右位心全内脏反位伴慢性肾炎1例
发表时间：2010-05-20 浏览次数：449次
作者：李道婷 蒋欣欣 王国红 冯剑 胡卫民 作者单位：310003 杭州下城区红十字会医院全科 310016 浙江大学医学院附属邵逸夫医院
【关键词】 内脏
右位心全内脏反位伴慢性肾炎较为罕见。国内外均未见类似报道，作者于2005年收治1例，现报道如下。
1 临床资料
患者女，53岁，浙江舟山人。因“反复颜面、双下肢浮肿3个月，胸闷1周”于2005年入邵逸夫医院。患者3个月前出现颜面和双下肢浮肿，呈凹陷性，晨轻暮重，逐日加重，无尿频、尿急、尿痛，无胸闷、心悸，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻。2周前来本院门诊。尿常规：潜血(+++)，蛋白(++);血红蛋白88g/l，血肌酐1.6mg/dl，尿素氮17mg/dl。1周前出现胸闷、气促，胸闷以右侧为重。伴纳差，恶心、呕吐少量胃内容物。3d前出现尿量减少，从1000～1500ml/d减为400～500ml/d。入院体检：体温36.4℃，心率97次/min，呼吸27次/min，血压100/65mmHg。轻度贫血貌。呼吸急促，双肺呼吸音粗，双下肺呼吸音减低、叩浊，未闻及干湿音。心尖搏动在胸骨右缘第4、5肋间锁骨中线内0.7cm，搏动强，无弥散。叩诊心浊音界与常人位置左右相反，向两侧扩大0.5～1cm。心律齐，未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛，未及包块，左肋缘下可触及边缘锐利的柔软物，似为肝脏。叩诊右肋缘上圆形鼓音区，疑为胃泡，左肋缘上无圆形鼓音区，腹部移动性浊音(-)。双下肢轻度凹陷性水肿。检查示：血红蛋白86g/l。尿常规：潜血(3+)，蛋白(3+)，白细胞1～4/HP，红细胞10-20/HP。肌酐2.5mg/dl，尿素氮37mg/dl，钙2.01mmol/l，白蛋白28.4g/l，24h尿蛋白1.78g。肌酐清除率23.4ml/min。IgA446mg/dl，IgG1790mg/dl，ASO133U/ml。ANA(-)，dsDNA(-)，SSA、SSB(-)。胸片示：肺瘀血，双侧胸腔积液，右位心(心尖、主动脉弓、胃泡位于右侧)，心影增大。心电图示右位心：PⅠ、avR直立，LⅠrs型，LavRqR型，V1～V6呈rs型，r波递减;左右手反接后12导联P-QRS波形同正常。B超示：脾右，肝左，全内脏反位;右肾8.87×2.95cm，左肾8.57×4.34 cm，实质回声增强，皮髓分界模糊，集合系统未见分离。心超示：右位心，各房室、瓣膜正常，左室射血功能降低(EF 0.44)，未见心包积液;胸腔积液。予米力农30mg缓慢静推，1次/d，地高辛0.125mg 口服，1次/d，速尿20mg口服 ，2次/d，安体舒通 20mg 口服，2次/d，硝酸甘油贴膜1张贴胸，2次/d，速力菲0.1 口服，2次/d。患者胸闷、气急、水肿逐渐缓解。建议行肾活检明确病理以便指导下一步治疗，患者因故拒绝。1周后病情稳定，带药出院。
2 讨论
右位心是心脏在胸腔的位置移至右侧的总称，是一种罕见的先天性畸形。右位心常和较严重的先天性心血管畸形同时存在。如果心脏无其他先天畸形的单纯右位心不引起明显的病理生理变化，也不引起症状。右位心分三种类型：(1)心脏右移：由于肺、胸膜或膈的病变而使心脏移位于右胸，心电图Ⅰ导联中无异常变化[1]。(2)真正右位心：心脏在胸腔的右侧，其心房、心室和大血管的位置宛如正常心脏的镜中像，亦称为镜像右位心，可伴有或不伴内脏转位。(3)右旋心：心脏位于右胸，心尖虽指向右侧而各心腔间的关系未形成镜像倒转，为心脏移位并旋转所至，亦称假性右位心。常合并有纠正型大血管转位、肺动脉瓣狭窄和心室或心房间隔缺损。国内有报道右位心占1/万[2]～1/10万[3]。国外报道内脏反位合并右位心在正常人群中的的发生几率大约是0.02%[4，5]。本例病人为真正右位心、全内脏反位合并慢性肾炎较为罕见，国内外均未发现类似报道。本例未行肾活检，无法查明肾脏病变的病理类型并指导下一步治疗。此病的临床意义在于实际工作中，作者应该考虑到胸腹腔脏器反位者，其胸腹腔脏器病变所反映出的症状、体征与正常位置相反，这有助于对胸腹腔疾病的正确诊断，以避免误诊。
【参考文献】
1 陈灏珠，舒先红，周京敏.右位心.见：陈灏珠主编.实用内科学.第12版.北京：人民卫生出版社，2005.1500～1501.
2 周燕明，邱钟燕，谢梅.镜面右位心内脏反位伴先天性完全性心内膜垫缺损1例.罕少疾病杂志 2003，10(2)：37.
3 戴其芳.右位心、肝脾反位1例.镇江医学院学报，2000，10：603.
4 Nugent EW，Plauth WH，Edwards JE，et al.The pathology，pathophysiology，recognition and treatment of congenital heart disease.In RC Schlant，RW Alexander(eds.)：Hurst's The Heart.New York，McGraw-Hill，Inc，1994.1807～1808.
5 Sands SS, Taylor JF. Prescreen evaluation of situs inversus patients. Int Surg，2001，86:254～258.
