新生儿红斑狼疮1例
发表时间：2009-11-27 浏览次数：471次
新生儿红斑狼疮1例作者：巴凤 作者单位：贵州 六盘水，贵州省六盘水市妇幼保健院儿科 【关键词】 新生儿 红斑狼疮 患儿，女，1 h，20071019因早产后皮疹入院。患儿系第2胎第2产孕36＋1周娩出。母孕期患有“系统性红斑狼疮”，母血清RO/SSA抗体（＋），曾予“地塞米松（不规则）”治疗。 查体：体温不升，脉搏140/min，呼吸55/min，体重1.9 kg。早产儿外貌，反应差，神志清，气促，鼻梁周围皮肤见直径约0.3 cm散在红色斑丘疹，压之褪色。见轻度吸气性三凹征，吸氧情况下无发绀，双肺呼吸音粗，无啰音。心脏、腹部未见异常。四肢肌张力低，各原始反射减弱；足背轻度水肿，压之凹陷。 辅助检查：末梢血糖 0.8～5.4 mmol/L；血常规：WBC 14.9×109/L、Hb 166 g/L、PLT 82×109/L、N 37.6 %、L 57.9 %;肝肾功能、电解质：K＋ 4.2 mmol/L、Na+ 140.8 mmol/L、Cl- 102.3 mmol/L、CO2CP 28 mmol/L、BUN 17.3 mmol/L、Cr 32.2 μmol/L、白蛋白（ALB）30.3 g/L、总球蛋白（TP）47.7 g/L、球蛋白（GLB）17.4 g/L、总胆红素（TBIL）134.6 μmol/L、直接胆红素（DBIL）18 μmol/L、谷丙转氨酶（ALT）189.9 IU/L、谷草转氨酶（AST）550.1 IU/L、肌酸激酶（CK）4274.4 IU/L、乳酸脱氢酶（LDH）2179.2 IU/L，肌酸激酶同工酶（CKMB）55 IU/L，C反应蛋白（CRP）46.2 mg/L。肝筛、梅筛、艾滋病检查均无异常；血培养无菌生长；抗结核抗体、类风湿因子、抗双链DNA抗体检查仅抗RO抗体/抗干燥综合征A（RO/SSA）（＋），余均（－）；心电图：Ⅱ度房室传导阻滞。 诊断为：①新生儿红斑狼疮（NLE）；②早产低体重儿。 治疗：予地塞米松、静脉丙种球蛋白500 mg/(kg·d)，连用3 d，同时防治感染、营养心肌、补液维持内环境稳定；开始予避光，但生后第3 d出现黄疸，予光疗退黄，致皮疹加重遍及全身，形态同前。治疗5 d后，黄疸、皮疹减轻，复查肝、肾功能CRP:AST 71 IU/L，ALT 25 IU/L，TBIL 110 μmol/L，DBIL 13.1 μmol/L，BUN 4.3 mmol/L，Cr 31 μmol/L，CRP 11 mg/L；血常规：WBC 12×109／L，Hb 200 g/L，PLT 77×109／L，N 69 %，L 22.1 %。家属因经济困难出院，出院后嘱避光，口服泼尼松4 mg/d，出院1个月后皮疹消退，再次复查肝肾功能、血小板正常。现生后6个月，生长发育良好。 讨论：NLE是一组包括皮肤狼疮、先天性心脏病（CHB）和（或）多系统表现的综合征。多见于患系统性红斑狼疮母亲的新生婴儿，确切的发病机制尚未完全阐明，目前认为由母亲经胎盘过继给胎儿的自身抗体在NLE的发病机制中发挥主要作用［1］。近年来NLE的研究中，证明母亲体内抗RO/SSA、抗La/SSB抗体与NLE的关系最为密切。这些抗体为IgG,能通过胎盘进入胎儿体内。它们在患儿体内出现及消失，常与皮肤或其他系统症状（CHB除外）的出现与好转一致。皮肤和（或）心脏损害是NLE最突出的临床表现，皮损多发生在日光暴露部位，通常见于面部和头皮，尤常见于眼周，有光敏性特点。日光暴露不一定是必须的，但日光可激发或恶化皮疹，多为环形红斑。多于6个月内消失，与胎盘传递的母体IgG半衰期一致，预后不留疤痕［2］。NLE最严重的损害在心脏，其组织学特征为传导系统纤维化和钙化，通常表现为不可逆的完全性房室传导阻滞［3］。若出现Ⅲ度传导阻滞，病变是不可逆的，病死率为20 %～30 %。除皮肤、心脏外，可累及肝脏、肾脏及血液系统，如婴儿期短暂的高胆红素血症、转氨酶升高、肾功能异常、贫血、血小板减少等。 美国类风湿协会提出了两条NLE诊断标准：（1）NLE的典型症状：①典型的类似亚急性皮肤型红斑狼疮-环形红斑样、丘疹磷屑样皮损、对光敏感、多见于面部，或经皮肤活检病理证实的狼疮样皮疹；②先天性心脏传导阻滞。（2）母或子的抗RO/SSA或抗La/SSB抗体阳性［4］。对NLE的治疗：皮肤损害除避光外，一般不需全身或局部激素治疗，皮损呈自限过程。对于先天性心脏Ⅲ度传导阻滞，一般为永久性损害，绝大多数需要安装起搏器。有研究认为NLE患儿在青春期后发展为系统性红斑狼疮、干燥综合征等病，故需进行长期随访［1］。 该患儿生后即见鼻周红色斑丘疹，伴血小板减少，肝肾功能异常，CRP明显增高，母子血清抗RO/SSA抗体（＋），心电图示心脏传导阻滞，后因高胆红素血症予光疗中皮疹加重，诊断NLE明确。梅毒筛查阴性，排除早期胎传梅毒，患儿病变累及皮肤、血液、肝肾及心脏，应用地塞米松、泼尼松及静脉丙种球蛋白治疗后症状改善，复查血小板、肝肾功能恢复正常，预后良好。【参考文献】 ［1］ 焦玉清，姚福宝. 新生儿红斑狼疮概述［J］. 中华儿科杂志，2007，45(1)：3940. ［2］ 张青友，郭在晨，刘方,等. 新生儿红斑狼疮［J］. 中国围产医学杂志，2002，31(5):307309. ［3］ 胡亚美，江载芳. 实用儿科学［M］. 7版. 北京：人民卫生出版社，2003：682. ［4］ Neiman AR,Lee LA,Weston WL,et al.Cutaneous mainifestationsof neonatal lupus without heart block: Characteristeristics of mothers and children enrolled in a nationl registry. J Pediatr,2000,37:674680.
