特发性血小板减少性紫癜骨髓巨核细胞数与预后的关系

　　作者：阿布力克木·阿布拉1,哈力达·亚森2　　作者单位：新疆医科大学第一附属医院1急救中心， 2血液科， 3干部病房心血管一科， 新疆乌鲁木齐

　　【摘要】目的探讨特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者骨髓巨核细胞数与预后的关系。方法回顾性分析新疆医科大学第一附属医院血液科住院的260例ITP患者的预后与初诊时骨髓涂片巨核细胞的数量、原始幼稚巨核细胞百分数的关系。结果初诊时骨髓巨核细胞计数越多，预后越好,初诊时骨髓原始幼稚巨核细胞比例越高，预后越好。结论初诊时骨髓巨核细胞的数量、原始幼稚巨核细胞百分数与ITP预后有密切关系，可作为早期判断ITP预后的指标。

　　【关键词】 巨核细胞, 骨髓,血小板减少性紫癜,特发性,血液疾病

　　Abstract: ObjectiveTo investigate the prognostic significance of bone marrow megakaryocyte in patients with idiopathic thrombocytopenic purpura. Methods260 ITP patients′data from our hematology department were collected and retrospectively analyzed, including the counts of the megakaryocyte and the percentage of megakaryoblast and promegakaryocyte on the bone marrow smears from diagnosis to prognosis. ResultsThe more number of the megakaryocyte and the high proportion of megakaryoblast and promegakaryocyte at diognosis, the better of the prognosis. ConclusionThe counts of megakaryocyte and the percentage of megakaryoblast and promegakaryocyte at the diognosis have close relation with prognosis of ITP patients, it can be an early index to predict prognosis of ITP patients.

　　Key words: megakaryocyte, bonemarrow,idiopathic,thrombocytopenic purpura,prognosis

　　特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytoperlic purpura，ITP)是血液系统疾病中最为常见的出血性疾病之一，以血小板减少而出血为主要症状的一类免疫性血小板减少症。发病主要因体内病理性免疫所产生针对血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa、Ⅰb/Ⅸ、Ⅰa/Ⅱa等抗原产生抗血小板的自身抗体并抗原抗体结合，使致敏血小板在脾脏加速破坏，并损害骨髓血小板生成而引起的出血性疾病[1]。其特点为循环中血小板减少，但骨髓中巨核细胞数正常或增多[2]。随着对血小板膜表面免疫球蛋白测定技术敏感性的提高，己证明多数ITP患者是因血小板抗体而引起。虽然有关ITP出血而导致死亡的病例报道不多，但其复发率高，如诊疗不当或不及时，很可能转变为顽固性ITP[3]，会给患者的日常生活、经济和工作等方面带来不必要的痛苦和麻烦，所以确定早期诊疗ITP指标是必要的。本研究对我科住院的260例ITP患者的骨髓巨核细胞计数及骨髓原始幼稚巨核细胞百分数与ITP患者预后的关系进行回顾性分析，为全面提高ITP确诊率和补充ITP的早期预后可靠指标提供参考价值。

　　1资料与方法

　　1.1临床资料选择1996～2006年入住我院血液科诊断为特发性血小板减少性紫癜患者260例，诊断均符合《血液病诊断疗效标准》[1]。其中男性100例，女性160例，年龄7～70岁，平均年龄27岁，儿童60例，成人200例。

　　1.2方法所有患者治疗前骨髓穿刺，涂片，常规瑞氏染色。根据骨髓涂片的血膜面积进行标准处理，以1.5～3.0 cm2(4.5 cm2)的髓膜上有7～35个巨核细胞为正常标准[1]。光镜下仔细计数巨核细胞，并将巨核细胞分类其形态，观察治疗前后血常规等变化。初诊患者确诊后按标准的治疗方案[1]，给予口服地塞米松片1 mg·kg-1·d-1，顿服。对激素无效患者采用静脉注射丙球蛋白和免疫抑制剂等治疗，治疗期间(住院期间加门诊定期随访总共3～6个月)反复查患者血象，密切观察循环血液中血小板值的变化。

　　1.3统计学处理使用SPSS12.0统计软件进行分析，ITP患者初诊时骨髓涂片巨核细胞数以均数±标准差(±s)表示，疗效比较采用χ2检验，计量资料比较采用方差分析,检验水准α=0.05。

