维生素K缺乏性出血症38例临床分析
发表时间：2009-10-15 浏览次数：524次
维生素K缺乏性出血症38例临床分析 作者：孙睿,曹墨 作者单位：110032 沈阳，沈阳市儿童医院ICU科（孙睿）；100101 沈阳，沈阳市苏家屯区妇婴医院产科（曹墨） 【摘要】 目的 加强对婴儿维生素K缺乏性出血症的认识，总结该病的临床特点及原因，做到早期预防、早期诊断和早期合理治疗。方法 对38例维生素K缺乏性出血症患儿的临床资料进行分析。结果 38例患儿16例存在颅内出血，8例首先表现为消化道出血，11例首先表现为针刺部位出血不止，3例表现为肌肉组织间出血。结论 维生素K缺乏性出血症在新生儿和婴儿中的发病率不容忽视，合并颅内出血的致残率较高，应加强对乳母的营养指导，建立预防用药制度。 【关键词】 维生素K缺乏,出血,危重病,预防,婴儿,新生 维生素K缺乏性出血是危害婴儿健康的常见出血性疾病之一，其发病急，起病突然，病情来势凶猛，病死率高，存活者有明显后遗症。相对于其他儿科常见疾病而言，认识维生素K缺乏性出血历史不长，故如何提高对该病的认识，力争做到早期预防、早期诊断和早期合理治疗，以提高治愈率，减少病死率与后遗症，已成为儿科临床的重要课题，现将38例维生素K缺乏性出血症患儿报道如下。1 临床资料 1.1 一般资料 200506～200802沈阳市儿童医院收治维生素K缺乏性出血症患儿38例，其中男23例，女15例；年龄1 ｄ至7个月，平均3.4个月；病程5～17 d，平均9.6 d；其中纯母乳喂养儿24例，混和喂养儿11例，人工喂养儿3例。病前有上呼吸道感染史者13例，腹泻病史者8例，用抗生素者有19例，乳母有忌食青菜者24例。 1.2 临床表现 面色苍黄反应差38例，消化道出血8例（呕血不止2例，便鲜血6例），颅高压16例（其中惊厥6例，尖叫呕吐前囟隆起4例，凝视昏迷6例），注射部位包括指尖采血部位出血不止11例，腓肠肌不明原因肿大伴哭吵3例。 1.3 辅助检查 全体病例血小板检查数值（107～340）×109/L，基本正常；凝血酶原时间为130～160 s，延长者33例；血红蛋为56～112 g，普遍偏低。18例患儿行腰椎穿刺检查，其中7例腰穿示血性脑脊液。28例行头颅CT检查，其中单纯蛛网膜下腔出血者6例，硬膜下血肿2例，脑实质内出血4例，脑室内出血2例，多部位混合出血2例。 1.4 治疗及转归 确定诊断后静脉推注维生素K1，每次5～10 mg，每日1次，连用3～5 ｄ。出血重者输注新鲜血1～2次，每次10～15 mL/kg，既能快速补充凝血因子，又能纠正贫血。对症（止血敏、安络血，有感染者控制感染）、止惊、降颅压（甘露醇、速尿、地塞米松等）。颅内出血者后期行脑康复治疗（脑活素、高压氧疗等）。 治疗8 h内停止出血30例，8～12 h停止出血6例，2例因病情重家长放弃治疗。随访时间6个月至8年，13例留有下列1项或多项后遗症，肢体功能障碍5例，癫痫3例，记忆力差、多动及思想不集中5例。2 讨论 维生素K缺乏之所以导致出血，是由于凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的凝血活性直接依赖于维生素K的存在，它们的谷氨酸残基需羧化为γ羧基谷氨酸后方具有更多的钙离子结合位点，能与钙特异性结合，并在钙介入下与磷脂结合，才有生物活性，而这一羧化过程需要一种依赖维生素K的羧化酶的参加，故这4种凝血因子又名维生素K依赖因子。缺乏维生素K，上述4种因子只是无功能的蛋白质，不能参与凝血过程，而容易发生出血。此外，维生素K也是抗凝血因子（C，S蛋白）合成所必需［1］。 维生素K缺乏的易患因素［2,3］：（1）肝脏储存量低：新生儿肝脏对凝血酶原的合成尚未成熟，且母体维生素K经胎盘通透性低，仅1/10的量到达胎儿体内，故凝血因子在新生儿期仅为成人的30%～60%；出生前孕母接受抗癫痫药、香豆素抗凝剂、抗结核药等，干扰维生素K的储存或功能；（2）合成少：新生儿刚出生时肠道尚无细菌，或使用广普抗生素抑制肠道正常菌群，均使维生素K合成不足；（3）摄入少：母乳中维生素K含量低，仅为1～15 μg/L（牛奶为60 μg/L），因此纯母乳喂养的婴儿多见；刚出生时摄入少，获得的维生素K量少；（4）吸收少：婴儿有肝胆系统疾病或代谢性疾病、慢性腹泻皆可影响维生素K的吸收。 根据维生素K缺乏性出血的发病时间不同可分为早发型、经典型和晚发型3型：早发型维生素K缺乏性出血发病时间在24 h之内，与孕妇用药有关，出血部位除皮肤外，可有颅内、胸腔、腹腔内出血；经典型维生素K缺乏性出血在出生后2～7 d发病，多见于母乳喂养的健康足月儿，出血部位以肠道最多见，还可以有脐带残端、皮肤、帽状腱膜下、颅内、注射部位或手术部位的渗血等，但应该警惕轻度的出血可为严重致命的颅内出血的前驱症状；晚发型维生素K缺乏性出血在出生后2周～3个月发病，与肝脏疾病、腹泻使用广谱抗生素（抑制肠道菌群）、长期禁食或静脉营养时未补充维生素K有关，乳母饮食中缺乏维生素K，如绿叶蔬菜、豆类、肝脏及蛋类等，其婴儿易患本病。早发型罕见，经典型预后好。迟发型多发生在农村，以突发性颅内出血为主要临床表现，其发生率为65%～100%［4］。 为预防本病的发生，应该加强对乳母的营养指导，最关键的还是提高对本病的认识，建立预防用药制度，即全部活产婴出生后立即肌注维生素K1 1 mg，乳母适量进食绿叶蔬菜、水果、豆类、肝脏及蛋类，可有效预防低凝血酶原血症及提高母乳中维生素K的含量。乳母或婴儿口服维生素K预防本病，有替代肌注维生素K的趋势，可有效的预防经典型和晚发型出血，但对有维生素K缺乏高危因素的小儿应肌注维生素K预防［5］。维生素K缺乏性出血的发病在儿科，预防的任务在妇产科，尤其在广大农村地区，预防该病需要儿科、妇产科以及妇幼保健工作者共同协作。【参考文献】［1］ 贾汝贤.婴儿（晚发）维生素K缺乏［J］.中国实用儿科杂志，1994，9（4）:201203.［2］ 张会丰，王卫平.认识和警觉晚发型维生素K缺乏性出血［J］.中华儿科杂志，2003，41（1）:56.［3］ 杨锡强，易著文.儿科学［M］.6版.北京：人民卫生出版社，2004：153154.［4］ 廖建湘.迟发型维生素K缺乏所致颅内出血［J］.中国实用儿科杂志，2005，20（3）:133135.［5］ 王美贞，任效娥.婴儿维生素K缺乏性出血症病因和预防进展［J］.国外医学：妇幼保健分册，2002，13（4）:175176.
