多发性肌炎转化为皮肌炎1例
发表时间：2010-07-05 浏览次数：432次
作者：丁绍祥 作者单位：810006 青海西宁，康乐医院心血管内科
【关键词】 肌炎
患者，女，27岁，因“反复四肢无力两年，加重伴皮疹3天”于2007年8月30日入住我院。患者于2005年12月15日因四肢无力、发热、关节疼痛就诊于青海省人民医院。行血生化、肌电图、肌肉活检等相关检查，明确诊断为“多发性肌炎”。予强的松、环磷酰胺治疗缓解。于2006年1月3日出院后长期口服强的松并渐减至10mg顿服维持。于2007年2月自行停药前后即出现病情不稳，全身轻度水肿，经期延长，未予治疗。入院前3天前往格尔木后出现病情加重，行走困难，难以下蹲，伴发热，心慌、胸闷，频繁呕吐，全身水肿，体温波动在38～39.5℃之间，颜面及肩背部皮疹。在当地医院拟“心肌炎”予相应处理后水肿好转，其他症状改善不明显而来我院。入院检查：体温38.4℃，血压110/70mmHg，眼睑水肿伴紫红色斑，口腔黏膜多发性溃疡，上胸及肩背部大片红色皮疹，双肺呼吸音粗，无干湿性啰音，心率108次/min，律齐，心音低，各瓣膜区未闻及病理性杂音，全腹深压痛阳性，无反跳痛，四肢肌力4级。二维超声心动图：左室肥厚，二尖瓣少量返流;血沉41mm/h(正 常值0～20mm/h);肌酸激酶78u/L(正常值30～200u/ L)，谷丙转氨酶90.7u/L(正常值0～40u/L)，谷草转氨酶134u/L(正常值0～40u/L);肱三头肌活检：真皮浅层淋巴细胞浸润，深部横纹肌水肿，肌细胞核个别增生，横纹存在，诊断为“皮肌炎”。于入院第三天予强的松75mg顿服，并连续2天予人血丙种球蛋白2.5g静脉给药，同时加强对症处理，病情逐渐好转，皮疹消退，肌力恢复，于住院23天带药出院。随访2个月无复发，目前强的松以65mg顿服，此后以每月减量5mg直至5～10mg维持半年至1年后考虑停药。
讨论：多发性肌炎及皮肌炎均属于特发性炎性肌病的一种，后者是在前者临床表现基础上出现典型皮疹，但皮疹与肌肉受累程度常不平衡。本例患者肌活检仅有横纹肌肿胀，无肌纤维急性坏死，故肌酸激酶值不高。结合患者前次检查，加之此次皮疹典型，可明确诊断。但在拟定具体治疗方案并不顺利，因患者在首次治疗中即联用细胞毒药物。笔者采用正规激素疗法配合常规剂量丙球以改善机体免疫功能紊乱并取得良好效果。鉴于本病临床少见，而复发后出现类型转变更不多见，具体治疗方案仍以个体而异。
