急性单核细胞性皮肤白血病1例

1病历摘要

患者男,86岁。因全身性丘疹、结节、斑块1个月余,于⒛⒓年8月6日来我院就诊。患者1个多月前始无明显诱因全身出现散在性丘疹、结节,无明显瘙痒及疼痛,曾至外院皮肤科诊治(具体诊断和药物不详),无好转,全身皮疹增多,并且出现斑块,为进一步诊治就诊于我院。既往患者有“原发性高血压、心房纤颤”等病史,家族成员中无类似患者。体格检查:T37.5℃,神志清晰,精神稍差,两肺呼吸音稍粗,心律不齐,腹部检查未见明显异常,双下肢轻度水肿。皮肤科检查:头颈、躯干、四肢见密集分布紫红色浸润性丘疹、结节、斑块,大小不等(图1A、B),质地硬,无压痛。实验室及辅助检查:血常规正常,肝肾功能中白蛋白28.2g/L(正常值35犭5g/L,以下同),余正常。

骨髓穿刺示正常。下肢皮损组织病理检查:真皮及皮下组织见结节状单一核细胞浸润,血管及附属器周围浸润明显,部分细胞排列成单行穿插于胶原纤维束间,部分细胞轻度异形(图2A、B),诊断考虑淋巴网状系统肿瘤(白血病)引起。故8月17日复查相关检查:血常规中白细胞39.4×10γL[(4.0~10.0)×10L],血红z墅白73g/L(1⒛~160g/L),血小板笏×10叩L[(1OO~3OO)×10γ,单核细胞114×10〃L[(0,12~0.8)×10叩L],中性粒细胞比例0.205(0,∞-O.70),淋巴细胞比例0。侣(0。⒛-O.硐)。

肝肾功能中天冬氨酸转氨酶55U/L(5~37U/L),白蛋白z.8g/L(35~55留L),余正常。外周血涂片:原始和幼稚单核细胞占非红系细胞)0,39。骨髓穿刺示单核细胞比例0.615,其中原始单核细胞0.395,幼稚单核细胞0,215,粒细胞系0.18,红细胞系0,12(图2C、D)。

外周血免疫表型:髓过氧化物酶(MP0)、CD13、CD14、CD33、CD117阳J|生,CD2、CD3、CD4、CD5、CD7、CD8、CD10、CD19、CD20、CD22、CD23、CD79a、TDT、BCL2、CyCD3、CyCD⒛、Kappa、SlllIgM阴性。综合皮损表现、实验室及辅助检查诊断为:①皮肤白血病;②急性髓性白血病M5b型(急性单核细胞性白血病),因患者拒绝化疗,故给予输血等对症处理,2012年9月2日死亡。

2讨论

皮肤白血病为白血病患者皮肤上出现的特异性和非特异性皮损。特异性皮损为白血病细胞浸润所致,可有斑丘疹、结节、斑块、剥脱性皮炎。非特异性皮损有瘀点、瘀斑、荨麻疹、带状疱疹等。皮损偶尔发生于白血病患者血常规和骨髓象改变之前凹。白血病中出现非特异性皮损仅30%,具有特异性皮损的白血病临床更少见团。国内皮肤科文献上报道的皮肤白血病以急性粒细胞白血病发病最多,急性单核细胞白血病发病最少,仅3%~5%,但是急性单核细胞白血病发生特异性皮肤损害却较多见,主要为皮肤上出现丘疹、结节,结节多呈圆形突出皮肤,如指甲至鸽蛋大,与皮肤粘连,无痛痒田。本例患者皮损反映了上述特征,但结节、斑块较大,数量多,分布广泛。本病在临床上主要应和恶性组织细胞增生症相鉴别:恶性组织细胞增生症患者亦可出现紫红色丘疹、结节、斑块等损害,但肝脾、淋巴结增大常见。两者的主要鉴别在于临床表现、外周血及骨髓涂片。

恶性组织细胞增生症的骨髓涂片可见异常组织细胞,形态多样,一般细胞大、形状不规则,胞质丰富呈深蓝色,核染色质呈粗网状,核仁可有可无;且多核巨细胞常有红细胞被吞噬现象。而急性单核细胞白血病细胞形态基本单调一致,基本无红细胞被吞噬现象H。皮肤白血病特异性皮损的出现预示着有外周血或骨髓白血病肿瘤细胞的广泛急性转移,病情在加重和恶化囵。急性单核细胞白血病的缓解率低于50%囵。急性髓性白血病长期存活率为3.5%~13.1%,生存期平均为128个月,其中M4、M5、M6、M7又比M2、M3差。

本例患者以白血病特异性皮损为首发症状,在皮损出现近2个月后才出现外周血及骨髓改变,应引起皮肤科医生的高度重视。在临床上要及早进行皮损组织病理活检、免疫组化等,及时诊断和治疗,降低死亡率。因本例患者拒绝化疗,故诊断半个月后死亡。