大动脉调转术在小儿复杂心脏畸形中的应用

　　作者：张金洲，王文，朱海龙，孙国成，崔勤，易定华 作者单位：　第四军医大学西京医院：1. 心血管外科;2. 中医科，陕西西安 710032

　　【摘要】 目的 总结大动脉调转术在小儿复杂心脏畸形中的应用经验。方法 2000年11月至2007年2月有15例小儿复杂先天性心脏病应用动脉调转术(ASO)进行外科矫治，年龄8d-5岁，体重2.4-18kg，其中男12例，女3例。室间隔完整型大动脉转位4例，室间隔缺损型大动脉转位9例，TaussigBing畸形2例，均在深低温低流量和深低温停循环下进行ASO手术。结果 死亡2例，1例死于术后呼吸功能衰竭，1例死于术后低心排综合征。存活13例，术后随访1个月至7年，症状明显减轻，心功能Ⅰ-Ⅱ级。结论 大动脉调转术是多数完全性大动脉转位和TaussigBing畸形首选的手术方式，左心室功能、肺血管阻力和合并畸形是决定手术方式的关键因素。

　　【关键词】 动脉调转术;心脏;完全性大动脉转位

　　动脉调转术(arterial switch operation, ASO)是复杂先天性心脏畸形外科治疗的一种解剖矫治术式，与心房调转术相比具有明显的优点[1]。我们国家开展ASO术式相对较晚，死亡率还较高。即使在发达国家ASO手术仍存在一些问题，有待进一步探究。例如，术后新生肺动脉瓣上/瓣下狭窄、新生主动脉根部扩张以及合并异常冠状动脉畸形的ASO等[23]。ASO的手术指证也是有争议的问题之一。我们从2000年至2007年开展了15例ASO手术。本文回顾分析15例患者的临床资料，并结合文献复习，探讨了ASO在小儿复杂心脏畸形外科治疗中的应用。

　　1 临床资料

　　1.1 对象

　　2000年11月至2007年2月，应用ASO治疗小儿复杂先天性心脏病15例。男12例，女3例。年龄8d-5岁，体重2.4-18kg。其中室间隔完整型大动脉转位(TGAIVS)4例(1例合并动脉导管未闭，1例合并动脉导管未闭+卵圆孔未闭)，室间隔缺损型大动脉转位(TGAVSD)9例(均合并卵圆孔未闭)，TaussigBing畸形(TaussigBing anomaly, TBA)2例(合并动脉导管未闭、肺动脉瓣下狭窄和房间隔缺损)。心电图大致正常。胸片示两肺血多，心胸比0.50-0.65。心脏超声：主肺动脉右前位左后位5例，主肺动脉前后位10例。2支冠状动脉开口13例，2例为单支冠状动脉开口。

　　1.2 手术治疗

　　所有病例均在深低温低流量和深低温停循环下进行ASO手术。胸骨正中切口，切除双侧胸腺，取下心包，戊二醛固定备用。解剖游离升主动脉，左右肺动脉彻底游离至肺门处。升主动脉顶端和右心耳分别插管体外循环转流降温，缝扎切断动脉导管或导管韧带。至肛温20℃时停循环，拔除右心耳插管。TGAVSD患者经右心房切口修补室间隔缺损(ventricular septal defect, VSD)，TGA–IVS患者直接缝合房间隔缺损或卵圆孔未闭。右心房再次插管开始体外循环深低温低流量灌注，流量25-50mL/(kg·min)。升主动脉上1cm横断，探查左右冠状动脉开口，沿主动脉瓣窦分别剪下左右冠状动脉，取下的冠状动脉保留1mm左右的主动脉壁。在左右肺动脉分叉前横断肺动脉干，将左右冠状动脉移植至肺动脉根部，在相应的位置剪去部分肺动脉壁。Lecompte操作后将升主动脉新的主动脉根部端端吻合。开放主动脉，仔细检查左右冠状动脉灌注情况，心肌颜色红润，无暗色缺血区。采用自体心包补片缝补原主动脉取下左右冠状动脉后的缺损，最后与肺动脉干连续缝合，形成新的肺动脉。TaussigBing在深低温低流量下手术，先经右心室切口缝补室缺至肺动脉，再用涤纶补片形成室缺至肺动脉的内隧道，然后再行ASO手术。

　　2 结 果

　　死亡2例，1例TGAIVS术后出现双侧气胸未能及时发现，长期不能摆脱呼吸机，导致肺炎克雷百氏杆菌感染，出现Ⅱ型呼吸衰竭死亡。1例TGAVSD因紫绀、严重酸中毒，急诊行ASO和VSD修补术，顺利脱离体外循环，但术后当日并发低心排综合征死亡。13例治愈出院，生存患者随访1个月至7年，紫绀消失，正常发育，活动能力明显增加，胸片示心影较术前减小，肺充血明显减少，心电图窦性心律，右心室略大。

　　3 讨 论

　　ASO手术显著减少心房调转术后心律失常、三尖瓣关闭不全和右心室功能衰竭等晚期并发症。因此，手术效果明显优于心房水平调转术[1]。目前，各家报道ASO的手术死亡率存在较大差异，而ASO手术时机对手术疗效起着至关重要的作用。本文重点讨论ASO的临床适用范围。

　　3.1 室间隔完整性完全大动脉错位

　　决定该类患者手术效果的关键因素是手术时左心室的功能。出生后最初几周内(<4周)施行ASO，由于仍然保留着较好左心室功能，术后发生左心室功能衰竭的几率少，效果满意。本组1例室间隔完整型大动脉转位手术时8天龄，尽管死于呼吸衰竭，但术后长期循环稳定，正性肌力药用量很少[多巴胺3μg/(kg·min)]。表明患儿术后心功能良好。

