脾静脉-左肾上腺静脉分流术治疗青少年门静脉海绵样变相关的肝前型门静脉高压症

门静脉海绵样变(cavernous transformation of the portal vein,CTPV)是指门静脉主干或其分支完全或部分堵塞后，在其周围形成大量的向肝血流的海绵样扭曲的静脉网。CTPV会造成肝前型门静脉高压症生。主要临床表现是食管胃底静脉曲张出血及因为血流动力学异常造成脾肿大。随着影像技术的发展，特别是彩超、CT,MRI等在腹部血管检查中的应用，本病都可以被明确诊断。2006年我科在1例女性16岁CTPV患者术中发现其左肾上腺静脉明显增粗，适合分流，故采用了脾静脉一左肾上腺静脉的分流方法进行治疗。至2012年2月，我们共用此分流手术治疗9例青少年患者，术后疗效满意，现报告如下。

资料与方法

1.一般资料:本组9例患者，女性7例，男性2例;年龄13-}-24岁，平均18岁。9例患者均有多次呕血、黑便病史。查体:贫血面容、皮肤及巩膜未见黄染，脾脏明显增大。实验室检查:肝功能正常，血常规提示白细胞计数、血红蛋白、血小板计数均不同程度下降。CT或MRI血管成像提示:肝外门静脉及其周围呈蜂窝状血管团，食管、胃底处可见迂曲静脉丛(图1>;脾明显肿大。胃镜显示食管胃底静脉重度曲张。术前明确诊断:门静脉海绵样变、肝前性门静脉高压症、脾功能亢进。

2.手术方法:左侧肋缘下切口，手术探查见肝脏大小、形态、质地无异常，无腹水。肝门处可见“海绵状血管瘤”样改变，脾脏淤血肿大.冠状静脉扩张迁曲。9例患者术中测门静脉压力为3 2-}-40 cm Hz0(1 cm H}O一0.098 kPa)。在第一例手术，脾切除后拟行脾静脉一左肾静脉吻合。解剖显露左肾静脉时，见左肾、左肾上腺及卵巢静脉增粗.汇合处呈“佛手”样改变。患者因肾静脉较短，游离后与脾静脉无法吻合，而左肾上腺静脉明显增粗，直径约7 mm，作为脾静脉一肾静脉之间的通道更为合适(图2)，故行脾静脉一左肾上腺静脉端一侧吻合，达到分流目的，后行责门周围血管离断术。在其后的8例手术中均发现左肾上腺静脉增粗，利于吻合.故均行脾静脉一左肾上腺静脉吻合。手术过程顺利.分流术后门静脉压力下降至18}-24 cm H,O结果9例患者均顺利完成手术，术中出血小于200 ml，均未输血。全组患者无手术死亡。术后无消化道出血、肝功能异常、肝性脑病发生。术后1周复查血常规，白细胞计数、血红蛋白、血小板计数均增高，1个月后复查恢复至正常范围，均恢复正常生活。9例患者术后至少间隔6个月行腹部血管B超复查，吻合日血流通畅，无血栓形成(图3)。随访最长的1例已经90个月。

讨论

cTPv是一种由多种病因造成的表现多样的罕见的病变3，是指肝外门静脉主干在长期闭塞的基础匕，在其周围形成大量的侧支静脉，同时导致肝前型门静脉高压症。C(hP V是机体为保证肝脏血流量和正常肝功能的一种代偿性病变。其主要临床表现为血流动力学异常造成的脾大及脾功能亢进症状以及食管胃底静脉曲张出血。引起肝前型门静脉高压最常见的病因为C`T P V及门静脉血栓。本组患者年龄均偏小。已经有文献报道，在小儿年龄组门静脉血栓形成是肝前型门静脉高压症常见的原因川。许多因素可导致门静脉血栓形成。如新生儿期因高胆红素血症行脐静脉插管、败血症、脐炎是门静脉血栓形成常见的原因川。蛋白C或S缺乏、抗凝血酶缺乏症和其他血液凝血功能障碍如抗活性蛋白C(凝血因子V突变)和凝血酶原基因突变(U20I20A)引起的先天性血栓形成倾向是门静脉血栓形成深一步的病因.9。同时，儿童中的CTPV,50%以上为原发性。

儿童期C"I'P V多伴有先天发育异常，以房间隔缺损、胆管或下腔静脉畸形多见:。本组病例中我们没有找到其他任何合并的异常，如房间隔缺损、胆管或下腔静脉畸形。另外，我们的患者来自农村地区，生活条件与卫生水平较差。这可能提示:细菌感染，尤其是新生儿期脐静脉败血症和脐静脉插管可能为这些侧支静脉形成的潜在因素门静脉血栓形成后，在没有肝脏疾病的情况下，肝门部形成向肝血流的侧支血管以恢复肝脏灌注。这样就形成了一个典型的门静脉海绵样变的结构二13]临床表现最常见的是因为食管胃底静脉曲张导致的上消化道出血，脾肿大、腹水、血小板减少和贫血也是本病的表现之一。C'TPV的诊断除病史及临床表现外，主要依据腹部彩色多普勒超声、增强CT,MRI以及DSA等影像学检查和术中所见。尽管日前涌现出很多新的治疗方法，手术分流减压在治疗C'TPV方面仍然占重要的地位。远端脾一肾分流和(或)门腔分流仍然被视为是治疗CTPV最流行的手术方法。

但分流的类型应该本着患者预后、解剖变异和术者经验来选择。国外有少数病例采用肾上腺静脉来完成远端脾一肾分流泣。我们认为.选择肾上腺静脉作为通路.创建一个选择性脾肾分流是一个新的想法。本组9例患者均行脾切除联合分流、断流术，手术及术后随访结果均较满意。本组第一例患者术前拟行脾一肾静脉分流术。术中发现左肾卜腺及卵巢静脉均增粗.汇合处呈“佛手样”。考虑到左肾卜腺静脉足够长.故行远端脾静脉一左肾上腺静脉端侧吻合术我们在国内报道以肾仁腺静脉作为回流通路行门体分流术后.国内同道也报道了采用此术式治疗儿童门静脉海绵样变。这表明了青少年门静脉海绵样变患者存在左肾上腺静脉增粗的普遍性。

这种有利的解剖变异利于手术操作.可以增加手术的成功率。我们认为，左肾上腺静脉作为回流静脉.既避免吻合时阻断肾静脉影响血液回流。也避免阻断和切开肾静脉造成静脉壁损伤所致的吻合口血栓而影响肾功能这样处理不但能阻断门静脉的头向侧支，维持较稳定的向肝性血流，又能有效降低门静脉压力和血流.消除或缓解食管胃底新生血管的形成和门静脉高压性胃病的发生，达到急性止血和控制远期复发出血的双重目的。而且目前普遍认为.分流术优于单纯脾切除加断流术。同时肾上腺静脉朝向头侧约2-3 cm长，也缩小了静脉游离的长度，减少了手术的难度。本组术中尽量行脾静脉一左肾上腺静脉端一侧吻合术，不影响左肾月泉血液回流。在左肾上腺静脉时，或出现分支时.我们直接切断左肾上腺静脉，结扎远端，行脾静脉一左肾仁腺静脉端一端吻合术，简化了吻合方式。总之，青少年CTPV患者利用脾静脉一左肾上腺静脉分流术是较为合理、简单的手术方式.值得推广应用。

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