巨大颈内动脉海绵窦瘘误诊为视神经病变

　　1病例资料　　女，45岁。因脑外伤后双眼突出、前额包块20年，左眼视力逐渐下降8年余人院20年前患者头部摔伤，当时即右眼失明，未昏迷，在当地医院行伤口清创缝合，术后伤口愈合良好，右眼视力未恢复，额部遗留‘约黄b.人小包块，按压后可消失。近20年来双眼明显突出，额部包块逐渐增大，近8年自觉左眼视力逐渐下降在当地医院眼科就诊，按视神经疾病治疗(具体小详)尤明显好转，故到我院就诊，门诊以颅内动静脉疹收住院二查体:体温36.50C，脉傅80min,血压115/67mmHg。　　意识清楚,心肺听诊未闻及异常,四肢肌力正常,病理反射未引出。右颞部有-3cm瘢痕;额面部有一直径6cm不规则包块,质软,按压包块可缩小,听诊包块内可闻及吹风样杂音;双侧眼球明显突出,左眼球外展受限,双侧瞳孔等大等圆,直径25mm,左侧瞳孔对光反射存在,右侧瞳孔对光反射消失;左眼视力47,右眼视力0。头颅CT检查示:海绵窦明显增宽,右侧海绵窦旁见直径3,9cm粗大右眼静脉血管影,经眶尖、右眼球后上方、额面部及左眼球后上方达左侧颞部浅静脉,额面部血管团迂曲不规则,粗细不均匀,最大径9cm×3cm,CT值28~狃Hu,部分血管团边缘呈条索状钙化,见图1。右侧颞叶、额叶脑内见低密度软化灶,右眼眶外侧壁陈旧性骨折,蝶鞍右侧骨质受压吸收。MRI检查示:右侧颞叶近海绵窦旁见一类圆形T1WI、”WI混杂高信号影,边界清楚,水抑制早高信号;双侧llT内、额面部见团块影,T1W1呈不均匀等低信号,”WI部分呈高信号,部分呈流空低信号;左颞叶见流空m管影;右侧额叶见片状长T1WI长”WI,水抑制呈低信号。右侧颈内动脉数字减影血管造影(DsA)检查示:右侧颈内动脉海绵窦段有一瘘口,对比剂经瘘口进人右侧海绵窦,向右侧眼上静脉、面静脉、左侧眼静脉引流,并与左侧下行浅静脉、左侧上行浅静脉、大脑上中静脉、大脑大静脉吻合,经上矢状窦和下矢状窦凵流,静脉呈不同程度扩张,右侧颈内动脉各分艾均未显示,见图2。入院诊断:右侧巨大颈内动脉海绵窦瘘(car。hd-caⅤernoushstula,CCF)c在局麻下双侧股动脉Sdlll呷er技术穿刺插管,注人对比剂行右侧颈内动脉造影,明确颈内动脉海绵窦瘘口位置、大小和引流静脉解剖关系。取MABDTE球囊导管,经颈内动脉送入2个2号球囊,即时造影见瘘口消失,右侧颈内动脉完全闭塞,拔出导管,加压包扎,手术顺利结束。术后患者恢复良好,查体:额部包块较术前缩丬、按压包块不消失,额部听诊未闻及杂音,双侧眼球突出较术前好转,左眼球外展仍受限,双侧瞳孔等大等圆,直径2.5mm,左眼光反射存在,右眼光反射消失。术后螺旋CT动脉造影(CTA)检查示瘘口完仝封堵,扩张的引流静脉未见强化.　　2讨论　　2.1病因及临床表现CCF指颈内动脉与海绵窦问存在?直接瘘道,使动脉血直接经瘘道进人海绵窦,造成一系列循环紊乱,并产生相应的临床症候群[1]。　　按病因分为外伤性和自发性,前者占80%,以头面部外伤,尤其是颅底骨折所致居多。海绵窦是人体内　唯一有动脉通过的静脉结构,所以,海绵窦内的颈内动脉段一巳出现外伤或该段动脉管壁病变或变薄等,易与海绵窦沟通形成CCF。通常CCF为同侧眼球发生改变,因双侧海绵窦相通,CCF会出现双侧眼球症状,但仍以同侧症状为主。　　海绵窦内的重要结构有颈内动脉及动眼神经、滑车神经、外展神经和二叉神经眼支、上颌艾穿过。当颈内动脉受损,血液直接流人海绵窦,窦内压力增高时临床町出现血管扩张,引起眼球搏动、结膜充血、眼底出血、青光眼等。⒇%以上的CCF患者以眼上静脉引流为主,由于眼卜静脉动脉化,导致眼上静脉压增高,使眼部静脉血回流受阻,神经受压引起复视、眼球运动障碍,特别是眼球外展受限,这是由于支配眼球运动的动眼神经、滑车神经、外展神经都通过海绵窦走行,故眼球外展神经受压的症状出现得最早也最明显。若CCF向后经岩上窦引流明显时,则出现耳鸣。　　2.2误诊原因及防范措施CCF发病率较低,许多患者病史不明确,早期临床表现轻微,体征隐匿,且早期出现症状到病情加重多病程较长。本例虽有明确的外伤史,但由于外伤时间长达⒛年,患者忽视陈述此病史;加之基层眼科医师缺乏经验,对该病的临床表现认识不足,检查条件有限,寻致患者长期误诊。　　目前国内二级以上医院都已有了B超、CT、MRI等检查设各,CCF初步诊断并不难,临床医生是否认识该病是早期发现的关键。本文提示临床遇及不明原因搏动性突眼、结膜充血水肿、眼球活动障碍、视力下降及颅内杂音等表现的患者时,应仔细询问病史并考虑到该病的Rf能,及时行相关影像学检查,以尽早明确诊断,及时治疗。　　