发育性髋关节脱位治疗后并发股骨头坏死的研究现状及进展

发育性髓关节发育不良(developmental dysplasia of the hip,DDH)是常见的儿童髓关节疾病，早期诊断、早期治疗是基本治疗原则，取得同心圆复位是治疗目的。出生后早期使用各种挽具、支具治疗成功率可达9500}’随着年龄增长，病理变化也日趋严重，内收肌切断术后行闭合或切开复位，再行石膏固定是国内6^-36个月患儿的主流治疗方法Zes。但是无论是挽具、支具或是石膏固定，这些治疗方法都可能出现各种并发症，其中股骨头缺血性坏死(avascular necrosis,AVN)是最主要也是最严重的并发症一旦发生AVN，严重者由于股骨头箭血供障碍而引起各种后遗畸形.包括:股骨头变形、短髓畸形、大转子上移、肢体不等长等.最终将发生退行性骨性关节炎导致髓关节出现疼痛和严重的功能障碍囚。目前仍是临床上尚未解决的难题之一

一、病因学DDH复位后继发AVN，不仅患侧可以发生，健侧亦可以发生，因此被认为是一种医源性并发症。目前人们认为AVN发生的主要原因有两个方面:一方面脱位的髓关节复位后，挛缩的内收肌导致骸臼和股骨头之间的压力增加;另一方面是不适当的固定体位.特别是髓关节极度外展、外旋，阻断了股骨头箭的血供七股骨头箭的血供主要来源于三个动脉系统:支持带动脉(又名干箭动脉)系统、头凹动脉(亦称股骨头韧带动脉)系统和股骨内滋养动脉系统。在儿童期的不同阶段，其血供有较大差异:年龄小于4个月时，股骨头骨化中心尚未出现，此时的血供由旋股内、外侧动脉分支及头凹动脉供应，三者之间不相吻合。在4个月至4岁期间，开始出现次级骨化中心.骨箭板逐渐形成，在这一阶段，外侧骨箭动脉起主要供应作用，另一部分来自于箭动脉，头凹动脉供血消失。4-}-7岁期间，血供仅依靠一条外侧骨箭动脉。7岁以后，除外侧骨髓动脉外，头凹动脉也成为重要的血供。17岁左右，股骨头髓板已发生闭合，干箭端的血管进入股骨头，其血供与成年人相同，很少发生坏死。基于以上血供特点，当采用手法闭合复位或切开复位时，股骨头很容易受到机械性压力的影响而发生AVNo Ogden从解剖学和组织学研究了AVN的原因后指出:蛙式位制动使股深动脉的内侧支在骼腰肌和内收大肌间受到压迫，而影响到股骨头外部的血运供应。而外侧骨箭动脉在髓关节处于极度外展、外旋位时容易受到外旋肌群的压迫，造成股骨头髓的缺血。此外.血管因素也可能是AVN发生的重要病因:挽具、支具或石膏固定的患儿由于长期卧床，活动减少，血液呈高凝状态，可引起股骨头内栓塞性微血管病变，髓内血窦静脉血流受阻，产生髓内组织肿胀、渗液、出血，加重髓内高压并形成恶性循环。髓内静脉压升高，使动静脉压差减小，直接影响动脉血供，导致AVNo另外，麻醉不充分、反复多次复位或手法粗暴、复位前未牵引、内收肌未切断、非同心复位、过度外展外旋固定、固定时间过长等均可能为AVN发生的原因。

二、病理演变规律AVN主要损伤两个解剖部位:股骨头骨化核和股骨近端箭板(骨髓生长软骨)口但其病理演变关键取决于髓板损伤的程度:若髓板未损伤或损伤轻微，可获得不同程度的修复.后遗畸形不发生或甚微;否则就可能发生各种畸形。发育中股骨近端髓板是由纵行生长髓板(LGP)、股骨颈峡部髓板(FNI>和大粗隆髓板(TGP)三部分所组成。这三部分A板的发育决定了股骨近端的形态，包括前倾角、颈干角和关节转子间距(articulotrochanteric distance,ATD)o DDH治疗中若骨箭动脉发生损伤，LGP缺血发生生长障碍，其余两部分髓板FNI和TGP则很少受累，结果使股骨颈增宽而大转子相对增高，发生短髓畸形。其中ATD值直接反映了股骨头和大转子的相对高度，对判断髓内翻和短髓畸形有着重要的意义。AVN发生后病理演变关键在于ATD是否受到损伤:如果ATD遭到不同程度的损害，就会对髓关节的功能产生较大的影响。此外，股骨头畸形和患肢短缩也是加重踱行和骨性关节炎的重要因素。

