肥厚型心肌病49例临床分析

　　作者：余秉东,胡建华,贾绍斌,张学虎　　作者单位：宁夏医科大学附属医院，宁夏 银川 750004

　　【摘要】目的 分析肥厚型心肌病(HCM)的临床表现和辅助检查特点，以探索更合理的诊断方法。方法 总结49例HCM住院病人的临床表现、心电图(ECG)、超声心动图(UCG)、核素心肌断层显像、磁共振(MRI)、冠状动脉和左室造影术(CAG+LVG)特点。结果 49例ECG均为窦性心律，其中4例正常，45例分别表现为左室高电压、ST-T改变、T波深倒而双肢对称、Q波窄而深及各种心律失常，6例心尖部肥厚型心肌病(AHCM)患者ECG显示V3-5 R波振幅增高伴V2-6对称性明显倒置T波;49例UCG检查发现室间隔、心尖部不对称增厚;14例核素心肌断层显像检查发现核素分布异常;7例MRI均显示室间隔或心尖部心肌肥厚，室间隔最厚可达30mm。结论 凡中、青年患者出现不典型胸痛、晕厥，体格检查发现有心前区收缩期杂音伴第三心音和(或)第四心音，ECG有缺血性ST-T改变和(或)异常Q波，但临床上难以用冠心病、高血压病和心瓣膜病来解释者，应考虑HCM，进一步UCG常规检查可以明确。近年来冠脉多排螺旋CT(MSCT)对HCM与冠心病的鉴别诊断有独到的优势。

　　【关键词】 肥厚型心肌病,诊断

　　[Abstract] Objective To study the clinical characteristics of 49 cases with hypertrophic cardiomyopathy (HCM) and improve the clinical diagnosis of HCM. Methods 49 cases hospitalized with HCM during Jan. 2002 to Feb. 2008 were studied by with clinical characteristics, electrocardiography (ECG), echocardiography, radionuclide myocardial scanning, magnetic resonance imaging (MRI), coronary angiography (CAG) and left ventriculography (LVG).Results 49 cases were all sinus rhythm but only 4 cases have normal ECG, and ECG showed increased amplitude, the ST-T changing, the deep and inverse T waves with symmetry arms, the deep narrowly Q waves and various kinds of arrhythmia in 45 cases. ECG showed increased R amplitude in chest V3-5 leads and inverted T in chest V2-6 leads in 6 cases of apical hypertrophic cardiomyopathy (AHCM). Thickening of interventricular septum (IVS), left ventricular apical wall and posterior wall was found with echocardiography in 49 cases. IVS or Left ventricular apical wall was abnormal by radionuclide myocardial scanning in 14 cases. Thickening of IVS or left ventricular apical wall was found with LVG, CAG and MRI.Conclusions HCM should be considered for atypical chest pain, syncope, precordial region systolic murmur with S3 and S4, ischemic ST-T changing and abnormal Q waves. The sure diagnosis can be made by routine echocardiography. The characteristic in the ECG are the important signs for clinical diagnosis of HCM. Echocardiography is a basic check and notices the hypertrophy.

　　[Key words] Hypertrophic cardiomyopathy; Diagnosis

　　肥厚型心肌病(HCM)以心肌不对称肥厚为主要特征，主要影响左心室 [1]，其症状无特异性，易被误诊为冠心病。现将我院2002年1月-2008年2月收治的49例HCM患者资料报告如下。

　　1 资料与方法

　　1.1 一般资料:收集49例HCM患者，其中男性37例，女性12例，年龄(49.4±17.0)岁。12例有高血压病史，8例有糖尿病病史，偶发室性早搏或室速15例，12例血脂异常，16例有吸烟、饮酒史，均无瓣膜病史及其他慢性病史。

　　1.2 检查方法:49例患者常规进行了标准12导联心电图(ECG)、超声心动图(UCG)检查，其中14例进行99Tcm-MIBI 核素心肌断层显像检查，3例行冠状动脉和左心室造影术(CAG+LVG)， 7例行磁共振(MRI)检查。方法选择遵循经济、少创原则。

　　1.3 诊断标准:根据于维汉HCM诊断标准[2]。

　　2 结果

　　2.1 临床表现:7例无症状者于ECG或UCG检查中发现。心悸、胸闷者35例，有黑朦晕厥者7例，不典型心绞痛者20例，双下肢水肿4例，单纯心尖肥厚者6例。典型梗阻性10例。临床听诊闻及杂音者20例，多为胸骨左缘3-4肋间或心尖部收缩期Ⅱ级杂音。16例无猝死家族史，6例有明确HCM猝死家族史，16例之父或母(≤60岁)死因不详。

　　2.2 ECG:均为窦性心律，15例左室高电压，RV5﹥2.5mV、RV5+SV1﹥4.0mV (男)、RV5+SV1>3.5mV(女)，R波振幅增高，以V3-5为主。26例ST水平型压低，T波巨大、倒置，以V3、V4为中心，10例T波深倒而双肢对称，6例心尖部肥厚型心肌病(AHCM)患者均如此， T波在V4-6、I、avL深度≥1.0mV;5例出现窄而深的Q波，时间<0.04秒，多在V4-6、I、avL。动态ECG(Holter)13例，发现阵发性室上速5例，房颤3例，室早10例，室速5例，窦性心律失常8例，房室传导阻滞、左束支传导阻滞、右束支传导阻滞各1例。

