33例肾嗜酸细胞瘤报道及文献复习

作者：白启柴 【关键词】  肾嗜酸细胞瘤　　肾嗜酸细胞瘤是一种少见的肾脏良性肿瘤，目前国内报道较少、术前诊断非常困难。本次报道上虞市人民医院收治的3例病例及文献复习，旨在提高对本病的诊治水平。现报道如下。　　1　临床资料　　病例1：女性，59岁。因右腰胀痛1月于2006年7月8日入院，体检：血压100/60mmHg，脉搏72次/分，呼吸20次/分，体温37.2℃，腹平软，无压痛，未及肿块，双肾区无叩痛。辅助检查：尿隐血3+，肝肾功能、胸片心电图均正常。B超示右肾上极可见实质性肿块，向肾外突出，大小约4cm×3cm×3cm，内部回声不均。CT提示右肾上极4cm×3cm×3cm肿块，突出于肾表面，密度稍高于正常肾实质，增强后不均匀强化，肿块内有低密度区，考虑右肾癌。于当年7月12日行腹腔镜下右肾癌根治性切除术，术中见右肾上极肿块，向肾表面突起，未累及脂肪囊及肾周筋膜，肾蒂无肿大淋巴结。病理：肿瘤切面灰黄色，质细腻，界线清，无包膜。镜下肿瘤细胞呈圆形或多边形，胞浆丰富，嗜酸性颗粒状，核圆形居中，少数细胞核较大深染，瘤细胞呈巢状排列，间质少细胞，水肿性。病理诊断：肾嗜酸细胞瘤。术后6d出院。　　病例2：男性，43岁。因肉眼血尿伴右腰酸痛3天于2007年3月18日入院，体检：血压121/81mmHg，脉搏86次/分，呼吸20次/分，体温36.2℃，腹平软，右肋下4指可及肿块，表面光滑，质地偏硬，轻触痛，右肾区轻叩痛。辅助检查：B超示右肾增大，形态失常，其内可见实质性肿块，大小约11cm×10cm×9.60cm，内部回声不均，可见血流信号，肾实质被挤压，显示不清，后腹膜无肿大淋巴结。下腔静脉、双肾静脉内未见栓子。静脉尿路造影示右侧肾脏肾盂肾盏破坏，杯口形态变形，提示右肾占位。CT示右肾巨大肿块，存少量正常肾组织，分界欠清，肿块内部密度不均，可见片状囊性低密度灶，增强后病灶实质部分强化明显，中心仍呈低密度，肾门结构消失，为肿块占据，提示右肾巨大占位，临床诊断：右肾肿瘤，右肾癌首先考虑。于3月21日全麻下行右肾根治性切除术，术中见右肾中极巨大肿块，切面棕黄色，肿块有假包膜形成，与周围少量正常肾组织分界清，肾蒂无肿大淋巴结。病理：肿瘤切面黄褐色，有假包膜。镜检：肿瘤组织排列成实性巢状、梁索状，瘤细胞大小形态一致，胞浆嗜酸性，核小，圆形，多位于细胞中央，间质少，为透明样纤维结缔组织，血管丰富，局部可见瘤细胞侵犯包膜血管。病理诊断；肾嗜酸细胞瘤。术后14d出院。　　病例3：男性，63岁。因反复右腰部酸胀伴发热4d于2007年11月26日入院，体检：血压124/74mmHg，脉搏94次/分，呼吸21次/分，体温37.7℃，腹平软，无压痛，未及肿块，右肾区叩痛。辅助检查：尿常规提示：尿蛋白微量，肝肾功能正常，CT示右肾中上极约3cm×3.50cm×3.50cm略低密度灶，密度欠均匀，增强后轻度不均匀强化，似有多个小病灶融合而成。术前诊断：右肾肿瘤，于当年12月2日全麻下行右肾探查，术中见右肾中极约4cm×4cm×4cm囊性肿块，呈多房性，囊壁厚，内见暗红色血性液体，肾周无肿大淋巴结。术中冰冻切片提示右肾癌，集合管癌考虑，遂行根治性肾切除术。病理：右肾实质内见4cm×3cm肿块，伴出血，可见小囊腔。镜检肿瘤组织呈实性巢状，腺样或囊状排列，可见乳头状结构，肿瘤细胞呈立方状，部分扁平状，多数细胞胞浆透亮，核圆行，位于中央，间质纤维结缔组织丰富，伴出血及炎症细胞浸润，周围肾实质可见结节状病灶，由嗜酸性细胞构成，排列成乳头状，周围见纤维包膜。病理诊断：右肾腺癌，集合管型，伴右肾嗜酸细胞瘤。术后15d出院。　　2　讨论

