9例多发性大动脉炎回顾性临床分析

作者：任珊　李晓艳    作者单位：武汉大学人民医院心内科,湖北 武汉 430000

【摘要】 目的：探讨多发性大动脉炎的临床特点。方法：对我院2002年1月至2008年9月间9例多发性大动脉炎患者临床特点进行回顾性分析。结果：9例患者平均发病年龄为（37.4±19.2）岁，40岁以下者占77.8%；受累血管阳性率最多的前三位是颈总动脉（66.7%）、锁骨下动脉（44.5%）、脑血管及上肢血管（33.3%）。血压异常（77.8%）、血管杂音（66.7%）、无脉或脉弱（55.6%）为其常见临床表现；血管B超和64排CT血管成像具有诊断意义。结论：多发性大动脉炎是一种涉及自身免疫因素的大血管的非特异性炎症，其临床表现复杂多样。

【关键词】  主动脉炎　体征和症状　诊断

　　Retrospective study of 9 patients with Takayasu′s arteritis

　　REN Shan,LI Xiaoyan

　　Chinese Journal of Cardiovascular Rehabilitation Medicine,2009,18(6):593

　　Abstract：Objective:To investigate the clinical characteristic of Takayasu′s arteritis (TA).Methods:The clinical features of 9 TA patients  were followed  retrospectively studied.Results:The mean age of 9 patients was （37.4±19.2）gears，77.8% of patients were below 40 years old.The first to third common involved vascular were common carotid artery (66.7%),subclavicular artery (44.5%),brain artery and arm artery (positive ratio 33.3%).Vascular bruit、abnormal blood pressure and pulseless were present in 66.7%,77.8%,55.6%.B type ultrasonic and Multislice Spiral CT (MSCT) had significant value in diagnosing of TA.Conclusion:Takayasu′s arteritis (TA) is a chronic granulomatous inflammatory arteriopathy.The clinical features of TA are various.

　　Key words：Aortitis;Signs and symptoms；Diagnosis    　　多发性大动脉炎（Takayasu′s arteritis，TA）又称无脉症，是指大动脉及其分支血管的慢性进行性非特异性炎症[1]，常累及胸腹主动脉、头颈动脉、肺动脉、肾血管及冠状动脉等血管。也可导致病变处动脉扩张形成动脉瘤[2]，多发性大动脉炎多发于年轻女性[3]。现将我院收治的9例多发性大动脉炎患者的临床特点总结如下。

  　  1  资料与方法

　　1.1  一般资料    　　回顾性分析我院2002年1月至2008年9月间确诊为多发性大动脉炎的9例患者。根据1990年美国风湿病学会（American college of rheumatology，ACR）大动脉炎诊断标准：（1）发病年龄<40岁；（2）肢体间歇性运动障碍；（3）肱动脉搏动减弱；（4）双上肢血压差>10 mmHg；（5）锁骨下动脉或主动脉杂音；（6）主动脉造影显示主动脉及其主要分支或四肢近端大动脉狭窄或闭塞，除外粥样硬化、肌纤维发育不良。满足3条或以上者可诊断为多发性大动脉炎。

　　1.2 多发性大动脉炎临床分型[3]

    　根据血管病变部位进行临床分型。Ⅰ型：头臂动脉型，主要累及主动脉弓及其分支；Ⅱ型：胸腹主动脉型，主要累及降主动脉以及腹主动脉；Ⅲ 型：广泛型，具有以上两种临床特征；Ⅳ型：肺动脉型。

　　1.3 多发性大动脉炎病情活动判断指标     　　采用kerr[4]提出的病情活动判断指标：（1）全身症状如发热、骨骼、肌肉症状；（2）血细胞沉降率增高；（3）血管缺血或炎症表现，如跛行、脉搏减弱或无脉、血管杂音、血管疼痛、双上肢或/和双下肢血压不对称；（4）典型多发性大动脉炎血管造影表现；具有两项或以上新近出现或加重的临床表现判断病情处于活动期。

　　1.4 多发性大动脉炎病情严重程度分组

    　多发性大动脉炎主要并发症有：高血压、视网膜病变、主动脉反流、主动脉瘤形成。按照Ishikawa[5]提出的标准进行病情严重程度分组：（1）没有主要并发症；（2）一种主要并发症；（3）两种或两种以上主要并发症。

    　2 结 果

　　2.1 患者基本情况    　　男性4例，女性5例，发病年龄20～79，平均（37.4±19.2）岁。40岁以下者7例，40岁以上者2例。出现首发症状至就诊的时间平均为9.75年；平均就诊年龄36.6岁，出现首发症状至就诊的时间男性平均为9.75年，女性平均为50.4月，最长14年，最短4个月。

　　2.2  分型情况    　　头臂动脉型（Ⅰ型）3例，腹主动脉型（Ⅱ型）2例，广泛型（Ⅲ 型）3例，肺动脉型（Ⅳ型）1例。

　　2.3  受累血管

   　 本组多发性大动脉炎患者最易受累的血管为颈总动脉（66.7%），其次是锁骨下动脉占44.5%，然后依次为大脑动脉（包括大脑中动脉和大脑前动脉）及上肢血管，各占33.3%，头臂干、腹主动脉、肺动脉和肾动脉，各占22.2%，眼动脉、冠状动脉、椎动脉及外周血管各占11.1%。

