肾盂输尿管淀粉样变2例
发表时间：2011-06-20 浏览次数：678次
作者：彭华，廖顺友，赵书哲 作者单位：解放军第41医院，西藏 山南 856000
【关键词】 泌尿系统 淀粉样变
泌尿系统发生淀粉样变少见。病变可累及肾盂、肾盏、输尿管及膀胱，位于肾实质的X线表现可完全正常或仅肾功能有所减退，具有典型X线改变者甚少见。现报告2例。
1 临床资料
例1： 患者女性，53岁。入院前半年始觉腰痛，以左侧为甚，继之出现无痛性肉眼全血尿，有时伴血块，无尿频、尿急及发热。每次发作持续约4～5天。平时为镜下血尿，治疗后可好转。体检左肾区有叩痛，余无异常。
X线检查，尿路平片正常。尿路造影见左上肾盏颈部伸长、变直、较僵硬，内有多数细点状充盈缺损，形状较一致，远端肾盏的杯口变钝，有轻度积水，余未见异常。
手术病理所见;肾外形及表面无甚特殊，切开上盏见内有细小绒毛壮改变。切面见上半部肾盏狭小，周围间质内有灰白色较坚硬的物质沉积，腔内有咖啡色坚硬物阻塞。输尿管壁厚腔小。镜检见左肾上盏周围结缔组织及静脉壁淀粉样变;局部肾盏粘膜慢性炎症，腔内有小结石。输尿管粘膜亦示慢性炎症，粘膜纤维化。
例2：患者男性，19岁。反复左腰部疼痛伴血尿半年余。近月来，连续二次肉眼血尿而入院。尿常规检查有蛋白“+” ， 白细胞0～1，红细胞“+++”。
X线平片见左肾盂内结石。尿路造影见左肾盂肾盏轻度扩大积水。左肾盂及输尿管上段可见条纹阴影，为粘膜皱襞，同时还可见到细颗粒状充盈缺损，余未见异常。
手术病理所见，距肾盂下约2cm处切开，发现输尿管和肾盂下段壁较厚，最厚处达0.4cm。粘膜表面呈绒毛状颗粒，增生的粘膜皱襞呈块状隆起，系慢性炎症改变所致。肾盂内取出1.5cm×1.2cm×1.0cm结石一枚，表面呈砂皮纸样。镜检见左肾盂粘膜增厚，结缔组织右淀粉样变。诊断为慢性炎症伴结石。
2 讨论
本病的基本病理是受累组织为不能溶解的蛋白质/多醣体复合物所侵润，并有不正常浆细胞聚集，粘膜下可以有钙化。症状为腰痛及血尿。病变可分为原发性及继发性，前者为全身或系统性疾病在局部的表现，后者则可继发于慢性炎症，包括结核。亦可并发于风湿样关节炎及局限性肠炎。病变好发在肾的收集系统，特别是肾盂肾盏及输尿管的壁内有淀粉样变，呈斑块状或地图状，管壁增厚，变硬。当该物质沉积过多并向腔内凸出时可呈现病变段的肾盂肾盏或输尿管的管腔不规则狭窄，但不致闭塞，其范围可以是广泛连续性的，亦可以是局限跳跃式的。巨检能肉眼见到的，大多发生在肾盂、输尿管上段及膀胱，表面呈灰白色或褐黄色，并有坚硬颗粒或斑块状隆起，附近组织有脂肪沉着。本文2例除有上述病理改变外，均有慢性炎症引起的肾盂肾盏及输尿管粘膜皱襞的增生和纤维化。尿路造影均可见到病变区有细小颗粒状充盈缺损，以及因慢性炎症而引起增厚变粗的粘膜皱襞及轻度积水征象，但无狭窄。
