肝血管平滑肌脂肪瘤一例
发表时间：2009-07-25 浏览次数：726次
作者：汲武广 陆朝阳 刘连新 田蓝天 王晨宇 姜洪池 作者单位：哈尔滨医科大学附属第一临床医院 普外六科 （黑龙江 哈尔滨 150001）
【关键词】 血管肌瘤·脂肪瘤·肝肿瘤
1 病例介绍
患者男，54岁。于2008年3月因体格检查发现肝脏占位来我院住院诊疗，主诉无明显不适。入院查体:皮肤巩膜无黄染，心、肺未见异常，腹平软，肝脾肋下未及，右上腹压痛（-），反跳痛（-）。辅助检查：甲胎蛋白（alpha fetoprotein, AFP）、癌胚抗原（cacinoembryonic antigen, CEA）、CA199 均正常。肝炎指标及肝功能均正常，B超示肝右叶可见一大小约66 mm×57 mm的略高回声光团，边界清，与肝右静脉关系密切，内部回声极不均匀，可见不规则低回声，但未见血流信号，门静脉主干呈向肝性，肝内胆管未见扩张。增强CT示肝右叶可见7 cm×6 cm大小低密度肿块，密度不均匀，动脉期病灶边缘见斑片状强化，门脉期及延迟期病灶边缘明显强化，强化程度高于周围肝脏密度，其中心低密度，三期均见明显强化。提示肝右叶占位，肝癌可能性大。经过充分术前准备行剖腹探查术，术中可见肝脏暗红色，肝脏第Ⅶ段和第Ⅷ段可见大小约7 cm×6 cm、表面光滑、与正常组织分界清楚的肿块，术中超声报告与术前相似。切除肿物包膜完整，术中冰冻病理报告:肝血管瘤。常规病理报告：肝血管平滑肌脂肪瘤。HE染色检查：大小不等的扩张的血管平滑肌组织（图1 A）；血管周围呈海绵状内皮细胞增生（图1 B）。免疫组织化学检查：CD34（+），HMB-45（-），SMA（+），EMA（-）。
2 讨论
HAML罕见,系肝脏的良性间质性肿瘤,多发生于女性。肿瘤多为单发，或多灶性生长［1,4］。亦可与肝内多种瘤性病变同时发生。
病理所见其由平滑肌细胞、厚壁血管脂肪细胞组成。组织学上主要分为肌样型；脂肪瘤样型；血管瘤样型和混合型。易与平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤和肝细胞癌混淆。经常规染色，辅助免疫组织化学HMB45、CD34、CD31、EMA、SMA等检测,一般均可明确诊断。
HAML彩超多表现为边界清楚的肿块，回声不均匀，多普勒检查提示团块及团块周边可见丰富的血流信号。增强CT多表现为肿块密度不均匀，三期均出现强化。MRI示肿瘤呈短T1、长T2信号，增强后明显强化，脂肪信号区亦出现强化脂肪抑制后短T1变成长T1［1］。本例HAML彩超示肿物强回声光团，内部回声极不均匀，但未见血流信号。CT示三期均增强。
有学者认为HAML的术前诊断主要依靠影像学检查，但肿瘤成分的差异会带来影像学的变化［8］。CT检查脂肪表现有助于鉴别诊断，当肿物脂肪含量多时较容易诊断；而平滑肌成分较多或血管成分较多、脂肪成分较少时诊断难度较大［1］。肝癌患者多有肝炎病史且肿瘤边缘不清，CT检查肝硬化病灶中是否有血管影有鉴别意义。增强CT多表现为肿块密度不均匀，三期均出现强化，藉此可与肝细胞癌相鉴别［7］。
HAML一旦被确诊，应积极手术切除，常为肝部分切除或肿瘤及包膜完整切除［6］。本例通过术中超声的运用，使得术中的手术切除范围更加精确。有报道肿瘤包膜外肝组织内存在HAML成份或向周围肝组织扩展，呈浸润边界，故应随访，以确定其生物学行为［9］。
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