　　2.4  症状和体征特点

   　 肢体麻木乏力和头痛头昏是最常见的首发症状，其次是视力改变。在体征方面，血压异常、血管杂音及无脉或脉弱为TA病程中最常见的一组临床表现，见表1。表1  9例多发性大动脉炎患者临床症状和体征（略）

　　2.5  实验室炎症指标和其他指标    　　见表2。表2  实验室炎症指标和其他指标（略）

　　2.6  其他辅助检查

　　2.6.1  血管B型超声 ：共有6例患者行不同部位B型超声检查。提示诊断5例；确诊1例，累计符合率100%。主要超声表现：动脉狭窄、血流阻力指数增高、血管内径改变、血流显示不清、血管壁炎性改变、血管壁增厚等。

　　2.6.2  64排CT血管成像：3例拟诊多发性大动脉炎患者行64排CT血管造影，受累血管诊断符合率100%。

　　2.7  病情活动度及病情严重程度分组    　　根据kerr[4]等提出的病情活动指标进行评价，就诊时9例患者均处于病情活动期。根据Ishikawa[5]提出的标准，有4例患者未出现主要并发症（44.4%），有5例患者出现一种主要并发症（55.6%），没有患者出现两种或两种以上主要并发症。

　　2.8  治疗及转归

   　 9例患者中6例患者接受激素治疗，2例患者接受腹主动脉支架置入术，1例接受髂血管扩张术。均好转出院。    　　3  讨 论

 　   多发性大动脉炎病因不明，据刘选宜等[6]分析认为，TA的发病与人类白细胞抗原、自身免疫机制、及雌激素和炎性疾病关系密切。    　　多数文献报道男女患病比例约为1∶ 3～10，国内文献报道男女比为1∶ 8，女性发病率高可能与雌激素参与TA发病有关。本组患者男女比为1∶1.25，与文献资料不相符合，考虑与病例数较少有关。本组多发性大动脉炎40岁以下7例，这与大多数文献报道一致，表明多发性大动脉炎好发于年轻人群。但仍有一定比例（22.2%）患者发病时年龄超过40岁，提示不能将年龄大于40岁作为此病诊断的排除标准。

　　本组患者颈总动脉为最易受累血管，接下来依次是锁骨下动脉、上肢血管、腹主动脉及肾动脉、椎动脉、肺动脉和冠状动脉，与文献报道基本一致。TA常见为多发性，本组9例患者有7例合并有多处血管受累，阳性率为77.8%，与文献报道（80%）有一致性。    　　对于TA的诊断，可以首选无创检查，如B超和CT血管成像，两者对于诊断本病均有较高的受累血管符合率（100%）。杨义等[7]认为，相对于血管常规造影和B超，64排CT具有更优的管壁显示和远端血管显示，并且不受病情是否处于活动期的影响，为直接影响诊断和治疗的检查措施。TA的超声表现包括血管壁增厚（通常表现为弥漫性环形增厚）及长段中等回声的管壁呈“通心面征”[8]等。目前尚缺乏一个可靠的血清标志物来判断TA 的病情活动或监测治疗的反应。    　　本组患者有5例出现一种主要并发症，主要是高血压（阳性率80%）。有学者认为是否并存高血压尤为重要，无并发高血压患者10 年存活率较并发高血压患者高15%[9]。本组9例患者中6例接受激素治疗，其中有3例分别行腹主动脉支架置入及髂血管扩张术，提示对于多发性大动脉炎的治疗，在药物治疗的基础上，介入治疗不失为改善症状及预后的措施之一。

【参考文献】  　　[1]胡盛寿,王水云.阜外心血管外科手册[M].北京:人民卫生出版社,2006:337-343.

　　[2]路 娟,赵性泉.多发性大动脉炎[J].实用心脑肺血管病杂志，2007,4,15 (4):316-319.

　　[3]中华医学会风湿病学分会.TA诊治指南(草案)[J].中华风湿病学杂志，2005,9 (诊治指南专辑) :51-53.

　　[4]kerr GS，Hallahan CW，Gioradan J，et al. Takayasu′s arteritis[J].Ann Inter Med,1994，(120) :919-929.

　　[5]Raghalan S，Josph J，Balakrishnan KG.Natural history of Aortoarteritis (Takayasu′s arteritis )[J].Criculation，1989，(80) : 429-437.

　　[6]刘选宜，初洁秋，王新婷.大动脉炎病因与发病机制研究进展[J].中华风湿病学杂志,2007,11（1）:44-48.

　　[7]杨义，李明康，王慎堂,等.64层容积CT诊断大动脉炎2例[J].中国医学影像技术,2008，24 （5）:801.

　　[8]李 蔚,杨 青,李越平.多发性大动脉炎的超声声像图特征分析[J].中外医疗，2008 （21）:162-163.

　　[9]Mishima Y.Lerich memorial lecture at 24th world congress: Takayasu′s arteritis