三、影响发病的因素

1.AVN与术前牵引和内收肌切断的关系闭合或切开复位术前牵引和行内收肌切断术是普遍使用的用于预防AVN的两项措施，但目前仍有争议。Kitoh等}s」通过对21()例行Pavlik挽具治疗的DDH患儿进行随访发现，内收肌挛缩(髓关节外展<600)是发生AVN的显著危险因素。Yamada等困认为术前牵引(平均8周)能显著增加闭合复位的成功率，并降低AVN的发生率。Sibinski等认为年龄大于1岁或高度脱位的患儿，术前使用牵引能够促使髓关节协调生长并提高远期预后。故术前牵引和内收肌切断是一种克服软组织挛缩的重要措施，不仅可有效的松弛变形的肌群，改善走行于内收长肌与骼腰肌之间的旋股内侧动脉的血运，且可以降低复位后关节腔内压力。但是Quinn等LHl和Kahle等，下比较术前是否牵引对AVN的影响，发现并无显著差异，他们认为导致AVN的关键因素在关节腔内，尤其是脱位后圆韧带被拉长、孟唇翻转和浅平的髓臼，使复位后的关节腔内压力剧增。而内收肌切断术，仅切断皮下部分的内收长肌腿，虽然可增加外展角度，提高复位后的稳定性，但骼腰肌和关节内阻碍复位的因素仍然存在，髓臼和股骨头间的机械性压力也仍然存在。故认为术前牵引和内收肌切断可能会减轻AVN的严重程度，但并不能明显降低.}1V1}'的发生率。他们提出:AVN的发生，可能与脱位严重程度、病理改变的严重程度的关系更加密切。

2.AVN与制动体位的关系保守治疗后是否发生AVN与固定方式的关系最为密切。闭合复位是一种强行复位，AVN发生率较高，切开复位后的长期固定对股骨头产生一定的创伤，仍然容易发生AVN0 Connolly等报道复位后，使用蛙式石膏固定所引起的AVN发生率高达15%为了避免蛙式位固定容易造成AVN的缺点。Salter等提出“人”字位固定观点，“人”字位石膏的特点是将髓关节外展的角度由蛙式位的(90。改为500-}-71)，同时屈髓90。50.屈膝900但是，DDH复位后固定目标是既要保证关节的稳定，又要使股骨头受压最小，保持复位后头臼同心。一般认为，蛙式位固定髓关节最为稳定，并且有利于髓臼的发育，但其弊端很明显:蛙式位是股骨头遭受髓臼压力最大的体位;蛙式位时旋股内侧动脉受压，将直接影响股骨头的血运:蛙式位时，增大的盂唇可以压迫箭间沟，导致股骨头的发育受到影响。研究发现髓关节外展角度越大，头臼之间作用力越大，AVN的发生率越高。而采用“人”字位固定有利于降低关节腔内的压力，但关节的稳定性差，容易发生再脱位。刘远忠等一12es通过对134例DDH患儿进行随访，比较蛙式石膏和“人”字位支具固定的效果，发现前者的疗效显著高于后者，术后发生再脱位的风险也显著低于后者，但发生AVN的概率比后者高。近年来人们对石膏的固定方式做出了一些改进.比如减少下肢固定部位、减少髓关节外展角度或增加屈曲角度、增加活动度等.但这些措施的效果报告不一。

3.AVN与治疗年龄的关系治疗年龄是否是AVN发生的危险因素目前仍有争论，一些研究认为小于1周岁的患儿AVN的发生率高，另有研究认为大于1周岁的患儿AVN的发生率较高C,a7，争论的中心问题在于随着患儿股骨头骨化中心的出现，是否可以减少AVN发生的概率。Roposch等[,s一回顾了1966年至2007年的6篇相关文献，进行META分析后得出结论:股骨头骨化中心的出现可以避免发生更为严重的AVN，但是相关证据的可信度一般而在此之后，大量的研究并不支持上述结论。Roposch等u6之后通过对105髓的研究发现，股骨头骨化中心的出现并不能预防AVN的发生。Sibiiiski等}7认为股骨头骨化中心是否出现，以及其大小与AVN的发生无明显关联.他建议不要因为股骨头骨化中心未出现而延期治疗，以免错过最佳治疗时间。徐蕴岚等r,〕认同上述观点:大于15个月的患儿发生AVN的概率更高，由于脱位时间较长，且部分患儿已经开始负重行走，髓关节周围软组织挛缩严重、大量软组织嵌人髓臼，增加了复位后关节腔内的压力;同时由于骸臼长期未受到股骨头刺激而发育落后，臼小头大，手法复位后的股骨头受到的压力更大、更脆弱易损导致AVNo所以，早期发现、早期治疗是DDH的基本治疗原则。

4.AVN与脱位严重程度的关系Agu、等加二认为复位前脱位的严重程度与AVN发生率及严重程度并无显著性关联。而其他一些研究发现高位脱位的股骨头，局部血运更脆弱，更易受到损伤。徐蕴岚等.几支持后一种观点，脱位程度越高，髓关节周围的软组织如骼腰肌等挛缩越严重，继而使复位变得更为困难因此需要在治疗过程中对获得并维持复位的稳定性提出了更为苛刻的要求一通常需要增加维持股骨头复位的外力，以及加大髓关节的外展角度。所以即使复位成功，但是由于过大的压力使动脉闭塞，就会影响股骨头的血供。故认为高位脱位是AVN的高危因素之一。

