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《儿科学》

矮身材儿童垂体MRI检查的临床意义

发表时间:2010-05-21  浏览次数:401次

  作者:韩振靓,李堂 韩振靓(1976),女,硕士研究生,主治医师。 作者单位:(青岛大学医学院附属医院儿科,山东 青岛 266003)

  【摘要】 目的 探讨矮身材儿童垂体MRI检查的应用价值。方法 回顾性分析34例生长激素缺乏症(GHD)儿童和22例非生长激素缺乏性矮身材(ISS)儿童的临床及MRI检查结果,观察MRI检查中垂体形态及异常改变。结果 GHD儿童垂体MRI检查发现垂体高度缩小21例(61.7%),垂体柄移位2例,ISS儿童发现垂体高度缩小5例(22.7%),GHD组异常检出率高于ISS组(χ2=4.5,P<0.05)。GHD儿童MRI异常组诊断时的年龄、身高(标准差)、骨龄和GH最大峰值均较MRI正常组偏低(t=2.23~3.76,P<0.05)。结论 垂体MRI检查可协助矮身材儿童的诊断及垂体病变程度的评价。

  【关键词】 侏儒症,垂体性;非GH缺乏性矮身材;磁共振成像

  THE CLINICAL SIGNIFICANCE OF IMAGING OF THE PITUITARY GLAND BY MAGNETIC RESONANCE IN CHILDREN WITH SHORT STATURE

  HAN ZHENLIANG, LI TANG

  (Department of Pediatrics, The Affiliated Hospital of Qingdao University Medical College, Qingdao 266003,China);

  [ABSTRACT] Objective To evaluate the value of magnetic resonance imaging (MRI) of the pituitary gland in children with short stature. Methods Data of the pituitary MRI performed on 34 shortstature children with growth hormone deficiency (GHD) and 22 nonGHD, and the corresponding clinical data were retrospectively analyzed. Results The MRI findings of the pituitary gland were that the height decreased in 21cases (61.7%), and stalk hypophysial shifted in two in children with GHD, the detection rate of that was higher in the GHD than that in the nonGHD (χ2=4.5,P<0.05). The age, body height (standard deviation), bone age, and the maximum crest of GH of GHD children were lower than those of normal children of the same age (t=2.23-3.76,P<0.05). Conclusion Pituitary MRI is helpful to the diagnosis of children with short stature and to the evaluation of pathological changes of the pituitary.

  [KEY WORDS] dwarfism, pituitary; nonGH deficient short stature; magnetic resonance imaging

  垂体前叶分泌的生长激素(GH)分泌不足所致身材矮小者称为生长激素缺乏症(GHD)。GHD是导致身材矮小的重要原因之一。部分矮身材病儿的下丘脑、垂体并无明显病灶,药物激发的GH分泌功能正常,导致矮身材的原因不明,称为非GH缺乏性矮身材(NGHDSS)或特发性矮身材(ISS)。目前GHD的诊断是基于体格检查资料及GH激发试验指标等做出的,但GH激发试验有其局限性[1]。近年发现精氨酸生长激素激发试验并不适合用于评估GHD[2]。随着医学影像学技术的进步,MRI可观察到清晰的垂体形态。但国内对垂体影像学形态改变和GHD儿童临床资料关系的研究较少见。本文对经MRI检查的34例GHD儿童和22例ISS儿童的影像学资料进行回顾性分析,结合其临床资料,评价垂体MRI检查协助矮身材儿童诊断的价值。

  1 资料和方法

  1.1 一般资料

  2004年6月—2007年7月,在我院矮身材门诊就诊的病儿56例,年龄4~16岁,其中GHD病儿34例,ISS病儿22例。就诊时分别测定身高、体质量(由专人测量,采用同一人体测高仪及体质量计,每人测2次取其平均值)、骨龄(由放射科医师摄取左手腕部X线片,依GP图谱法由同一医师阅片确定骨龄)及GH药物激发试验峰值。

  1.2 GHD、ISS入选标准

  ①身高低于同年龄、同性别正常儿童第3百分位数以下;②生长缓慢,生长速率每年<4 cm;③骨龄落后于实际年龄2年以上(应用Greulich和Pyle标准);④2种药物(可乐定和左旋多巴)激发GH分泌试验血清GH峰值低于10 μg/L;⑤血清T3、T4、TSH正常;⑥临床排除遗传代谢性疾病、染色体畸变等其他疾病影响。ISS儿童满足以上除④外的标准,2种或1种药物激发GH分泌试验血清GH峰值高于10 μg/L。

