川崎病168例临床分析

　　作者：孙捷，柳克智，董 琳，张 砾 作者单位：438000 湖北黄冈，黄冈市第一人民医院儿科

　　【摘要】 目的 总结川崎病(kawasaki disease，KD)的临床特征，探讨KD预后与治疗的关系。方法 回顾性分析2001年1月～2006年3月168例住院KD患儿的临床资料。结果 (1)四季均有发病，春夏交界发病率高，5岁以下儿童均有出疹，且多发生在1岁以下。(2)临床均有发热，口唇充血，皲裂，口腔黏膜弥漫充血，眼球结合膜充血，肛周充血脱皮。(3)白细胞(WBC)增高，血小板(BPC)增高，血沉(ESR)轻～中度增快，C反应蛋白(CRP)10倍以上增高。(4)超声心动图(UCG)示冠状动脉(简称冠脉)病变(CAL)53%。(5)IVIG 2 g/kg治疗有效率，不典型KD 95.4%，典型KD 96.5%。(6)随访无一例死亡，无冠脉病(CAA)形成。结论 发热超过5天，有口唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，眼球结合膜充血，肛周充血脱皮可作为早期诊断的临床依据。早期IVIG 2 g/kg治疗KD不仅能预防而且可阻止CAL发生。

　　【关键词】 黏膜皮肤淋巴结综合征，冠状动脉疾病，预后

　　川崎病(kawasaki disease,KD)是一种急性、自限且病因不明的血管炎，最常见于婴幼儿。目前已经成为最常见的小儿获得性心脏病。大量临床及流行病学资料提示，KD可能是感染引起的急性免疫功能异常。笔者对我院168例KD患儿的临床资料进行回顾性分析，寻找早期诊断的依据以提高临床对KD的诊疗水平。

　　1 对象与方法

　　1.1 研究对象 回顾性分析我院2001年1月～2006年3月158例住院KD患儿的临床资料。

　　1.2 诊断标准

　　1.2.1 典型KD的诊断标准[1] 发热5天以上，伴有下列5项临床表现中至少4项者，排除其他疾病后，即可诊断KD：(1)四肢变化，急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期指趾端膜状脱皮;(2)多形性皮疹;(3)双侧眼球结合膜充血;(4)口唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫性充血，草莓舌;(5)颈部淋巴结肿大。

　　1.2.2 不完全性KD诊断标准[2] 发热超过5天以上，5项临床表现不足4项者。

　　1.2.3 冠状动脉(简称冠脉)病变(CAL)诊断标准[3] 超声心电图(UCG)示冠脉内膜回声增强;冠脉扩张：0～3岁≥2.5 mm,～9岁≥3.0 mm。

　　1.3 实验室资料与治疗随访 所有病例均抽取静脉血检查白细胞、红细胞、血红蛋白、血小板、血沉、C反应蛋白、心肌酶谱、肝功能。所有病例确诊后均给予阿司匹林30～50 mg/(kg·d)，分2～3次口服，热退后3天逐渐减量，约2周左右减至3～5 mg/(kg·d)维持6～8周或更长。口服潘生丁3～5 mg/(kg·d)，4～6周，单次剂量IVIG 2 g/kg治疗。

　　1.4 统计学方法 采用χ2检验及Fisher’s(精确概率计算)，计量资料数据以均数±标准差(x±s)或M表示，采用t检验或u检验，P<0.05认为差异有统计学意义。

　　2 结果

　　2.1 临床表现

　　2.1.1 性别及年龄 168例KD患者男109例，女59例，男女比例为1.8∶1。年龄1个月～8岁，年龄中位数24个月。

　　2.1.2 发病时间 一年四季均有发病，3、4、5月份为发病高峰，共59例，占35.1%。

　　2.1.3 临床特征和实验室检查 典型KD 142例，占84.5%。不完全性KD 26例，占15.5%，确诊前发热病例分别为(6.9±2.1)天、(7.1±2.4)天，差异无统计学意义，均有WBC增高、BPC升高、CRP 10倍以上增高、ESR轻～中度增快、CAL改变89例，占53.0%。

