Lance—Adams综合征1例临床及电生理特征
发表时间：2014-09-10 浏览次数：889次
1病例报告
患者女性，43岁.因“全身抖动3个月，发作性抽搐2个月”于2010年6月3日人院。患者3个月前服卤水昏迷.经治疗9d后意识转清，出现全身不自主抖动，1个月后突发双眼上翻、意识丧失.四肢强直阵挛数分钟缓解，予口服丙戊酸钠、卡马西平治疗.间断发作3--4次，不自主抖动每日均有。换服苯妥英钠.ld后抖动加重.不能独自进食、行走.来我院。既往无特殊查体:意识清智力正常.构音障碍。无饮水呛咳。四肢肌力正常，肌张力增高键反射亢进，病理征米引出。查体时诱发全身不自主抖动加重，以面、颈、四肢为著.言语含混、停顿，表述不清，偶伴喉咙出声头颅MRI显示双侧大脑半球放射冠区白质异常信号，考虑白质脱髓鞘病变。24 h视频脑电监测(V-EEG>双侧枕区以9}10Hz的a节律为主，调节调幅良好。清醒时可见患者头部、颈部、肢体或全身不自主连续抖动，精神紧张、声光刺激及动作时明显.安静放松可减轻同步EEG为大量动作伪迹;患者安静时不时肢体不自主抖动一下.同步EEG全导暴发同步类棘慢、多棘慢综合波;睡眠期全导暴发同步类棘慢、多棘慢综合波诊断:①Lance-Adam*综合征.②症状性癫病.③中毒性脑病。给予丙戊酸钠,2次/d,氯硝西洋2 mg,l次/d.2周后症状减轻。出院6个月后来院复查，患者肢体抖动症状较前减轻，全身强直阵挛发作约每月1次，EEG情况同前加服毗拉西坦2片3d。日前随访患者不自主抖动症状基本消失.语言停顿、颤抖情况较前明显好转全身强直阵挛发作明显减少，近半年无发作。
2讨论
Lance-Adam:综合征又称慢性缺氧后肌阵挛·是一种罕见的以动作性、意向性肌阵挛为主要表现的综合征。1963年Lance JW和.Sdams RD首先报道4例心肺复苏术后患者出现动作性、意向性肌阵挛，随时间延长症状逐渐减轻.但易被肌肉牵张诱发.可伴其他神经功能缺损而得名卜，各种缺氧事件如哮喘、窒息、麻醉意外、自统、溺水、心脏病、脑损伤及中毒等导致脑缺血缺氧后均可引起。其特点为EEG显示无癫病样活动.肌电图可见受累肌肉短暂的暴发活动工。本例患者有卤水中毒致脑缺氧史，昏迷9d清醒后出现全身不自主抖动.自主活动、声光刺激及精神紧张可诱发或加重.表现为动作性、意向性、反射性肌阵挛.安静或人睡后减轻或消失.伴有构音漳碍、共济失调等症状.发作期频繁抖动时同步EEG可见大量肌电伪迹，未见痈样放电.MR工检查考虑白质脱髓鞘改变.可诊断为Lance-Adams综合征。同时该患者间断出现全身强直阵挛发作，提示临床上发生缺血缺氧性事件后可有一多种发作形式继发于同一患者有报道称.间歇期及发作期EEG示全部性棘慢、多棘慢波放电可诊断为工,ante-Adam、综合征工。本例患者安静时身体抖动及睡眠中全导暴发低中幅类棘慢、多棘慢波(图工).与肌阵挛癫病的广泛棘慢、多棘慢综合波暴发相似，极易误诊。仔细分析该波与肌阵挛癫'IB7的典型多棘慢波在形态上仍有区别，且心电监测可见与该波同步出现的伪迹.提示其可能为患者身体抖动时引起的动作伪迹。缺氧性脑病后既可发生缺氧后肌阵挛.又可发生肌阵挛癫痈，二者临床表现相似，但治疗又有所不同川。因此.通过电生理检查鉴别二者尤显必要。目前认为Lance-Adams综合征发病机制可能与下橄榄核J-经色氨酸缺失有关.丙戊酸钠、氯硝西伴可提高脑内5一经色氨酸水平，被认为是控制肌阵挛发作的一线用药，病情严重并伴有认知功能障碍的Lance-Adams综合征病例，丙戊酸钠、氯硝西洋和毗拉西坦联合治疗是一种很好的选择叹Zivkovic SA等工曾报道.有时使用控制肌阵挛的药物(如卡马西平、苯妥英钠等)反而触发肌阵挛发作，但机制不清匡。该患者换服苯妥英钠4d后抖动症状加重，与该报道相符。长期随访发现，绝大多数Lance-Adams综合征患者随着时间的延长，症状均有不同程度的改善，甚至生活可完全自理二6。近年来随着重症监护水平及抢救治疗能力的提高.越来越多的患者在脑缺氧事件中生存下来，Lance-Adams综合征发生几率逐年升高.对该病提高认识、及早诊断、正确治疗，通常预后较好，可明显改善患者的生活质量。
3参考文献
Lance JW,Adams RD.The syndrome of intention or action myoclonus as a sequel to hypoxic encephalopathy[J].Brain,1963.111-136.
吴志生,于凯.缺氧后肌阵挛2例报道并文献复习[J].中国实用神经疾病杂志,2011,(01):23-26.doi:10.3969/j.issn.1673-5110.2011.01.012.
王海祥,周卫东,刘兴洲.Lance-Adams综合征一例[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2010,(02):153.
Welsh JP,Placantonakis DG,Warsetsky SI.The serotonin hypothesis of myoclonus from the perspective of neuronal rhythmicity[J].Advances in Neurology,2002.307-329.
Zivkovic SA,Brennet RP.A case of area-specific stimulus-sensitive postanoxic myoclonus[J].Clinical Neurophysiology,2003.111-116.
张巍,万琪.心肺复苏后肌阵挛[J].中华老年心脑血管病杂志,2005,(01):68-70.doi:10.3969/j.issn.1009-0126.2005.01.028.
