噬血细胞综合征1例
发表时间：2009-06-26 浏览次数：791次
作者：孙兆刚，刘艳灵作者单位：泰山医学院附属泰安医院，山东 泰安 271000 关键词 小儿；噬血细胞；噬血细胞综合征；骨髓检查 患儿男，2岁，因高热6天入院。患者入院前无明显诱因出现高热，体温40 ℃，无咳嗽、咳痰，无呕吐、腹泻，无抽搐。查体：T 39.8 ℃，P 95次/分，R 28次/分，贫血貌，皮肤无皮疹、出血点，浅表淋巴结未及肿大，心肺听诊无明显异常。肝肋下约4 cm，质韧，脾肋下约2 cm，质软。血常规WBC 1.44×109/L，N 0.57，L 0.35，异型淋巴细胞0.11； RBC 2.88×1012/L，Hb 66 g/L，PLT 62×109/L；ALT 714 U/L，AST 462 U/L，GGT 727 U/L，LDH 912 U/L，CRP 15.8 mg/L；嗜异凝集实验（-），EB病毒抗体（+）；APTT 44 s，PT 20 s。B超示肝脾肿大。骨髓检查：增生活跃，粒：红为2.78：1，全片共见巨核细胞323只，分类25只，其中成熟有血小板形成巨核细胞2只；见较多吞噬红细胞、白细胞和血小板的噬血细胞（见图1）。检验意见：符合噬血细胞综合征骨髓象。临床使用HLP-94方案：化疗加免疫疗法（足叶乙甙+糖皮质激素+cytA）+MTX鞘注［1］和更昔洛伟等抗病毒药物治疗，患儿体温逐渐恢复正常，血常规显示Hb 79g/L，PLT 103×109/L，其他生化指标均接近正常，患儿的感染症状得到控制。继续治疗观察20天，复查骨髓吞噬样组织细胞少见，患儿病情稳定后出院。院外口服环胞素A治疗，随访1个月，患儿多次出现高热，复查血液常规WBC 2.2×109/L，N O.44，L 0.48，异型淋巴细胞0.08，RBC 2.03×1012/L，Hb 56 g/L，PLT 43×109/L。LDH 148 U/L，ALT 385 U/L，PT 20 s，APTT 40 s，Fib 0.69 g/L，TT 23 s；骨髓检查：增生明显活跃，粒：红为2.68∶1，巨核细胞59只，可见成熟有血小板形成巨核细胞；吞噬红细胞、白细胞、血小板的噬血细胞多见。患儿于发病后3个月因高热并出现DIC而死亡。 图1 骨髓检查 讨论 噬血细胞综合征(hemophagocyticsyndrome，HPS)亦称噬血细胞淋巴细胞组织增生症，属于组织细胞增生性疾病。分家族性和继发性两型；家族性是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病，多见于婴幼儿［2］。其病理特点是全身各组织器官弥漫性淋巴细胞浸润并有明显吞噬现象，临床特征为持续性无明显诱因发热，伴贫血、肝、脾、淋巴结肿大及呕吐、抽搐等中枢神经系统症状，多见于6个月以内婴儿，血常规检查可见中度以上贫血，全血细胞减少，肝功能异常，凝血酶原时间延长，纤维蛋白原降低，血清甘油三酯增高，骨髓增生活跃，吞噬样组织细胞增多；患者病情发展迅速，多数在发病6个月内死亡。继发性HPS常继发于感染性疾病，儿童多为感染性，过去认为本病主要合并病毒感染，多见于巨细胞包涵体病毒、疱疹病毒、EB病毒和腺病毒等感染；目前认识到本症也可由细菌、真菌感染所致；本病还可继发于肿瘤和自身免疫性疾病、血液系统恶性疾病。本例患儿其临床表现、体征、骨髓细胞学检查及生化检查等均符合噬血细胞综合征，结合EB病毒抗体阳性支持病毒相关性噬血细胞综合征。HPS最显著的病理特征是骨髓内噬血组织细胞明显增加，该病应与白血病、恶性组织细胞增生症相鉴别，鉴于目前病毒感染的普遍性，建议对原因不明的发热、白细胞减低伴肝脾肿大者，及时进行骨髓细胞学、相关生化项目检查，以便尽早确诊、及时治疗。
【参考文献】 ［1］ 安慧萍，任立红，袁迅玲.嗜血细胞综合症8例［J］.牡丹江医学院学报，2006，27（6）：63-64.
［2］ 胡亚美，江载芳.实用儿科学［M］.第7版.北京：人民卫生出版社，2002:2493-2494.
