阑尾黏液腺癌卵巢转移一例
发表时间：2014-05-14 浏览次数：728次
患者女，62岁，2007年3月因发热，腹胀腹痛入院。查体：T 38.0 ℃，神志清，无贫血貌，腹隆软，下腹部压痛(+)，反跳痛(-)。妇科检查：阴道、宫颈(-)，附件扪及不清，肛检(-)。查腹部超声示左侧盆腹腔混合性占位;CT示左侧腹腔内巨大囊性占位伴腹水(考虑左侧附件来源);妇科超声检查示：宫腔占位，左卵巢囊肿;肿瘤标记物：CA125 50.9 U/ml↑，CA19-9 314.18 U/ml↑。患者既往体健，已绝经，无家族疾病史。拟诊卵巢囊肿，行剖腹探查术，术中见腹腔内大量黏冻样液体约 800 ml，卵巢囊肿大小10 cm×12 cm×10 cm，已破裂，黏液流出布满腹腔，回盲部阑尾处明显增粗(直径7 cm)，子宫后方直径7 cm肿块，表面糜烂，与髂血管、输尿管关系密切。行右半结肠切除+全子宫双附件切除+大网膜切除。术后病理：阑尾黏液腺癌，侵及浆膜外组织，左卵巢转移性黏液腺癌，淋巴结(-);免疫组化CK8、CK18、CK19、CK20均(+)，CA125、CA19-9、CDX2、p53均(-)。术后以FOLFOX(草酸铂、四氢叶酸钙、5-Fu)方案定期化疗。2年后腹部切口包块，并突发腹痛，拟切口疝、小肠嵌顿行手术，探查腹腔内大量黏冻颗粒样腹水，肠系膜及腹壁上多枚结节，送病理示：肠系膜结节假黏液瘤(低度恶性)。术后予以奥沙利铂+卡培他滨化疗，查CA19-9进行性升高(>1000 U/ml)，改静脉使用奥沙利铂+四氢叶酸钙+5-Fu，并加用利尿剂减轻腹水。随访至今3.5年，目前患者控制可，精神、胃纳可，两便无殊。
讨论
原发性阑尾黏液腺癌发病率为0.08%～0.20%，发病高峰为50～60岁。阑尾黏液腺癌极易种植转移至卵巢、腹腔，根据近来的免疫组化、分子、基因证据表明，几乎所有的卵巢黏液腺癌及腹腔假黏液瘤均继发于阑尾黏液腺癌[1]。阑尾黏液腺癌镜下所见与卵巢的黏液性囊腺瘤颇为相似，肿瘤细胞大多分化较好，细胞排列呈乳头状或腺管状，沿阑尾内壁弥漫性生长。
阑尾黏液腺癌常误诊为阑尾炎或阑尾炎性包块而延误了治疗时机，约半数患者在发现时已有种植转移，多表现为腹部包块、腹痛、腹胀、腹围增加、全身消耗等。原发阑尾黏液腺癌和转移灶在形态上往往一致，且转移灶常比原发灶大，生长较快，本例即以继发卵巢肿瘤为主要症状而被诊断。囊肿破裂或即使不破裂均可能有广泛的腹膜种植，并持续分泌黏液至腹腔，可引起肠黏连梗阻、疝等。直接浸润、播散种植是主要的转移途径，血行转移至肝脏、肺及淋巴转移者较少见。辅助检查包括超声、X线钡餐灌注、CT、MRI，血清肿瘤指标(CEA、CA19-9、CA724、CA125)亦可作为术后随访的指标。一般不提倡对囊肿做穿刺操作，以免囊壁破裂造成囊液腹腔扩散，对腹腔内可疑积液的穿刺抽出黏液对确诊有重要帮助，确诊靠病理。
卵巢黏液腺癌几乎都是由阑尾原发肿瘤转移而来，故存在卵巢黏液腺癌者，应仔细探查切除阑尾，尤其分离黏连或阑尾腔内有胶冻样物渗出时，快速冰冻检查可明确诊断;阑尾黏液腺癌极易种植转移至卵巢，尤其是绝经后，可常规行卵巢切除术[2]。一经病理确诊应争取切除右半结肠、受累附件、网膜、受侵腹膜、转移病灶。腹膜黏液性转移癌很难通过单纯的外科手术取得满意效果，术中可用蒸馏水浸泡腹腔，术后行静脉化疗及腹腔内热化疗可提高患者生存率，常用的药物有5-Fu、顺铂、丝裂霉素[3]。同样，腹膜假黏液瘤几乎均起源于阑尾，故应常规切除阑尾。阑尾黏液腺癌的同时性结直肠肿瘤发生率较高[2]，也应引起重视。
阑尾黏液腺癌卵巢、腹腔种植常见，但其为低度恶性，经过积极的治疗多可获得满意的疗效，即使是黏液腺癌腹腔广泛种植预后亦优于腺癌[2]，有报道术后25年仍存活[4]，本例术后3.5年亦存活，不可轻易放弃。
【参考文献】
[1] Misdraji J.Appendiceal mucinous neoplasms：controversial issues.Arch Pathol Lab Med,2010,134(6)：864-870. 20524864
[2] Benedix F， Reimer A， Gastinger I，et al.Primary appendiceal carcinoma-epidemiology，surgery and survival：results of a German multi-center study.Eur J Surg Oncol,2010,36(8)：763-771. 20561765
[3] 崔仁刚，王明会，崔旭杰.阑尾囊性占位16例诊治分析.青岛医药卫生，2009,41(5)：339-341.
[4] 胡金祥，施秋霞，章瑾，等.原发性阑尾黏液腺癌的诊断和治疗.浙江医学，2005,27(5)：372-373.
