小儿先天性胆总管扩张症51例的治疗体会

　　作者：聂梅兰， 陈 刚， 吴璇昭 作者单位：(贵阳医学院附院 小儿外科， 贵州 贵阳 550004)

　　【摘要】 目的： 总结囊肿切除、胆道重建术治疗小儿先天性胆总管扩张症的经验。方法： 51例先天性胆总管扩张症患儿，年龄2个月～12岁，采用囊肿切除(包括胆囊切除)、肝总管空肠RouxY吻合术治疗。结果： 51例均痊愈出院，其中胆瘘1例，经充分引流后获愈出院。42例随访3个月～1年，1例术后8个月发生肠粘连致空肠胆支系膜血管受压，予行胆支部分切除吻合后痊愈出院，3例患儿偶有腹痛，余患儿未出现腹痛、黄疸、发热等症状。结论： 囊肿切除、肝总管空肠RouxY吻合术是治疗先天性胆总管扩张症的理想术式。

　　【关键词】 胆总管囊肿; 吻合术，RouxenY; 胆囊切除术; 先天性胆总管扩张症

　　先天性胆总管囊肿(congenital choledochal cyst，CCC)，又称先天性胆管扩张症，是指胆管包括肝胆管和胆总管因先天性发育异常而引起的囊状扩张。CCC是小儿外科最为常见的胆道系统疾病，随着病变的发展，梗阻可导致胆汁淤滞使肝脏遭受渐进性损害，引起胆道系统感染、胆源性胰腺炎、囊内结石及囊肿癌变等。因此，一经确诊，即需手术治疗。先天性胆管囊肿的手术经过不断的总结和改进，采用囊肿切除(包括胆囊切除)、胆管重建及胰、胆分流手术术式已为国内外学者认可和广泛采用，并定为治疗先天性胆管扩张症的标准术式[1]。对我院1997年1月～2009年6月手术治疗的51例小儿先天性胆总管囊肿(先天性胆管扩张症Ⅰ型)进行回顾性总结，现将其手术治疗经验总结如下。

　　1 资料与方法

　　1.1 资料

　　51例患儿，男11例，女40例，男女之比1∶4。年龄2个月～12岁，平均3.5岁。51例患儿的临床表现：右上腹痛32例，黄疸15例，右上腹包块9例，同时具有上述三联征者4例，寒战发热6例。入院前均经B超确诊为先天性胆总管囊肿，行CT检查15例，结果与B超检查一致。本组转氨酶异常41例，凝血时间延长9例。

　　1.2 方法

　　入院后均经抗感染、保肝治疗3～10 d后，复查肝功能及凝血时间，有改善后行手术治疗。手术方式为胆总管囊肿切除(包括胆囊切除)、肝总管空肠RouxY吻合术。51例病患中有4例曾因胆道反复感染、梗阻，全身情况较差，不能耐受囊肿一期切除和胆道重建术，为了解除梗阻、控制感染，先行胆总管囊肿外引流术，术后3～6个月患儿全身情况改善后行上述手术。术后均予胃肠减压，禁食5 d以及抗感染、保肝、营养支持治疗等。

　　2 结果

　　术中囊肿造影，51例均为Ⅰ型胆总管囊肿，其中囊性扩张16例，梭状扩张35例，未发现胰管汇入在囊肿出口以上，囊肿内结石形成9例;手术中除4例曾行囊肿外引流术者囊肿周围粘连较重分离困难外，余病例手术均顺利;术后病理检查证实均符合CCC诊断;术后发生1例胆瘘，充分引流近1个月后痊愈;51例均痊愈出院，平均住院日为(18±3)d。42例随访3个月～1年，1例术后8个月发生肠粘连致空肠胆支系膜血管受压，予行胆支部分切除吻合后痊愈出院;3例患儿偶有上腹隐痛，余病例未出现腹痛、黄疸、发热等症状，无死亡及其他手术并发症。行囊肿切除、肝总管空肠RourenY吻合胆道重建术病例术后效果满意。

　　3 讨论

　　胆总管囊肿Ⅰ型最为常见，即胆总管性扩张，一般左右肝管及肝内胆管正常，其典型临床表现为腹痛、发热、黄疸、腹部包块。随着病变的发展，梗阻可导致胆汁淤滞使肝脏遭受渐进性损害，引起胆道系统感染、胆源性胰腺炎、囊内结石及囊肿癌变等。因此，一经确诊，即需手术治疗。

　　先天性胆管囊肿的发病原因各有学说，并有其临床或实验依据，归纳起来有以下3个方面：(1)胰胆管合流异常;(2)先天性胆管壁发育异常;(3)胆道压力升高[2]。大多数学者认为胰胆管合流异常是该病的主要原因，由于胰胆管合流异常使胰液逆流至胆道，活化的胰酶损伤胆管壁进而形成胆管囊肿。

