脑炎后声刺激诱发惊吓性癫(癎)1例
发表时间：2014-09-10 浏览次数：804次
惊吓性癫病(startle epilepsy)是由特殊刺激诱发的癫病.临床相对少见。现报道1例脑炎后声刺激诱发的惊吓性癫痈发作病例，以提高对此型癫病的认识
1临床资料
患儿，女，4岁零8个月，因惊吓后反复抽搐发作3年而就诊。患儿于3年零3个月前曾因发热一周.右侧肢体间断性抽搐数小时在外院住院治疗.经病原学检查确诊为单纯疤疹病毒性脑炎，遗留右侧肢体活动漳碍3年来每遇到突然响声，如关门、汽车喇叭声等即出现两上肢外展.身体向前弯腰，跌倒，随之两眼凝视，数秒钟后缓解，自行爬起体格检查右侧上肢肌力2级，右侧下肢肌力3级，肌张力增高左侧上下肢肌力、肌张力正常。血、尿常规及血液生化检查正常:血、尿代谢筛查未见异常。头颅MR工示左侧颗叶、额顶叶大面积脑软化。
于2011年9月11日行4h视频脑电图(V-EEG)监测示右侧半球尖波、尖慢波(以右侧额及前中颗区著)，广泛性1.5 Hz的棘慢波.广泛性棘波节律;监测期间患儿受到突然关门声音刺激后出现两侧上肢外展、伸直，向后跌倒，随之两眼凝视，同期脑电图(EEG)可见极高波幅1,p Hz广泛性慢波，随之为低波幅18-}19 Hz的快波节律发放(图1);同时监测到清醒期自发性成串痉挛发作，表现为右侧上肢迅速外展一下.伴右侧下肢屈曲一下，同期EEG可见广泛性慢波.随之快波活动(图2);同时监测到睡眠期2次自发性全身强直发作.表现为右侧肢体强直.同期EEC可见广泛性快波节律(图2)二治疗给以丙戊酸钠.由小剂量渐加量至0.42g%d维持治疗.发作减少不明显.半年后加用托毗醋逐渐加量至87.压mg d.2个月后患儿发作控制。
2讨论
惊吓诱发癫殉是一类相对少见的癫痈类型，属于反射性反多癫摘的范畴，是由意外的声音刺激激活丘脑一皮质系统，射性地引起癫痈发作。这种发作常见于症状性癫病患者，数存在先天性或围生期脑损伤，伴痉挛性偏瘫、双瘫或四肢瘫、精神发育迟滞等.患者可有自发性发作。
杨志仙等对11例惊吓性癫病的研究发现其中只有2例神经影像学正常，其他病例均有不同程度的脑部改变。典型的发作形式是非对称性强直发作、头部转动、语言停止，多数病例发作时意识可部分保留。其他少见发作形式包括失神、失张力及部分性发作泛化全身等。本例患儿为单纯疙疹病毒性脑炎后出现癫殉发作V-EEG监测到因突然关门的声响诱发出数次发作.同步EEG可见病样放电.证实为惊吓性癫病，其发作形式为癫性痉挛惊吓刺激诱发癫痈发作的病理生理学机制至今米明，可能与点燃有关.神经影像学及皮层脑电图ECo研究提示癫病可能起源于辅助运动区叹。也有研究者发现脑内额、顶及颖区的病变与惊吓癫密切相关3几提示脑内这些区域可能参与了惊吓癫hl的发病机制。本例患儿系单纯疤疹病毒性脑炎引起左侧半球的脑损伤，头颅MRI显示左侧额、顶及颗区的脑软化因而出现了声刺激诱发的惊吓性癫摘但临床工作中发现并不是所有额、顶及颖区受损的单纯疙疹病毒性脑炎的患儿都出现惊吓性癫病.因而惊吓性癫病的机制仍待进一步研究惊吓性癫病需与惊吓反射进行鉴别惊吓反射是对突然的刺激产生的快速反应.司一发生于正常健康人或某些病人.如过度惊跳或神经节普脂贮积症惊吓反射表现为突然的类似肌阵挛的抽动，EEG表现为弥漫性波幅相对较平滑Tibussek D等犯在惊吓反射的病例中诊断1例神经节昔脂贮积症(Ty-Sachs disease)而在实际临床工作中我们也发现此病最常见的临床表现是频繁的惊吓反射(而不是惊吓目癫病)Vignal JY等，认为惊吓性癫病的病因中应排除神经节葺脂贮积病。因此，为了避免惊吓性癫17和惊吓反射诊断的混淆，建议对所有怀疑有神经节着脂贮积病的病例.都应检测}n半乳糖昔酶及氨基己糖酶的酶活力。本例患儿经检测此酶的活性正常可排除此病。总之.惊吓性癫'}l是一种具有不同的临床和神经电生理特征的癫病综合征，遇到此类患儿时需详细询问病史，发现诱发因素.明确诱发因素是否与癫病发作有因果关系，及时地进行V-FEG检查并适时实施诱发，以便明确诊断从而指导治疗。参考文献