　　2.1.4 并发症 肝功能异常：包括胆红素升高和(或)转氨酶升高和(或)低蛋白血症等占58.4%。心电图异常：包括窦性心动过速，P-R高值、T波改变，Q-T高值等占53.2%。贫血占60.2%;肌酸激酶同工酶(CK-MB)升高占42.5%，间质性肺炎32.2%;消化道症状35.6%。

　　2.2 对IVIG的反应 全部接受IVIG治疗，IVIG 2 g/kg，对于IVIG治疗反应敏感情况，典型KD为96.5%。不典型性KD为95.4%，两组比较，差异无统计学意义(χ2=1.75,P>0.05)。

　　2.3 随访 所有病例均经过3个月～3年随访，冠脉均在热退后1周内恢复正常，随访开始UCG 1个月1次，3次以后每3个月1次，均无扩张;血小板大多在1个月内恢复正常，无一例形成冠状动脉瘤，无一例死亡。

　　3 讨论

　　KD是以非特异性全身性血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病，其病因及免疫发病机制仍不完全清楚。大量临床及流行病学资料提示，KD可能是感染引起的急性免疫功能异常，临床上有相当一部分KD患儿不是同时出现各种临床表现，一些症状和体征出现较晚或不出现，除发热外临床表现达不到典型KD诊断标准中的4项称不完全性KD，本组资料显示，KD多见于5岁以下男性患儿，春夏交界之际发病较多，口唇充血皲裂，口腔黏膜明显充血，眼球结合膜充血发生率较高，全身各系统均有受累，肛周脱屑发生率较高，但指趾端脱皮出现较晚，一般在病程8～12天以后出现，多在热退后出现，故失去早期诊断的价值。

　　据报道，CAL通常发生在KD发病后的6～8周内[4]，有报道显示，KD发病后1年内仍有明显的血管炎症反应，从而导致CAL的发生[5]。本组资料显示，CAL发生早的，可在起病后的第6天出现，但通过IVIG治疗后均在1周内恢复正常，且随访无再次扩张和形成CAA;但仍需定期、长期复查。

　　目前已公认IVIG治疗KD可以预防CAL的发生，本组资料发现在急性期UCG结果异常的患儿中，接受IVIG治疗后CAL均恢复正常，随访也未发生改变，说明IVIG早期治疗不但能预防而且可以阻止CAL的发生。

　　综合资料提示5岁以下儿童特别是春夏交界季节发病，发热超过5天，口唇充血皲裂，口腔黏膜明显充血，眼球结合膜充血、肛周红和(或)有脱皮，血象白细胞增高、血小板增高，应高度怀疑KD，进一步抽血，如CRP显著增高，血沉增快，伴有和(或)不伴有CAL，在排除其他发热性疾病(如链球菌、葡萄球菌、腺病毒、肠道病毒等感染)后就应接受一剂大剂量IVIG治疗，若体温在24～72 h消退，则更证明了诊断正确，剩下来的是巩固治疗和随访，通过这样的治疗，本组无一例死亡及CAL发生，且实验室检查要求条件不高，也不会造成漏诊。

　　【参考文献】

　　1 Council on cardiovscular disease in the young,commihee on rheumfic fever,endocarditis and kawasalci disease.American heart associafion diagnostic guidelines for kawasali disease.Circulation,2001,3:335-336.

　　2 Newburger JW,Takahashi M,Gerber MA,et al.Diaguosis,treatment,and long-term management of kowasaki disease: a statement for health professionals from the committee on rheumatic fever,endocarditis and kawahealth disease,council on cardiovascular disease in the young American heart association.Pediatrics,2004,114.

　　3 胡亚美，江载芳.诸福棠实用儿科学,第7版.北京：人民卫生出版社,2002，698-705.

　　4 Han RK,Sinclair B,Newman A,et al.Recognition and management of Kanasaki disease.CMAJ,2000,162：807-812.

　　5 Suzuki A,Miyagawa-Tomita S,Komatsu K,et al.Immunohistochemical study of apparenhg intact coronary arory in a child after Kawasaki disease.Pedidfr Int,2004,46:590-596.