　　2.3 UCG:梗阻性肥厚型心肌病(HOCM)11例，室间隔基底部明显增厚，达30mm，室间隔/左室后壁可达2.7;大部分左室腔相对缩小，左室收缩运动减弱，舒张功能降低，室间隔运动幅度一般≤5mm;二尖瓣前叶与室间隔相接触，出现SAM征，M型显示二尖瓣舒张早期EF斜率明显降低， E峰与室间隔距离缩小，左室流出道狭窄，前向血流速度加快，最高达3.8cm/s。非梗阻性肥厚型心肌病(HNCM)38例，UCG表现为室间隔中下段明显增厚，其中AHCM 6例心尖部增厚呈团块状，左室腔心尖部呈填塞状，左室流出道血流不受影响，左室收缩功能亢进，舒张功能受损，心尖部室间隔及左室后下壁增厚。左室舒张末内径(43.9±5.2)mm， 收缩末内径(25.1±5.7)mm，左房内径(32.4±3.3)mm，心尖部室间隔厚度(16.8±4.1)mm，心尖部左室后下壁厚度(15.2±3.4)mm，左室射血分数为(0.54±0.15)%。

　　2.4 核素心肌断层显像：14例可见到心肌不对称性增厚，尤其室间隔增厚明显，4例可见明显的心尖肥厚，与UCG检查相符合。

　　2.5 冠状动脉及左室造影术检查:3例示冠状动脉及其分支正常，可排除冠心病。

　　2.6 磁共振检查:7例均显示室间隔或心尖部或左室某游离壁心肌肥厚，室间隔最厚可达30mm。

　　3 讨论

　　HCM的病因尚不清楚[2]，患者的不良转归有猝死、心衰以及房颤所致的栓塞事件等。HCM的症状体征与病理解剖及血流动力学变化相关，HNCM常无症状，HOCM三大典型症状为呼吸困难、胸痛及晕厥，当存在左心室流出道梗阻时，主要体征为收缩期杂音、特征性脉搏和心尖搏动[2]。在HCM早、中期，主要表现为心脏舒张功能不全。晚期，心室收缩功能与舒张功能均明显下降，7%-15%的患者出现严重充血性心力衰竭[2]。

　　AHCM是HCM的一种亚型，属于HNCM，以心尖部心肌不对称性肥厚为特征，ECG具有典型的ST-T改变。本组病例有以下特点:(1)胸导R波振幅增高，呈RV4>RV5>RV3 的规律变化。(2)TV3-5明显倒置，且TV4>TV5， 部分Q-T间期延长。可能是肥厚的心肌自心内膜面至心外膜面排列紊乱，动作电位时程明显延长所致。(3)ST-T可出现与症状相伴随的轻度变化。(4)有关文献报道HOCM多伴有Q波形成而无深倒的T波[3]，这是与HNCM的区别。

　　本组病例均进行常规UCG检查， 确诊率67.34%(33/49)。HOCM表现为室间隔非对称性肥厚及SAM征;HNCM表现为室间隔肥厚，舒张期室间隔厚度与左室后壁厚度之比小于1.3;AHCM表现为左心室心尖部和左室后壁肥厚。当ECG有左室高电压但不伴有高血压病史的患者[7]，UCG检查又无室间隔肥厚表现，提示注意心尖部。

　　核素心肌断层显像显示局部心肌呈现弥漫斑点状血流分布稀疏，是因为肥厚心肌血流增加而周围节段血流量减少所致。本组3例伴心前区疼痛患者CAG+LVG，冠脉未见明确异常而排除冠心病。

　　7例MRI检查均发现异常，与相应的UCG检查相符合，明确HCM诊断。目前MRI尚不能对冠脉病变进行较准确的诊断。

　　根据流行病学资料，有家族史的HCM约占50%以上，根据其ECG特征性变化，进行有针对性UCG检查基本可以明确诊断，必要时行MRI、EBCT、核素心肌断层显像及心血管造影术及冠脉多排螺旋CT等其他检查。

　　总之，凡中、青年患者出现不典型胸痛、晕厥，体格检查发现有心前区收缩期杂音伴第三心音和(或)第四心音，ECG有缺血性ST-T改变和(或)异常Q波，但临床上难以用冠心病、高血压病和心瓣膜病来解释者，应考虑本病。通过UCG、心导管和MRI等检查可对本病确诊。

　　【参考文献】

　　[1] Ivens E. Hypertrophic cardiomyopathy[J]. Heart Lung Circulation，2004，13S:S48-S55.

　　[2] 于维汉.心肌病学[M].北京:科学出版社，2006.58-99.

　　[3] Maron BJ， Bonow RO， Cannon RO， et al. Hypertrophic cardiomyopathy interrelations of clinical manifestation pathophysiology， and therapy[J]. N Engl J Med， 1987， 316:780-789.

　　[4] 马文英，沈潞华，田文清，等.心尖肥厚型心肌病的临床诊断探讨[J].中华内科杂志，2000，39(9):597-598.

　　[5] 冯颖青，周颖玲，黄文晖.核素心肌断层显像诊断心尖肥厚型心肌病[J].中华核医学杂志，2002，22(6):338-339.