下腔静脉肝后段缺如伴肝内交通支畸形一例
发表时间：2012-04-05 浏览次数：535次
作者：李荣宽 诸葛宇征 李振磊 作者单位：116023 辽宁省，大连医科大学附属第二医院消化科(李荣宽);南京大学医学院附属鼓楼医院消化科(诸葛宇征、李振磊)
【关键词】 下腔静脉,肝后段缺如,肝内交通支畸形
患者女，32岁，因上腹胀2周于2010年9月13日住院治疗。患者2周前无明显诱因出现上腹胀满，伴胸骨后疼痛，进餐时加重，时有嗳气、反酸，偶有恶心，无呕吐，无呕血、黑便。查体：无黄疸，腹平软，剑突下轻压痛，无反跳痛，肝脾肋下未及。胃镜：胃体黏膜皱襞呈螺旋状走形，胃大弯在视野左侧，提示不完全性胃扭转。腹部彩色超声检查：肝脏大小、形态正常，回声欠均匀，胆囊、肝内外胆管、脾脏、胰腺未见明显异常，未见腹水征象，下腔静脉肝段闭塞，肝内见代偿侧支血管，考虑布-加综合征(Budd-Chiari syndrome，B-CS)超声改变。下腔静脉DSA造影：下腔静脉肝段未显影，第三肝门开放，下腔静脉血流经第三肝门进入肝内交通支(图1)，于第二肝门出肝，回流至右心房(图2);右侧腰升静脉、奇静脉增粗(图3);下腔静脉L3水平测压力为17 cm H2O，腰升静脉第二肝门水平测压力为11 cm H2O，不支持B-CS。临床诊断：不完全性胃扭转，先天性下腔静脉肝后段缺如伴肝内交通支畸形。给予内镜下复位治疗获得成功，镜下胃黏膜走形及解剖位置恢复正常，上腹症状迅速缓解，2周后复诊，上腹胀症状未再复发。
讨论
下腔静脉的胚胎发育过程复杂，是由后主静脉、下主静脉与上主静脉3对静脉血管的相继发育和退化形成。胚胎生长期间3对胚胎静脉的发生、汇合及替代过程中任何异常均可导致下腔静脉畸形[1]。先天性下腔静脉畸形类型繁多，一些类型发生率极低，目前一般将其分为六类：(1)下腔静脉易位(左位下腔静脉);(2)双下腔静脉畸形;(3)下腔静脉肝段缺如，奇静脉和(或)半奇静脉代偿引流至上腔静脉;(4)环主动脉左肾静脉;(5)环下腔静脉输尿管;(6)主动脉后左肾静脉[2]。
下腔静脉肝段缺如伴奇静脉和(或)半奇静脉回流畸形可追溯到下腔静脉胚胎时期的发育异常，在胚胎第六周，下腔静脉干与肝静脉干连接失败，血液从后肾段经过奇静脉回流入心脏，肝静脉直接回流入右心房[3]。此类下腔静脉畸形往往合并有多脾综合征，表现为同时伴有多个脾脏或脾脏分为多叶、水平位肝脏、内脏反位及十二指肠前门静脉等多种其他畸形[4]。本例患者与此类型有所不同，虽然同为下腔静脉肝段缺如，但存在多条肝内交通血管和奇静脉共同引流下腔静脉血液至右心房，临床亦未见其他器官畸形伴随。绝大多数先天性下腔静脉畸形无临床症状，极少数可表现为腰痛或便血[5-6]，下腔静脉造影是其诊断的金标准[7]。本例患者因上腹胀表现入院，超声检查见“下腔静脉肝段闭塞”，而考虑“B-CS超声改变”，B-CS是由多种原因导致的主肝静脉(main hepatic veins，MHVs)出口部和(或)肝后段下腔静脉血流受阻所引起的肝后性门静脉高压和(或)下腔静脉高压综合征，其临床主要表现为腹痛、腹水和肝脾肿大三联征[8]。该患者下腔静脉造影虽未见肝段显影，同时见下腔静脉血液经肝内交通支及腰升静脉、奇静脉引流入右心房，但测下腔静脉L3水平压力仅为17 cm H2O，没有显著升高，结合其临床无B-CS的三联征表现，故考虑肝内交通血管不是下腔静脉阻塞后的代偿侧支，而是先天发育异常。患者的上腹胀症状为不完全性胃扭转所致，这也为临床疗效所证实。
胃扭转产生的原因主要有解剖学异常和病理性两方面，前者常见有胃周韧带松弛、大网膜过长、内脏下垂等，后者包括食管裂孔疝、膈肌麻痹、胃周围黏连等。临床上，该病主要表现为腹胀、腹痛、恶心及呕吐等，因其无特异性，所以常被忽视。近年来，胃镜检查的普及使该病的检出率不断提高，其镜下主要表现为胃形态的改变：胃大弯侧在视野的上方，胃小弯在下方，胃前后位置颠倒，另外可见到远端黏膜皱襞呈螺旋或折叠状等改变。针对该病，内镜下复位可以取得不错的疗效，但一些病理性原因导致的胃扭转则需要外科手术治疗。
(本文图片见光盘)
【参考文献】
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