颗粒性急性淋巴细胞白血病1例
发表时间：2010-06-18 浏览次数：487次
作者：张书霞 李雪政 栗瑞敏 作者单位：河北省邯郸市中心医院临检科，河北 邯郸 056001
【关键词】 骨髓检查 白血病 淋巴细胞 急性 治疗结果
颗粒性急性淋巴细胞白血病是急淋的一个少见亚型，1983年Stein等将急淋患者5%以上的原始幼稚细胞中存在直径0.5μm的一个或多个嗜天青颗粒或包含体者正式命名为颗粒性急性淋巴细胞白血病(GALL)[1]，国内少见典型病例报道，我们在工作中发现一例，在其诊治过程中，按急淋方案治疗与通常的急淋转归明显不同，现报道如下。
1 病例介绍
患者女，24岁，汉族，农民，主因头晕、乏力、纳差伴活动后心悸、气短一月余，低热一周，无腹疼、腹泻、咳嗽，在本地县级医院查血色素偏低，白细胞明显升高，随于2007年4月来我院就诊。患者既往体健，无肝炎、结核病及手术、外伤史，无药物过敏史。T：37℃、P：80次/min、R：20次/min、BP：110/70mmHg，中度贫血貌，胸骨无压痛，浅表淋巴结、肝、脾未及肿大，双下肢无浮肿，神经系统检查(-)，肝功能：胆汁酸33.2μmol/L(0～10μmol/L)，其余正常。肾功能：正常。血常规：WBC：190.5×109/L，Hb：69g/L，PLT：133×109/L。血涂片分类：原始细胞占26%，幼稚细胞占36%，成熟淋巴细胞占36%，中性分叶2%，原始幼稚细胞胞浆中多见大颗粒。骨髓象：有核细胞增生极度活跃，原始淋巴细胞占70%，幼稚淋巴细胞占10%，该细胞大小不等，外形不规则，圆形或椭圆形，部分见核偏位，核染色质较粗，部分可见核仁1～3个，胞浆量中等，染蓝色;约53%的原始幼稚淋巴细胞胞浆中含粗大的紫红色颗粒，多聚于胞浆一侧，见图1。细胞化学染色：POX：(-)100%;SB：(-)100%;NCE：(-)100%;NAE：(+)5%，(-)95%;PAS：(-)24%，(+)76%积分76分，细、粗颗粒散在分布。免疫表型：CD10、CD19阳性;CD13、CD4、CD8、CD33、CD34、CD15、CD5阴性。依据上述检查结果，诊断为颗粒性急性淋巴细胞白血病(GALL)，属B淋巴细胞系，随后先后实施了VDP、MA、DOMAE、方案化疗，第4个疗程VDP又加用了L门冬酰胺酶(LASP)，治疗过程中，骨髓象、血象变化分别见表1、表2表2 诊疗过程中血象变化
2 讨论
颗粒性急性淋巴细胞白血病(GALL)按FAB诊断标准形态上多属L2型，少数为L1型。该患者骨髓象、血象示胞体大，部分见核仁1～3个，倾向于L2型。患者按急淋的化疗方案进行治疗，与以往急淋的发展、转归有明显区别，治疗过程中骨髓象一直是极度或明显活跃，在前3次化疗原始、幼稚细胞明显减少情况下，骨髓象始终呈现较多的成熟淋巴细胞，粒系受抑制。在第四次加用L门冬酰胺酶(LASP)后情况又出现反弹，骨髓象出现较多原始细胞，这与普永芬、熊树民报道的2例有相似之处[2]。Darbyshire PJ;Lilleyman JS曾报道发现20例儿童GALL，其颗粒有无与预后无明确关系[3]。本例患者属成年女性，GALL在成人与儿童之间、成人GALL与普通急性淋巴细胞白血病之间转归的明显不同还有待进一步研究。
【参考文献】
1 王淑娟.现代血液学图谱[M].北京：人民卫生出版社，2001.184185
2 普永芬，熊树民，马琼美.颗粒性急性淋巴细胞白血病2例报告[J].诊断学理论与实践，2004，3(6)：455456
3 周润华摘，浦权校.儿童颗粒性急性淋巴细胞白血病[J].国外医学输血及血液学分册，1998，11(1)：65