四、预后AVN可能残留的畸形有短髓畸形、骨箭早闭、股骨头形态不规则等，最终发展为:大转子上移、患肢短缩、股骨头畸形、骨性关节炎。其中短髓畸形对骸关节的功能的影响最为明显:正常人步行时呈单足直立步相，而髓关节在外展的状态下.肌肉受力达到体重的3倍，故外展肌群必须保待一定的长度和张力。才能保持髓关节的稳定性。一旦发生短骸畸形，大转子上移，外展肌群主要肌肉、臀中肌和臀小肌附着点间距短缩.肌张力下降。Elftman用实验证实:骨骼肌静止长度减少10，则肌张力为()。继而髓关节的稳定性丧失。表现为Trendelenburg体征阳性(患侧单腿站立时上半身向患狈」倾斜，而骨盆却向对侧倾斜)、走路跋行，称为臀中肌跤行，患肢短缩更加重了跋行。一般来说当AT1)值达到10 mm时，部分病例出现Trendelenburg体征阳性，ATD值在一1()~以下时几乎全部为阳性。Stulberg和Sailter提出了影响预后的因素，短期因素有:发病年龄，发病年龄越大，预后越差;股骨头受累程度;股骨头包容情况;髓关节功能;性别.女性患儿的后遗畸形更严重。长期因素有:股骨头畸形程度，与晚期退行性髓关节炎密切相关;髓臼形状等。目前预测预后主要是依据X线片，但是临床骸关节功能优良率和X线片所评定的优良率两者间存在明显差别。Roposch等州的研究发现，DDH治疗后继发AVN的预后相对较好，与患儿髓关节功能有一定相关性，但与躯体功能障碍无关，对患儿髓关节的功能影响有限。尽管部分患儿有AVN存在和残余的髓臼发育不良，但髓关节活动正常，没有踱行和疼痛。这种良好的髓关节功能状态与X线片之间的差距.表明临床髓关节功能障碍的出现是一个渐进过程，在一段时间内并不产生髓关节疼痛和跋行。一般认为发生AVN后2U^-40年X线片很少显示完全正常的髓关节。但多数(7000'}=9000)髓关节活动良好，无疼痛;而超过40年髓关节功能明显变差;当60^-70岁以后，多发生髓关节退行性变。目前尚无较好的治疗方法。所以若能避免此并发症的发生，或是在病变初期及时治疗，才可避免这些不良预后。

五、治疗措施如上所述，AVN应重点放在预防方面，一旦发生，其早期临床功能多无改变，但随着年龄的增加其功能障碍会逐渐加剧。

1.保守治疗使用扩张血管以及增加成骨活性的药物可一定程度上阻止AVN病变的进展。其他的非手术治疗措施如限制负重和牵引、支具固定、中药治疗、降脂治疗、高压氧治疗、电磁波治疗、体外震波治疗等，多疗效不确切。所以目前来说，保守治疗的研究并无突破性进展，文献报道也寥寥无几。

2.手术治疗

2.1包容疗法(截骨术)主要包括骼骨截骨术(改变髓臼位置、方向)和股骨头截骨术(改变股骨头位置、方向)，可以有效地使股骨头处于髓臼内，恢复髓关节的正常解剖关系，改善股骨头与髓臼的生物力学环境。截骨术主要是针对发生AVN发生范围较小的患儿，且手术前测量正侧位坏死角度十分的重要y。这项手术最大优点是为股骨头提供有效的机械支撑，特别适合对活动量有高要求的年幼、年轻患儿。但手术难度较大，术后并发症较多，并且会给日后行全髓关节置换带来很大的难度，故此手术应严格选择适应证。

2.2带或不带血管的骨移植主要包括游离胖骨移植术、骼骨瓣移植术、股方肌骨瓣移植、带血管蒂骨膜瓣移植术等。临床报道游离胖骨移植手术后满意度可达到40%一8000，并且可以明显改善髓关节功能评分。手术可以降低骨内高压，去除股骨头内的坏死骨，有利于静脉回流的重建，用自体或同种异体松质骨填充，起到支撑和骨诱导的作用;或是填人带血液循环的皮质骨，提供结构支撑，恢复股骨头血供，起支撑作用。主要用于AVN范围较大(X3000)或股骨头外形及关节软骨较好的患儿。

2.3关节镜近年来髓关节镜的应用，使得之前许多需要开放性的手术，都可以在镜下完成，为患儿减少痛苦。Giaadilla等运用关节镜对AVN的患儿行髓芯减压并植人自体骨及富含血小板血浆，取得良好的疗效。他还指出，直视下手术能够精确定位，尽可能完整保留健康的关节软骨，对AV>\的治疗有着显著优势。

2.4全髓关节置换文献指出有近10%的AVN患儿需进行全髓关节置换术才能减轻疼痛症状。由于人工关节存在磨损和松动，故有一定的使用寿命(15-20年)，限制了其在年轻患儿中的使用。因此，在股骨头塌陷之前，应选择保髓治疗，尽量推迟行全髓关节置换的时间。

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