　　肾嗜酸细胞瘤是一种少见的肾脏良性肿瘤，约占肾肿瘤的3%～6%。Zippel[1]于1942年首次报道该病，1962年Hamperl等[2]提出诊断标准，1976年Klein等[3]对本病作了详细描述，1981年Liber等[4]通过90例病例分析，对本病的临床表现及生物学特性作了系统分析。肾嗜酸细胞瘤一般为单发，约有4%～6%可为双侧发病。发生在一侧或双侧的肾多灶性嗜酸细胞瘤称为嗜酸细胞瘤病。Klein[3]通过电镜证实本病来源近曲小管，但近年来通过免疫组化提示可能发生于肾远端小管，特别是靠近集合管处。Brown[5]对嗜酸细胞瘤遗传学研究发现，本病常有染色体异常，特别是第1号染色体或Y染色体的丢失。

本病多发生在60岁以上的老年人，常无任何症状，多因检查其它疾病或尸检时偶然发现，偶有轻微腰部不适、腰部肿块或血尿来就诊。本文报道的3例均有腰酸症状，其中1例有血尿。本病超声表现无特异性，通常表现为肾皮质区界线清晰的实性占位，易误诊为肾癌，但肿瘤较大时，瘤体中心可发现类星状低回声或稍高回声，被认为是超声诊断的重要特征。CT可见肿瘤突出于肾轮廓外，呈外生性生长，密度均匀，无坏死出血灶，肿瘤中心有时可见低密度星状疤痕，这是肾嗜酸细胞瘤特征性的影像学表现，可区别于肾癌。卢光明[6]通过文献复习，总结了嗜酸细胞瘤的CT表现：①肿瘤密度均匀，呈等密度或稍高密度，增强后中等强化；②肿瘤中心星状瘢痕，一般认为瘢痕生长缓慢，长期缺血所致，所以肿瘤越大，发生率越高；③有完整包膜，与周围组织分界清楚，肾周脂肪很少受侵。本次研究3例影像学表现不十分典型，使得术前都未能诊断嗜酸细胞瘤。

　　典型病例其大体标本显示肿瘤包膜多完整，与周围组织分界清楚，突出肾轮廓之外，切面呈棕黄色，质地均匀，无瘤体出血、坏死。而肾细胞癌肿瘤组织可穿透肾包膜，切面常为黄色或黄白色，瘤体中心常有坏死出血灶。光镜下肿瘤细胞成巢状或片状，细胞核圆，大小一致，无核分裂相，胞浆丰富，充满大量嗜酸性颗粒物质，电镜研究显示嗜酸性颗粒物质为胞浆中布满线粒体所致。　　　　以往由于对肾嗜酸细胞瘤认识不足，几乎所有的病例都被当作肾癌行根治性肾切除术。目前大多数病理学家公认其为良性生物学行为，倾向于良性病变的诊断。但亦有少数学者坚持认为其存在潜在恶性可能，主张行包括淋巴结清扫的根治性肾切除术。Amin等[7]通过80例病例分析认为以往误认为存在潜在恶性和远处转移，可能将嫌色细胞癌误诊或并存肾细胞癌，取材不当导致漏诊。鉴于此，对于较小的肾嗜酸细胞瘤，主张采取保留肾脏的手术如肿瘤剜出术、肾部分切除术，尤其对孤立肾或双侧肾肿瘤，保留肾脏意义重大，术后应进行长期严密随访。本次研究报道3例术后随访至今无局部侵润及远处转移。

【参考文献】  　　１ Zippel L. Zur kenntnis der onkocyten[J]. Virchows Arch Path Anat, 1942, 2（3）：308-360.

　　2 Hamperl H. Oncocyten and oncocytoma[J]. Virchows Arch, 1962, 335（3）:452－453.

　　3 Klein MJ, Valensi QJ. Proximal tubular adenomas of kidney with so-called oncocytic features:a clinicopathological study of 13 cases of a rarely reported neoplasm[J]. Cancer, 1976, 38 （9）:906－9－8.

　　4 Liber MM, Tomer MM, Farrow GM. Renal oncocytoma[J]. J Urol, 1981, 125（3）：481－482.

　　5 Brown JA, Takahashi S, Alcaraz A, et al. Fluorscence in situ hybridization analysis of renal oncocytoma reveals frequent lose of chromosomes Y and 1[J], J Urol, 1996, 156（1）:31－32.

　　6 卢光明, 印洪林, 许健, 等. 肾脏嗜酸细胞瘤的CT诊断[J]. 临床放射学杂志, 1998, 17（1）：33-35.

　　7 Amin MB, Crotty TB, Tickoo SK, et al. Renal oncocytoma: A reappraisal of morphologic features with clinicopathologic fin- dings in 80 cases[J]. Am J Surg Pthol, 1997, 5（1）：13－15.