　　2结果

　　2.1骨髓巨核细胞数与疗效的关系260例ITP患者根据骨髓涂片4.5 cm2血膜巨核细胞计数大小并分为3组：A组巨核细胞计数正常或轻度增多[9～38个，平均(24.46±23.69)个],B组巨核细胞计数增多[46～118个，平均(93.73±46.78)个]，C组巨核细胞计数明显增多[123～536个，平均(266.58±123.62)个]。随巨核细胞数增高，其有效率也增高，3组疗效比较差异有统计学意义(P<0.05),见表1。表1初诊时骨髓巨核细胞计数与疗效的关系

　　2.2初诊时骨髓原始幼稚巨核细胞百分数与疗效的关系治疗有效组(183例)原始幼稚巨核细胞百分比占(19.32±8.79)%，而无效组(67例)原始幼稚巨核细胞百分比占(8.93±4.56)%，二者比较差异有统计学意义(P<0.05)。

　　3讨论

　　ITP是一种以外周血液中血小板减少、骨髓巨核细胞成熟障碍为特征的自身免疫性疾病，其疗效不定，预后不一，部分患者反复发作，疗效差[4]，如能早期判断ITP患者的预后，早期采取相应的治疗措施，有望改善其预后。与ITP预后有关系因素比较多[5]，有些学者和资料上(如ROBB等)报道治疗后的血小板计数及血小板上升速度与预后有关[5-6]。李军民等[7]报道骨髓巨核细胞计数与疗效明显相关。本研究表明治疗前骨髓巨核细胞计数越高，糖皮质激素等治疗效果越好，反之治疗效果较差，骨髓巨核细胞计数可作为早期判断ITP的预后指标。

　　本研究还表明原始幼稚巨核细胞占骨髓巨核细胞总数百分比与预后也有明显相关，原始幼稚巨核细胞比例越高，即巨核细胞核左移越明显，疗效越好。一般认为急性ITP骨髓以原始及幼稚巨核细胞居多，而慢性以ITP颗粒型巨核细胞居多。急性ITP疗效往往优于慢性[7]。临床上常见到一些急性ITP的巨核细胞数正常或轻度增高，但疗效比较好。因此结合骨髓巨核细胞计数和原始幼稚巨核细胞百分数，就能更好地早期判断ITP患者的预后。

　　ITP患者骨髓巨核细胞计数可以增多、正常或减少，但均有血小板成熟障碍[8]，导致血小板减少的原因，除了与血小板免疫破坏、生存时间缩短有关外，还与巨核细胞生成、成熟障碍及血小板的产生有关，与血小板抗体作用于巨核细胞影响其增殖、分化和正常成熟过程有关[9]。糖皮质激素等通过抑制单核巨噬细胞系统吞噬和破坏吸附有抗体的血小板及抑制血小板抗体，解除巨核细胞发育，成熟障碍，升高血小板[10]。ITP患者治疗后血小板恢复正常，骨髓巨核细胞数比治疗前明显减少，成熟障碍现象消失，成熟型巨核细胞明显增多。因此治疗前骨髓巨核细胞数越高，原始幼稚巨核细胞比例越高的患者经过糖皮质激素等治疗后大量不成熟的巨核细胞向产巨核细胞，分化，释放血小板，故疗效较好。

　　【参考文献】

　　[1]张之南，沈悌.血液病诊断及疗效标准[M].第2版.北京：科学技术版社，1998:279289.

　　[2]陈文彬.诊断学[M].第5版.北京：人民卫生出版社，2001:276281.

　　[3]蒋钰，李娟，罗绍凯.特发性血小板减少性紫癜骨髓造血干细胞的功能及与疗效关系[J].新医学,2003,34(1)：2021.

　　[4]朱雄鹏，陈志哲.难治性特发性血小板减少性紫癜的治疗进展[J].中国现代医学杂志,2004，14( 7)：8387.

　　[5]Rrobb LG，Tiedeman K. Idiopathic thrombocytopenic purpura predictores of chronic disdease[J].Arch Dis,1990,65 (5)：502.

　　[6]马广伟，丘智慧，孙良忠，等.特发性血小板减少性紫癜预后因素分析[J].广东医学,2001，22 (12)：11351136.

　　[7]李军民，沈志祥，王振义，等.成人慢性血小板减少性紫癜患者骨髓巨核细胞的研究[J].中华血液学杂志，1994，15 (1):251253.

　　[8]乔丽津,李树萍,贾万英，等.骨髓巨核细胞数对小儿特发性血小板减少性紫癜预后的影响[J].天津医药杂志,2001,2(6):1215.

　　[9]唐勇军，殷小成，岳少杰.特发性血小板减少性紫癜患儿骨髓巨核细胞和血小板功能的变化[J].中国医师杂志,2003,18(7)：123.

　　[10]李艳.成人特发性血小板减少性紫癜现代诊断和治疗[J].中国实用内科杂志，2005，13(6)：3435.