  1.3 MRI检查方法

  所有病儿在矮身材门诊初诊时均行MRI检查。MRI采用GE公司的Signa 1.5 T超导MR成像系统进行鞍区检查。所有病儿均行SE 序列冠状面T1WI(TR 500 ms,TE 15 ms)、T2WI(TR 4 300~5 600 ms,TE 128 ms) 及矢状面T1WI,并行冠状面动态及常规T1WI 及矢状面T1WI 增强扫描,图像层厚3 mm。由两名主治医师职称以上医师分别对MRI检查结果进行分析和测量,将两人的测量结果平均。主要观察垂体的形态,其垂体高度为(在冠状面上测量垂体中点的最大值[3]),垂体柄的形态、粗细、位置及鞍区和鞍旁的其他异常。

  1.4 判断标准

  为便于与不同年龄组的垂体高度的正常值[4]对照,本研究将病例按年龄分为<10岁组、10~15岁组和>15岁组。3组参考垂体高度正常值分别为(4.2±0.5)、(5.3±0.4)、5.22 mm。垂体高度低于正常范围称垂体缩小。垂体后叶正常位于垂体窝内垂体的后部,当后叶消失或移位于别处(也称异位)为后叶异常。垂体柄正常应连接着下丘脑和垂体,居中,宽度不小于2 mm,粗细均匀,当垂体柄变细、中断甚至消失为垂体柄异常。

  1.5 统计学方法

  应用SPSS 10.0及PPMS 1.5[5]软件进行统计学分析。计量数据均以±s表示,组间比较采用t检验,率的比较采用四格表χ2检验。

  2 结果

  2.1 垂体MRI的形态改变

  GHD病儿中有20例(58.8%)垂体形态为中间平坦型,其余为中间凹陷型,未发现隆突型。无垂体柄中断现象。2例GHD病儿发现垂体柄分别向左、右移位,其中1例为完全GHD病儿,表现为垂体前叶高度正常,垂体柄左移,内囊后肢见异常信号影;另1例为部分GHD病儿,表现为垂体前叶高度正常,垂体柄右移。这2例垂体后叶形态、信号表现均正常。未发现垂体后叶异位现象。ISS病儿中有12例(54.5%)垂体形态为中间平坦型。

  2.2 垂体高度

  34例GHD病儿中<10岁组12例,其中9例垂体高度低于正常值范围;10~15岁组21例,其中11例垂体高度低于正常值范围;>15岁组1例,垂体高度4.0 mm,低于正常值。22例ISS病儿中<10岁组7例,其中2例垂体高度低于正常值范围;10~15岁组14例,其中2例垂体高度低于正常值范围;>15岁组1例,其垂体高度为4.3 mm,低于正常值。GHD组异常检出率(61.7%)高于ISS组(22.7%),差异有统计学意义(χ2=4.5,P<0.05)。

  2.3 GHD病儿MRI正常与异常组临床资料比较

  MRI异常组GHD病儿诊断时的年龄、身高(标准差)、骨龄和GH最大峰值均较MRI正常组低(t=2.23~3.76,P<0.05)。见表1。表1 GHD病儿MRI正常组与异常组临床资料比较(略)

  3 讨论

  MRI是目前显示垂体及其邻近结构的最佳影像学检查方法。冠状位是检查垂体最重要的常规位置。垂体窝解剖结构在自旋回波(SE)T1加权(TR 500 ms,TE 15~20 ms)序列上显示最清晰。国内有学者观察了103例正常垂体腺形态,发现儿童垂体腺高径与年龄呈正线性关系[6]。垂体腺形态以平坦型最常见。本研究观察GHD和ISS病儿垂体、垂体柄、下丘脑及其邻近结构,发现GHD病儿的垂体腺形态以平坦型为主,与文献报道一致。

