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《血液病学》

巨幼细胞性贫血74例临床分析

发表时间:2010-06-25  浏览次数:448次

  作者:张岚 作者单位:430080 湖北武汉,武钢总医院血液科

  【摘要】 目的 分析74例巨幼细胞性贫血病因、临床表现、外周血及骨髓象变化。方法 对74例经骨髓象检查的巨幼细胞性贫血患者的临床及化验结果进行回顾性分析。结果 74例中40例(54.05%)有消化道症状,38例(51.35%)三系血细胞均减少,12例(16.22%)有神经症状,巨幼细胞性贫血需与全血细胞减少的疾病和消化道疾病及神经精神疾病进行鉴别。结论 对于临床表现不典型且血细胞异常的患者,应积极动员患者尽早做骨髓穿刺检查,注意寻找多分叶核的粒细胞及巨型杆状核细胞的存在,及时明确诊断,注重消化系统疾病的防治及膳食结构调整,维生素B12和(或)叶酸治疗,绝大部分患者治疗效果显著。

  【关键词】 贫血,巨幼细胞性;临床分析

  巨幼细胞性贫血主要是由于叶酸和(或)维生素B12缺乏,造成细胞DNA合成障碍,骨髓呈现典型的巨幼改变的大细胞性贫血。临床上可有全血细胞减少和伴胃肠道症状,表现无特异性,容易造成误诊。为提高认识,现对我院近2年来收治的74例巨幼细胞性贫血患者的临床资料进行临床分析如下。

  1 资料与方法

  1.1 一般资料 2003年1月~2006年12月在我科门诊和住院治疗的巨幼细胞性贫血患者共74例,根据临床表现、血象、骨髓象及血清维生素B12和叶酸测定值诊断(无条件做血清维生素B12和叶酸测定者,结合外周血红细胞平均体积>100 fl且治疗有效进行诊断),均符合巨幼细胞性贫血的诊断标准[1]。其中男40例,女34例,平均年龄54.6岁(22~80岁)。

  1.2 贫血程度分类及病因 轻度贫血(Hb≥90 g/L)8例(10.81%),中度贫血(Hb 60~89 g/L)33例(44.59%),重度贫血(Hb 30~59 g/L)28例(37.84%),极重度贫血(Hb<30 g/L)5例(6.76%),其中中度及以上贫血占89.19%。病因分析:74例中偏食12例(16.22%);纳差16例(21.62%);经电子胃镜检查确诊慢性浅表性胃炎或萎缩性胃炎24例(32.43%);胃癌4例(5.41%);有胃切除术史8例(10.81%);慢性结肠炎4例(5.41%);药物影响6例(8.11%),其中4例长期服用抗风湿药物,2例有癫痫长期服用苯巴比妥类药物。

  1.3 临床表现 所有患者均有不同程度的贫血症状:头晕、乏力、活动后气短、心悸;40例(54.05%)有消化道症状:食欲不振、恶心、腹胀、腹泻;13例(17.57%)皮肤紫癜;15例(20.27%)水肿;12例(16.22%)肢端麻木。

  1.4 实验室检查 Hb 24~94 g/L,其中Hb≥90 g/L 8例(10.81%),Hb 60~89 g/L 33例(44.59%),Hb 30~59 g/L 28例(37.84%),Hb<30 g/L 5例(6.76%);WBC<4.0×109/L 42例(56.77%),(4.0~10)×109/L 25例(33.78%),>10×109/L 7例(9.46%);PLT(14~338)×109/L,其中<100×109/L 40例(54.05%)。单纯Hb减少者18例(24.32%),全血细胞减少38例(51.35%)。红细胞平均体积(MCV)102.3~116.4 fl,红细胞平均血红蛋白量(MCH)32~36 pg。血涂片中可见红细胞大小不等,大卵圆形红细胞多见,中性粒细胞核分叶过多。骨髓象:增生活跃或明显活跃,红系增多,各系细胞均可见巨幼改变,以红系及晚幼、杆状粒细胞为显著。

  1.5 治疗方法 维生素B12吸收障碍者,肌肉注射维生素B12100 μg,每日1次;无维生素B12吸收障碍者,口服维生素B12500 μg,每日3次。叶酸5~10 mg/次,每日3次口服。9例因极重度或重度贫血给予输注浓缩红细胞。另有原发病者,积极治疗原发病。治疗直至血红蛋白恢复正常,恶性贫血或胃全部切除者终生维持治疗。

  2 结果

  治疗后,患者病情均有不同程度好转,食欲明显改善,头昏、乏力症状明显减轻,网织红细胞上升,5~7天WBC、PLT、Hb上升,2~3个月64例血液分析完全恢复正常,10例由重度贫血转为中度贫血。

  3 讨论

  巨幼细胞性贫血主要是由于叶酸和(或)维生素B12缺乏,造成细胞DNA合成障碍所致的贫血。由于细胞核发育障碍,细胞的生长和分裂不均衡,细胞体积增大,呈现形态与功能均不正常的巨幼样改变,最终骨髓产生无效红细胞生成、巨幼红细胞释放入外周血液和逐渐加重的贫血。贫血的轻重和巨幼红细胞增多的程度与维生素缺乏的程度和持续时间有关。当严重缺乏时,除红细胞巨幼变外,粒细胞和巨核细胞的DNA合成也出现障碍,临床可表现为三系血细胞均减少。另外,胃肠道上皮细胞也可出现类似病变,产生胃肠道症状。维生素B12缺乏时,神经系统的细胞和髓质也常有异常,可出现神经系统症状[2]。本组74例中有38例(51.35%)三系血细胞均减少,40例(54.05%)有消化道症状,12例(16.22%)有神经症状。故正确诊断巨幼细胞性贫血至关重要,需与全血细胞减少的疾病和消化道疾病及神经精神疾病进行鉴别,以免误诊。对于临床表现不典型且血细胞异常的患者,应积极动员患者尽早做骨穿检查,必要时骨髓活检,以明确诊断。大细胞性贫血伴有中性粒细胞分叶过多可作为巨幼细胞性贫血的初筛方法。骨髓呈现巨型改变是诊断巨幼细胞性贫血的主要依据。需注意的是,在服用叶酸和维生素B12后红系巨幼变于24 h后已消失,此时要注意寻找多分叶核的粒细胞及巨型杆状核细胞的存在(多分叶核的粒细胞可持续存在10~14天)[3]。

  巨幼细胞性贫血治疗效果显著,本组74例中2~3个月64例血液分析完全恢复正常,10例由重度贫血转为中度贫血。注重消化系统疾病的防治及膳食结构调整、营养搭配均衡、维生素B12和(或)叶酸治疗,防治巨幼细胞性贫血是可行的。

  【参考文献】

  1 张之南,沈悌.血液病诊断及疗效标准,第2版.北京:科学出版社,1998,20.

  2 张之南,李蓉生.红细胞疾病:基础与临床.北京:科学出版社,2000,130-142.

  3 张之南,李家增.血液病治疗学.北京:科学技术文献出版社,2005,49.

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