　　外科手术是治疗先天性胆总管扩张症的根本方法。完全切除囊肿和建立胆肠引流是理想的手术选择[3]。先天性胆总管囊肿手术治疗方式主要有囊肿外引流、囊肿内引流、囊肿切除加胆道重建术。外引流仅适合于感染严重、囊肿穿孔、手术耐受性差等不宜行Ⅰ期切除的病人，一般认为囊肿外引流术后3个月宜再行囊肿切除及胆管空肠吻合术[4]。本组有4例曾行此术式;囊肿内引流术，由于术后相当多的患者因胆肠吻合口狭窄出现返流性胆管炎，并且随着时间的推移，囊肿癌变率逐步升高，此类术式现已基本废弃[4];囊肿切除(包括胆囊切除)、肝总管空肠RouxY吻合术是目前的首选术式，适用于Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ型胆总管囊肿。其优点为：(1)手术死亡率明显下降;(2)术后并发症降低;(3)再手术率降低;(4)防止囊肿癌变;(5)减少胆石形成的因素[1]。胆总管囊肿切除后还有其他的内引流方法，如肝管十二指肠吻合术、空肠代肝管活瓣的肝管十二指肠吻合术等，但是标准的RouxenY肝管空肠吻合术是最简单的，手术效果也更好[5]。

　　(1)患儿入院时多合并有腹痛、发热、黄疸及转氨酶升高等急性感染症状，因此，宜先行抗感染及保肝治疗，待症状缓解、肝功能异常好转后再手术根治;(2)术前由于胆汁淤积，排泄障碍，导致脂溶性Vik1吸收不足,影响了凝血因子在肝细胞内的合成,可引起凝血功能异常,故术前需常规补充Vik1;(3)术中可用30%泛影葡胺行囊肿造影，了解肝内外胆道、共同通道及胰管情况，以避免损伤共同通道及胰管;(4)术中用胆道探子探查左右胆管，注意有无狭窄、结石，同时注意有无副肝管，以避免损伤;(5)术中注意探查胆总管远端及共同通道内有无蛋白栓和结石，如发现应取出或用生理盐水彻底冲洗干净，以免术后反复发生胰腺炎;(6)术中如囊肿炎症轻微，解剖层次清楚，可以沿囊肿壁作全层游离切除，如炎症较重，解剖层次不清者则行前外侧壁全层切除， 后壁可行囊肿内膜剥离，以防止损伤门静脉，并减少出血;(7)肝管空肠吻合口的血供及吻合口平整是防止吻合口狭窄的关键。通常吻合口要足够大，至少应有2 cm，近端囊肿可保留0.5～1 cm，使肝总管处成喇叭口状，与空肠行端侧大口径吻合，以避免吻合口狭窄;(8)空肠袢胆支保留30～35 cm，与空肠Y型吻合处并行5 cm，使其成锐角，减少胃内容物向空肠袢胆支返流的机会。若空肠袢胆支保留过短，可出现肠内容物返流，导致胆道逆行感染，若空肠袢胆支过分延长，则将造成空肠袢胆支迂曲，使胆汁潴留，也可导致逆行性胆管炎发生;(9)术后常规放置腹腔引流管，以观察有无胆漏和出血， 如无渗出，5～7 d后可以拔出，如有胆漏出现，可继续放置引流管至引流液减少后拔出[5，6]。本组病例1例术后发生胆瘘，经近一月的充分引流后未再手术，后痊愈出院。

　　总之，囊肿切除、肝总管空肠RouxY吻合术是治疗先天性胆总管囊肿的理想术式。只要严格掌握手术指征，术前充分准备，手术操作精确无误，其疗效满意。

　　【参考文献】

　　[1]于则利.先天性胆总管囊肿诊断与治疗[J].华夏医药，2008(2):77-80.

　　[2]尹强，钟德，周小渔，等.小儿巨大胆总管囊肿11例手术体会[J].中国现代手术学杂志，2008 (12)：262-263.

　　[3]韦军民.先天性胆管囊肿的诊治原则与进展[J].中国医刊,2007 (2):12-14.

　　[4]苏荣生,胡文利.小儿先天性胆总管囊肿的手术治疗体会[J].国际医药卫生导报,2008 (1):46-48.

　　[5]James A O,Neill Jr,Jay L Grosfeld,et al: Congenital Choledochal Cyst[J].Principles of Pediartric Surgery,2006(5):669-675.

　　[6]孙喜元.先天性胆管扩张症诊断及治疗方法的改进[J].实用临床医药杂志，2009(8)：48-51.