黑斑息肉综合征52例治疗后随访观察

　　作者：戴益琛,宋于刚,肖冰,谢军培,曾伟　　作者单位：解放军第174医院 消化科，福建 厦门 361003;广州南方医院 消化科，广东 广州

　　【摘要】 目的 探讨黑斑息肉托吡酯(PJS)治疗后适宜的随访时间。方法 回顾分析1980—2004年间确诊的52例PJS患者的临床病理资料。结果 胃息肉内镜下治疗后1年息肉再检出率57.2%，大肠息肉内镜下治疗后随访1年息肉再检出率53.1%。结论 PJS内镜治疗后及时的随访复查是极为必要的。

　　【关键词】 黑斑息肉综合征 随访 内镜治疗 外科手术

　　黑斑息肉综合征，又称为PeutzJeghers综合征(PJS)，临床表现为胃肠道息肉及口唇黏膜、四肢末梢色素斑。本文报告我院自1980—2004年52例PJS病人治疗后随访情况，探讨PJS病人的内镜随访方案。

　　1 临床资料

　　1.1 一般情况 本组PJS 52例均符合诊断标准[1]，其中男21例，女31例：年龄2～46岁，平均为21岁，26例有明确家族史。症状以腹痛(41/52)、便血(36/52)为主。其中17例有中重度贫血，16例有低蛋白血症。

　　1.2 胃肠道息肉 46例行胃镜检查，发现胃息肉31例。50例行大肠镜检查，发现大肠息肉38例。20例病人行手术治疗， 19例病人小肠探查发现有息肉。综合胃镜、肠镜检查及手术探查情况，17例病人胃、小肠、大肠均有息肉，19例病人胃和小肠有息肉，30例病人胃和大肠有息肉，18例病人小肠和大肠有息肉。

　　1.3 胃肠道息肉的病理 总共行病理检查108次。以错构瘤性息肉(63/108)和腺瘤(23/108)为主。其中息肉合并有轻度不典型增生15例，合并中重度不典型增生5例。合并胃癌1例，小肠癌2例，大肠癌2例，宫颈腺癌1例，左颈部淋巴结腺癌1例。

　　1.4 内镜治疗 多数息肉采用高频电切除治疗，对露滴样的小息肉，内镜下用活检钳直接咬除息肉，或用高频电刀灼除息肉。对扁平息肉的治疗，用黏膜剥脱术切除息肉。对有粗蒂的息肉，在息肉的蒂部用金属钛夹或尼龙绳结扎，再行电切治疗。对息肉较多，难于一次切除干净的，分次分批行内镜下息肉切除术，肠道息肉从盲肠依次向肛门方向行内镜下息肉切除治疗，胃息肉从胃窦部向胃底部方向依次行息肉切除。31例有胃息肉，共行54次内镜下息肉切除治疗，38例有大肠息肉，共行106次内镜下息肉切除治疗。

　　1.5 外科手术 在我院住院检查治疗时共18例行23例次手术，术中探查示13例伴有小肠梗阻。2例伴有肠粘连，2例病人出现肠出血坏死，4例病人出现肠穿孔。

　　外科手术结合术中内镜治疗情况：6次手术治疗配合内镜检查治疗。每次均从切开的小肠入口，向下及向上行全小肠镜检查，经内镜切除所见的小肠息肉，6次治疗共切除小肠息肉56颗。

　　1.6 随访情况 本组52例随访49例，随访时间1～18年，随访中发现肿瘤4例，其中小肠癌1例，病人胃肠道息肉均已消除干净，但未行小肠镜检查，出现梗阻症状行急诊手术治疗，发现回肠有3 cm×3.5 cm×3 cm 肿块伴多发肠道息肉，病理证实为小肠腺癌。 大肠癌1例，内镜下大肠息肉镜下切除术后5年未复查，因急性肠梗阻行手术治疗，术后病理学检查证实为回盲部腺癌，另两例为胃肠外的肿瘤，宫颈腺癌1例，左颈部淋巴结腺癌1例。随访表明，PJS病人胃肠道息肉完全清除后，内镜复查时息肉的再检出率较高。

　　胃镜随访复查：胃镜检查发现胃息肉的PJS病人31例。内镜下治疗后1年息肉再检出率57.2%(12/21)，随访3年息肉再检出率72.2%(13/18)，随访5年息肉再检出率94.1%(16/17)。用χ2检验进行分析，随访时间越长，胃息肉的再检出率越高(P<0.05)。胃息肉数目>50颗的患者19例，内镜下息肉完全清除干净后，1年息肉再检出率69.2%(9/13)，胃息肉数目≤50颗的患者12例，内镜下息肉完全清除干净后，1年息肉再检出率37.5%(3/8)。用χ2检验进行分析，息肉多的患者，随访时息肉的再检出率高(P<0.05)。

