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《儿科学》

托吡酯治疗婴儿痉挛32例疗效分析

发表时间:2012-01-31  浏览次数:479次

  作者:阚光辉  作者单位:咸宁市咸安区人民医院,湖北 咸宁

  【关键词】 婴儿痉挛

  婴儿痉挛(IS)又称West综合征,是婴儿期最常见的年龄依赖性癫痫性脑病,预后差。我们2004年1月至2007年12月对32例IS患儿采用托吡酯单药治疗,分析其治疗症状性和隐源性IS的疗效。

  1 资料与方法

  1.1 一般资料

  32例均为我院确诊的IS患儿,其中男21例,女11例;发病年龄2~17个月,平均6.5个月;应用托吡酯单药治疗后随访时间4~24个月,平均12个月。参照1989年国际抗癫痫联盟制定的IS诊断标准:临床表现为频繁的痉挛发作、高峰节律紊乱脑电图图形及精神运动发育延迟或倒退三联征,分为症状性和隐源性两类。本组症状性IS 17例,占53.1%,隐源性IS 15例,占46.9%。

  1.2 治疗方法

  所用药物托吡酯为西安扬森制药有限公司生产,采用小剂量托吡酯缓慢加量法,起始剂量为1mg•kg-1•d-1,每周增加剂量1mg•kg-1•d-1,直至痉挛发作被控制,或达到最大耐受剂量(12mg•kg-1•d-1)。

  1.3 随访方法

  用药期间第1月末、第3月末各随访1次,以后每3个月随访1次,由家长详细记录服药情况、痉挛发作情况及药物不良反应。

  1.4 疗效判定标准

  完全缓解:治疗后发作完全控制;有效:治疗后发作次数减少≥50%;效差:治疗后发作次数减少<50%;无效:治疗后发作次数无减少。

  1.5 统计学处理

  所有数据均采用SPSS11.0统计软件包处理,P<0.05为差异有显著性。

  2 结 果

  15例隐源性IS患儿共有7例(46.7%)痉挛发作完全缓解,有效5例,效差2例,无效1例。17例症状性IS患儿共有3例(17.6%)痉挛发作完全缓解,有效6例,效差5例,无效3例。隐源性IS患儿的痉挛发作完全缓解率明显高于症状性IS患儿,两者差异有显著性(P<0.05)。本组总痉挛发作完全缓解率为31.3%(10/32)。

  本组共有9例(28.1%)患儿在加量或维持治疗时出现不良反应。不良反应包括睡眠不安、烦躁、嗜睡、皮疹、泌汗障碍、食欲不振、恶心等。所有病例均未发现血尿常规、肝肾功能及电解质异常。

  3 讨 论

  IS是一种难治性癫痫综合征,由于起病后患儿大多数会出现智力运动发育的明显倒退,因此,是否能尽早控制痉挛发作,将直接影响患儿的预后。症状性IS一般是有器质性的脑部损伤或者代谢疾病可以查到,预后比较差,一般都会影响到智力,出现频繁的全身抽搐、智力发育障碍和脑电图上的高峰节律失常表现,预后比较差。隐源性IS具有以下特点:①正常的妊娠和分娩史;②痉挛发作前发育正常和没有神经系统的异常;③痉挛发作前没有其他发作类型;④实验室及头颅影像学检查(CT、MRI)无异常。

  托吡酯是由氨基磺酸酯取代单糖的新型抗癫痫药物,药理作用包括:①阻滞电压依赖性钠离子通道,抑制持续重复放电;②通过增强GABAA受体处GABA的活性,从而增强GABAA介导的神经抑制作用;③阻滞海人藻酸受体从而阻断谷氨酸介导的神经兴奋作用;④碳酸酐酶抑制作用。我们采用小剂量托吡酯缓慢加量法治疗婴儿痉挛,结果总痉挛发作完全缓解率为31.3%。其中隐源性组7例(46.7%),而症状性组只有3例(17.6%),说明托毗醋对于隐源性IS的缓解效果比症状性IS更好。

  托吡酯的副作用包括中枢神经系统副作用、行为和认知问题、胃肠道反应、体质量减轻、急性闭角性青光眼、少汗及肾结石等。尽管在本组有9例出现不良反应,但均较轻微,不良反应主要是中枢神经系统不良反应,而且这些不良反应持续时间短,且症状性IS和隐源性IS患儿不良反应的例次无统计学差别。

  总之,托吡酯作为单药治疗IS具有较好的疗效,对于隐源性IS比症状性IS更有效。

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