  文献报道GHD病儿MRI鞍区表现主要有:垂体萎缩(指高度),垂体后叶异位(EPP),垂体柄发育不全(PSA)、缺如或垂体柄变细、中断甚至消失。TILLMANN等[7]研究垂体形态和GHD的关系,评价110例儿童MRI扫描和激发试验时GH状态,发现所有多种垂体激素缺乏症(MPHD)儿童均存在MRI检查异常。建议如体格检查和生化资料提示GHD的诊断,应进行垂体MRI扫描明确解剖异常。ARSLANOGLU等[8]强调了垂体MRI检查对鉴别诊断的价值,垂体高度在特发性生长激素缺乏症(IGHD)、MPHD和健康对照儿童三组显著不同。有报道认为兼有PSA和EPP的IGHD会不可避免发展出其他垂体激素缺乏,无MRI异常的IGHD则保持不变[9]。BINDER等[10]提出MRI垂体形态改变可能与SIGHD的发病有关。此外,对MRI垂体形态观察也可除外垂体区肿瘤[11]。

  本研究分析了曾进行MRI检查的GHD儿童和ISS儿童的临床资料和其垂体影像学资料,结果显示GHD组垂体异常MRI检出率(61.7%)高于ISS组(22.7%)(P<0.05)。GHD组儿童与ISS组比较更易检查出有MRI异常,提示垂体高度缩小可能存在GH缺乏。垂体前叶分泌的生长激素缺乏,影响了儿童的正常生长发育。本资料中2例GHD儿童有垂体柄移位。移位原因可能与垂体腺两侧高低不等或厚度不一、鞍底倾斜、或鞍背向一侧前倾有关。肿瘤占位往往伴有其他异常征象较易鉴别。文献中常报道的EPP在本组研究中未观察到,可能与病例数较少有关。从本文资料来看也并不是所有的GHD儿童均有垂体高度异常,仍有病例的垂体高度在正常范围内(38.3%)。国外报道40%~90%的特发性GHD垂体形态正常。这些差异也可能与不同的样本例数、生长激素测定方法或GHD的诊断标准不同有关。各家对影像学改变的机制意见不一。早期认为中枢神经系统异常和臀位分娩有联系。生产时头部变形可能牵拉损伤垂体柄,低氧窒息也可能使前叶坏死。近年认为可能胚胎早期即出现神经移位缺陷,机械性或低氧性产伤不是根本致病因素。本文34例GHD儿童中仅2例臀位产,1例顺产伴出生时窒息史,也提示围生期损伤不是垂体异常改变的主要原因。

  我们观察到GHD病儿MRI正常组和异常组间生长资料特征不同。垂体MRI检查可协助矮身材儿童的诊断及垂体病变程度的评价。MRI异常组GHD儿童诊断时的年龄、身高(标准差)、骨龄和GH激发试验最大峰值均较MRI正常组偏低。文献报道此类病儿更易合并多种垂体激素缺乏。近来又与基因突变联系,认为先天性垂体前叶发育不全是PROP1基因突变病人最常见的MRI发现[12]。HILCZER等[13]研究显示,垂体发育不全儿童GH缺乏更严重,对GH治疗的反应更好,这有待进一步研究。

  【参考文献】

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  [2]KELLER A, DONAUBAUER J, KRATZSCH J, et al. Administration of arginine plus growth hormone releasing hormone to evaluate growth hormone (GH) secretory status in children with GH deficiency[J]. J Pediatr Endocrinol Metab, 2007,20(12):13071314.

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  [5]周晓彬,纪新强,徐莉. 医用统计学软件PPMS 1.5的组成和应用特点[J]. 齐鲁医学杂志, 2009,24(1):2932.

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  [10]BINDER G, NAGEL B H, RANKE M B, et al. Isolated GH deficiency (IGHD) type Ⅱ: imaging of the pituitary gland by magnetic resonance reveals characteristic differences in comparison with severe IGHD of unknown origin[J]. Eur J Endocrinol, 2002,147(6):755760.

  [11]魏东光,吴承远,仇红,等. 儿童及青春期垂体腺瘤21例分析[J]. 青岛大学医学院学报, 2000,36(3):216217.

  [12]RIEPE F G, PARTSCH C J, BLANKENSTEIN O, et al. Longitudinal imaging reveals pituitary enlargement preceding hypoplasia in two brothers with combined pituitary hormone deficiency attributable to PROP1 mutation[J]. J Clin Endocrinol Metab, 2001,86(9):43534357.

  [13]HILCZER M, SZALECKI M, SMYCZYNSKA J, et al. Growth hormone (GH) secretion and pituitary size in children with short stature. Efficacy of GH therapy in GHdeficient children, depending on the pituitary size[J]. Neuro Endocrinol Lett, 2005,26(5):447452.

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