　　肠镜随访复查：肠镜检查发现大肠息肉的PJS病人38例。随访1年息肉再检出率53.1%(17/32)，随访3年息肉再检出率69.6%(16/23)，随访5年息肉再检出率95.2%(20/21)。用χ2检验进行分析，随访时间越长，肠息肉的再检出率越高(P<0.05)。大肠息肉数目>50颗的患者18例，肠息肉完全清除干净后，1年息肉再检出率83.3%(15/18)。大肠息肉数目≤50颗的患者20例，肠息肉完全清除干净后，1年息肉再检出率55%(11/20)。用χ2检验进行分析，息肉多的患者，随访时息肉的再检出率高(P<0.05)。

　　手术病人的随访情况，在我院手术治疗的18例病人中，有6次术中配合内镜检查治疗。术后随访3年，均未再次出现肠梗阻症状，X线胃肠气钡双重造影发现小肠息肉1例。12例未行术中小肠镜检查的病人，随访3年，X线胃肠气钡双重造影发现5例小肠息肉，其中2例病人出现小肠梗阻，行手术治疗。还有2例病人出现粘连性肠梗阻，经内科治疗后好转。

　　2 讨论

　　黑斑息肉综合征以皮肤黏膜黑斑及胃肠道息肉为临床表现。近年来，国内外文献报告逐渐增加[3]。胃肠道息肉可以引起急性肠梗阻，肠穿孔，肠坏死，部分息肉可以引起恶变。及时清除消化道息肉，对治疗PJS综合征尤为重要[4]。因为PJS胃肠道息肉分布的广泛性、多发性，其临床治疗仍存在较多的困难[5]。内镜治疗结合外科手术是目前较好的治疗选择。术中内镜可以减少多次开腹，减少肠切开、切除手术[6]。

　　本组研究表明：PJS息肉有较高的复发倾向，PJS息肉内镜复查时的再检出率明显比大肠腺瘤的再检出率高[7]。PJS病人息肉的数目越多，再检出率越高，因此对多息肉型的病人，要重点进行随访复查。

　　Westerman等[8]对PJS病人家族进行78年的随访复查，发现其肿瘤的发生率明显高于正常人群。随访时间过长，容易出现新病情而不能及时发现，随访时间太短，浪费时间和医疗费用，且内镜检查有一定的痛苦，病人不易接受，因此探讨内镜治疗的最长有效治疗时间间隔是很重要的[9]。对大肠的其他类型息肉，临床已提出较明确的随访时间表[10]，但对于PJS息肉，目前尚未有一个公认的随访时间表。考虑到PJS息肉切除后短时间内易复发[11]，考虑到PJS病人发生其他部位肿瘤的危险性[12]，及时的随访复查是极为必要的。对于少息肉型的病人，在消化道息肉清除干净后，每年1次的内镜检查是必要的。而对于肠道息肉尚未完全清除干净的多息肉型病人，每半年1次的内镜复查是必要，直到消化道息肉完全清除干净为止，再改为1年1次的内镜复查。同时每年进行1次的全身肿瘤普查。

　　【参考文献】

　　[ 1] 黄志强.现代腹部外科学[M].长沙：湖南科学技术出版社，1994:182-195.

　　[ 2] 董国礼，雍良平.黑斑息肉综合征3例报告并文献复习[J].四川医学，2003,23(5)：475-476.

　　[ 3] Once lM，Remzi FH，Church JM，et al.Benefits of’clean sweep’in PeutzJeghers patients[J].Colorectal Dis,2004,6(5)：332-335.

　　[ 4] 张卫孟，荣贵傅，传刚于,等.黑斑息肉综合征27例的诊治分析[J].中华普通外科杂志,2002,17(6)：349-351.

　　[ 5] Keshtgar AS，Losty PD，Lloyd DA，et al.Recent developments in the management of PeutzJeghers syndrome in childhood[J].Eur J Pediatr Surg,1997,7(6)：367-368.

　　[ 6] 冯福才，戴益琛，张月彩，等.大肠腺瘤287例随访[J].解放军医学杂志,1994,19(1)：281-283.

　　[ 7] Westerman AM，Entius MM，de Baar E，et al.PeutzJeghers syndrome：78year followup of the original family[J].Lancet,1999,353(9160):1211-1215.

　　[ 8] Baumgartner G，Neuweiler J，Herzog D.PeutzJeghers syndrome：is family screening needed[J]?Pediatr Surg Int,2000,16(5-6)：437-439.

　　[ 9] 戴益琛.大肠幼年性息肉内镜治疗后随访[J].临床消化病学杂志,1995,7(3):137-138.

　　[10] Taguchi T，Suta S，Taguchi S，et al.PeutzJeghers syndrome in children：high recurrence rate in shortterm followup[J].Asian J Surg,2003,26(4)：221-224.

　　[11] Giardiello FM，Brensinger JD，Tersmette AC，et al.Very high risk of cancer in familial PeutzJeghers syndrome[J].Gastroenterology,2000,119(6)：1447-1453.