28例发作性睡病患儿的临床分析
发表时间：2011-07-26 浏览次数：396次
作者：龙彪 作者单位：黔东南医院，贵州 黔东南
【摘要】目的：探讨儿童发作性睡病的临床表现及治疗措施。方法: 选择2006年12月～2008年12月在黔东南医院儿科住院治疗的发作性睡病28例分析临床表现，评价治疗效果。结果: 发作性睡病大多具有睡眠发作、猝倒症、睡眠麻痹、睡眠幻觉等症状，应用利他林、哌苯甲醇治疗效果较好。结论: 发作性睡病是一种对儿童健康影响较大的疾病，综合治疗、长期治疗可获满意效果。
【关键词】 儿童,发作性睡病,临床分析
所谓的发作性睡眠，便是受到严重干扰的正常睡眠，并且不根据正常步骤所进行的睡眠。普遍上来说，它也被认为是失控了的REM睡眠。其特点是伴有异常的睡眠倾向，包括白天过度嗜睡，夜间睡眠不安和病理性REM睡眠。这种原因不明的睡眠障碍，主要表现为长期的警醒程度减退和发作性的不可抗拒的睡眠。现将我院儿科2006年12月～2008年12月住院治疗的发作性睡病28例该病回顾分析报告如下：
1.资料与方法
1.1 一般资料：28例中男18例，女10例。年龄4.5岁～13岁，疗程3月～6年。6例家族有类似病史，2例为患儿父亲，2例为患儿母亲，2例为患儿祖父。
1.2 临床表现。
1.2.1 睡眠发作。28例(100%)在听课、做作业、看电视、吃饭、坐车时突然出现又难以控制的困倦，很快入睡，持续数秒到数小时，易唤醒，单调环境易发作，一日数次～20余次，夜间睡眠正常。
1.2.2 猝倒20例(71.4%)均在大哭后发生，全身乏力、跌倒或不自主垂头，数秒钟后恢复，意识清晰。
1.2.3 入睡前幻觉14例(50%)发生入睡前幻视、幻听，内容大多恐怖，如看见怪兽，听见有人敲门等。
1.2.4 睡眠麻痹5例(17.9%)醒来时感到身体不能移动，肢体松软，经他人轻推后缓解。有些人还伴有心跳加快而引起的出冷汗，缺氧，甚至出现幻觉等等。
1.2.5 其他表现16例发病后体重明显增加，其中8例比标准体重增加50%以上，60%学龄儿童，发病后学习成绩明显下降，但无智力减退，6例曾误诊为癫痫，2例误诊为病毒性脑炎，所有患儿查体均正常。
1.3 辅助检查20例作脑电图17例正常，3例轻度异常，其中15例作24小时脑电图，9例监测到白天睡眠发作，均直接进入REM相(眼球快速运动睡眠)，未记录到痫样放电，28例头颅CT结果正常，10例脑脊液正常，12例血糖检查正常。
1.4 治疗及预后20例使用利他林5～10mg/次，2～3次/日;8例服用哌苯甲醇2 mg/次，2～4次/日，3～5天后症状明显改善，15例随访1～6年，用药后效果较好，但停药后有复发，症状同前，无进行性加重。猝倒症者可选用丙咪嗪25～50mg，氯酯醒0.2～0.4g，2～3次/日治疗。下午4时以后尽量不服用上述药物，以免影响正常夜间睡眠。
2. 讨论
发作性睡病是一种病因未明的睡眠周期紊乱性疾病，以不可抗拒的短期睡眠发作为特点的一种深入疾病。迄今为止，对发作性睡病的诊断标准仍有争议，一般认为如有过度睡意，有猝倒发作史，同时有2个或多个睡眠周期开始的快眼动相睡眠周期，可以考虑诊为发作性睡病。此病只是一个良性过程，不会发展得更为严重。不要产生过度的思想负担和恐惧心理。但发作性睡病可以影响患者的智力，有人认为发病年龄愈小，对智力的影响愈大。因此。一旦确诊应尽早治疗。本病多于儿童或组织青年期起病，发病率0.3%，男>女，80%在39岁以前发病[1]，其发病机制尚未清楚可能与脑干网状结构上行激活系统腹腔功能降低或桥脑尾侧网状核功能亢进有关，多数病人中伴有猝倒症睡眠麻痹睡眠幻觉等其他症状合称为发作性睡病四联症部分病人高尚可有脑炎或颅脑外伤史目前认为病因可能有如下3个：1.遗传因素，约10～30%有阳性家族史，文献报告提示本病与遗传关系密切，遗传方式可能是常染色体显性遗传[2];2.病理生理机制认为是REM睡眠发动机制异常，导致REM不按通常规律出现，发作时睡觉系统对REM系统抑制减弱，而发生REM睡眠[3];3.目前认为正常的REM发生，有赖于脑干缝际核5羟色胺能力系统对其他递质系统的触发，因此本病可能存在睡眠递质功能失常[4]。本病四联症中各症发生率睡眠发作100%，猝倒症70%，伴入睡前幻觉25%，伴睡瘫5%[5]。本组患儿猝倒入睡前幻觉高于文献报告，可能与患儿活动多，情绪易激动有关，而睡瘫发生较少认为是儿童感知能力差并难以表述的原因。本病应注意与以下疾病相鉴别：1.癫痫失神发作;2.昏倒;3.周期性嗜睡与病理性饥饿综合合作症，每次持续一天表现为嗜睡贪食和行为异常等。本组患儿应用利他林、哌苯甲醇治疗，效果较好，但应注意长期维持治疗。另外，患儿应避免从事高危险性的工作，如高空作业和驾驶等。不要单独去危险场所和从事有危险的娱乐活动，如游泳、攀崖等，以免增加意外风险。
【参考文献】
[1] 何家荣，马云祥. 实用神经医学[M]. 天津科技翻译出版公司，1992：256～257.
[2] 赵保民. 小儿发作性睡病24例临床分析[J]. 当代医学，2009年1月第15卷第3期.
[3] 李雪荣主编. 现代儿童精神医学[M]. 湖南科学技术出版社，1994-3.
[4] 史玉泉主编. 实用神经病学[M]. 上海科学技术出版社，2004-04-01.
[5] 王维治. 等主译. 临床神经病学[M]. 人民卫生出版社，2005-3-1.