　　然而，95%的患儿因诊断较晚而错过了最佳手术时期。Nicholas等[4]发现，晚期ASO手术少于4%的患儿因原发性左心室功能衰竭而死亡或术后需要左心室辅助。大多数的晚期ASO与早期ASO患儿相比，院内死亡率和循环功能支持无明显差别，但晚期ASO患儿机械辅助呼吸和住院时间长于早期ASO患儿，因此提倡进行一期ASO手术。错过最佳手术时机的患者如果左心室退化，可先进行肺动脉环缩(banding)，然后再行ASO手术(即快速二期ASO)。本组1例患儿手术时年龄48d，室间隔完整型大动脉转位合并动脉导管未闭和卵圆孔未闭，术中形态左心室与形态右心室的压力比值为0.7，行一期ASO，术后恢复顺利。因此，我们认为手术时年龄超过一月的室间隔完整型大动脉转位患儿，准确判定左心室功能是选择一期ASO或二期ASO的关键。

　　有学者推荐根据心脏超声时的室间隔位置判定左心室功能，即收缩晚期室间隔偏向左侧，出现香蕉形(bananashaped)提示左心室功能退化[4]。发现这类患儿与室间隔居中患儿相比，其死亡率、体外膜肺氧合器氧合疗法(extracorporeal membrane oxygenation, ECMO)应用率和机械呼吸的辅助时间仍没有差异，并建议不能单纯依靠心脏超声就排除较大患婴的一期ASO的手术机会。我们采用的术中测压方法能更加准确真实地反映左心室功能。

　　3.2 完全大动脉转位合并室间隔缺损

　　合并室间隔缺损的完全性大动脉错位，若室间隔缺损小，宜尽早手术。大的室间隔缺损在一定程度上延缓了出生后左心室功能的退化，争取了ASO的手术时间。但同时出现的肺血管阻塞性病变，也是ASO手术的高危因素之一。完全大动脉转位合并室间隔缺损也应在出生后3月内进行手术[5]。吴清玉等[6]报道23例合并重度肺动脉高压[75/32mmHg，平均(46.7±10.4)mmHg]的患儿，行ASO+室间隔缺损修补术后，无1例死于肺动脉高压或肺部并发症。提示肺动脉高压可能不会增加手术死亡率。本组2例TGAVSD合并肺动脉高压(31-55mmHg)，1例ASO术后恢复顺利，治愈出院。1例手术顺利，术后当日死于心功能衰竭。由于例数较少不能得出有统计学意义的结论。我们的体会是，术前负担体循环系统的形态右心室在ASO术后早期，能够承担一定程度的肺循环阻力，若肺动脉阻力≥10Wood单位，可考虑施行姑息性大动脉调转术(室间隔缺损不予修补或补片留孔)。

　　3.3 右室双出口伴肺动脉瓣下室缺

　　右室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损的外科双心室矫治方法包括ASO、心内板障将室间隔缺损与主动脉口连接、DamusKayeStansel手术。目前，ASO手术已成为右室双出口伴肺动脉瓣下狭窄畸形应用最广泛的双心室矫治方法。两大动脉成并列关系时冠状动脉异常、主动脉弓畸形和流出道间隔向主动脉偏移出现机率高，是ASO手术死亡率增加的高危因素。除一侧心室发育不良、房室瓣发育不良或骑跨外，Koh对所有的右室双出口伴肺动脉瓣下室缺应用ASO手术矫治。本组1例5岁TBA患儿，主动脉右前位，肺动脉左后位，肺动脉瓣下狭窄，合并动脉导管未闭，房室瓣正常，两只冠状动脉行ASO手术矫治后恢复顺利，治愈后出院。我们的体会是，Rastelli手术近期有流出道梗阻风险，远期存在再狭窄可能。DamusKayeStansel手术操作极为复杂，应用受到很大局限。ASO手术恢复正常的大动脉与心室的连接关系，经过30年的研究探索，又积累了丰富的治疗经验，应成为TBA首选的术式。

　　综上所述，ASO已成为绝大多数TGAIVS、TGAVSD、TBA最理想的手术方式。但是，文献报道手术死亡率差异仍很大，严格掌握ASO手术指证，选择合适病例是改善疗效的重要环节。

　　【参考文献】

　　[1]Daniet JD, Andrew EA, William KV, et al. Current expectations for newborns undergoing the arterial switch operation [J]. Ann Surg, 2004, 239(5):588598.

　　[2]Schwartz ML, Gauvreau K, del Nido P, et al. Longterm predictors of aortic root dilation and aortic regurgitation after arterial switch operation [J]. Circulation, 2004, 110(11 Suppl 1):128132.

　　[3]Yamagishi M, Shuntoh K, Fujiwara K, et al. “Bay window” technique for the arterial switch operation of the transposition of the great arteries with complex coronary arteries [J]. Ann Thorac Surg, 2003, 75(6):17691773.

　　[4]Kang N, de Leval MR, Elliott M, et al. Extending the boundaries of the primary arterial switch operation in patients with transposition of the great arteries and intact ventricular septum [J]. Circulation, 2004, 110(suppl 11):123127.

　　[5]徐志伟，丁文祥，苏肇伉, 等.大动脉转换术在复杂先天性心脏病治疗中的应用 [J]. 中华外科杂志, 2004, 42(8):451454.

　　[6]吴清玉，沈向东，杨秀滨，等. 大动脉调转手术的临床应用 [J]. 中华医学杂志, 2003, 83(6):478481.