2.3诊断手段DSA检查是诊断CCF的最佳方法,可明确瘘口位置、大小,了解两侧海绵窦问而静脉交通支沟通和回流情况。正常情况下这些面静脉交通支非常细小,不易被发现,当海绵窦内压力长期逐渐增高时,这些细小的静脉交通支开放,且逐渐扩张增粗、扭曲,故栓塞前行DsA可了解瘘口位置、大小,对选择合适的球囊至关重要[61。DSA可直观显示血管性病变,特异性高,但由于其是一种有创检查,故接诊有明显外伤史,并出现眼球突出、复视等临床症状患者时应首选CTA或磁共振动脉造影(MRA)检查作为无创筛查方法。CCF在多层螺旋CT(MSCT)可显示病变侧海绵窦增大向外侧突起,鞍旁呈等密度或稍高密度影艹曾强扫描病灶强化与颈内动脉同步且强化程度相当,早期显示同∷侧眼上静脉、交通静脉和引流静脉迂曲、扩张,部分患者可见瘘口、眼球突出,眼外肌、眶尖软组织肿胀;另有部分患者可以发现颅底、眼眶骨折,也支持该病诊断。cT后处理重组出ⅤR、MPR及CPR图像能整体观察窦口及所属静脉扩张情况,使病变显示直观可靠,对CCF的诊断有重要提示意义。MRI检查对软组织分辨力高,多方位成像可全面了解CCF病变范围。由于CCF扩张静脉内有血栓形成,MRI检查示T1WI、”WI呈混杂高信号,部分呈流空低信号;MRA原始图像可显示瘘口大小、位置,故除观察3D-TOFMRA的MIP及ⅤR图像外,对原始轴位图像的观察必不可少,其在显示CCF瘘口水平已接近DSA,在一定程度上可替代DSA。　　本例在我院分别经CT、MRI和DSA检查发现CCF的特征性影像改变,进而确诊。　　2.4治疗策略可脱性球囊技术目前被认为是CCF的首选治疗方法,具有操作简单、损伤小、安仝性高和疗效可靠等特点,能达到封闭瘘口,保持患侧颈内动脉通畅的目的,日前在临床被广泛采用。微弹簧圈海绵窦内栓塞术和可脱性球囊栓塞术是目前公认理想的CCF治疗方法,可在神经外科或介入科开展。　　覆膜支架覆有一层膜状物理屏障,可阻止血液流人瘘口,能在保持载瘤动脉通畅的同时,迅速隔离病变,恢复正常血流灌注,达到治疗的目的,其操作可控性优于球囊,不存在球囊破裂或提前泄漏等问题叫。本例确诊后经可脱性球囊栓塞术治疗,效果满意。　　[参考文献]　　唐军,刘延军,李丰新. 急症血管内栓塞治疗外伤性颈内动脉海绵窦瘘[J].中华放射学杂志,2006,(09):966-969.doi:10.3760/j.issn:1005-1201.2006.09.016.　　徐又军. 以眼部症状首发的海绵窦区硬脑膜动静脉瘘[J].临床误诊误治,2008,(05):40-41.doi:10.3969/j.issn.1002-3429.2008.05.028.　　Mounayer C,Piotin M,Spelle L. Superior petrosal sinus catheterizationfor transvenous embolization of a dural carotid cavernous sinus fistula[J].American Journal of Neuroradiology,2002,(07):1153-1155.　　陈书扬,余永忠,邝国平. 颈内动脉海绵窦瘘的眼部表现及介入治疗[J].临床眼科杂志,2009,(06):533-534.doi:10.3969/j.issn.1006-8422.2009.06.017.　　潘爱珍,甘毅,陈涛. 16层CT冠状动脉成像质量探讨[J].中国CT和MRI杂志,2004,(03):27-29.doi:10.3969/j.issn.1672-5131.2004.03.008.　　肖绍文,张超元,杨雷霆. 可脱性球囊栓塞治疗外伤性颈内动脉海绵窦瘘[J].临床放射学杂志,2000,(10):648-649.doi:10.3969/j.issn.1001-9324.2000.10.016.　　于加省,漆剑频,胡道予. 外伤性颈内动脉海绵窦瘘的血管内治疗[J].放射学实践,2008,(05):547-550.doi:10.3969/j.issn.1000-0313.2008.05.023.　　陈宏. 外伤性颈内动脉海绵窦瘘的CT诊断[J].中国高等医学教育,2009,(12):128.doi:10.3969/j.issn.1002-1701.2009.12.063.　　纪文华,白志勇. 64层螺旋CT对颈内动脉海绵窦瘘的诊断价值[J].实用医学影像杂志,2012,(01):14-15.doi:10.3969/j.issn.1009-6817.2012.01.005.