急性妊娠脂肪肝8例临床分析
发表时间：2010-08-18 浏览次数：437次
作者：王鹤兵 作者单位：江苏省如东县人民医院消化内科， 如东 226400
【摘要】目的：探讨急性妊娠脂肪肝(AFLP)的临床特点，以便早期诊断和及时治疗。方法：对近11年我院收治的8例急性妊娠脂肪肝患者的临床资料进行回顾性分析。结果：AFLP多见于初产妇，主要症状有恶心、呕吐、黄疸、出血、短期内出现多脏器功能衰竭、白细胞升高、血小板下降、低血糖及DIC指标异常、谷丙转氨酶升高、血清胆红素升高、尿胆红素阴性，母儿死亡率高。结论：急性妊娠脂肪肝是发生在妊娠晚期的一种严重并发症，早期诊断、尽快终止妊娠和综合治疗是提高母儿预后的关键。
【关键词】 急性妊娠脂肪肝 妊娠晚期 多脏器功能衰竭 弥漫性血管内凝血
发病急骤，病情凶险，母儿死亡率高达80%~85%[1]。随着对此病认识的提高，近年来发病率有所增加，故对AFLP的早期诊断、及时治疗和终止妊娠，改善母儿预后十分重要。现将我院1996年1月~2006年12月收治的8例急性妊娠脂肪肝的临床资料进行回顾性分析，进一步了解AFLP的临床特征和预后。
1 临床资料
1.1 一般资料 急性妊娠脂肪肝8例，年龄22~32岁，平均25.7岁;初产妇7例，经产妇1例;发病于妊娠37~40周，平均38.2周;单胎6例，双胎2例;孕产妇死亡1例，病死率为12.5%;围生儿存活7例，胎死宫内2例，新生儿死亡1例，围生儿死亡率为30.0%;病程3~35天，平均21 天。
1.2 临床表现 8例患者初发病时均有恶心呕吐、厌食、上腹不适，1~2周后出现结膜眼黄、皮肤黄染，牙龈出血4例,精神症状如烦躁、多语、嗜睡、神志不清3例，合并烦渴、多尿、少尿等3例。
1.3 实验室检查 所有患者均出现多脏器损害包括肾功能异常、电解质紊乱、凝血功能障碍等，有特征性检查结果：白细胞(WBC)高达(12~45)×109/L，平均18.2×109/L;血小板(Plt)下降明显，Plt(42~102)×109/L，平均66.8×109/L;凝血酶原时间(PT)、部分凝血活酶时间(APTT)显著延长， PT 29.8~35.6 s，平均32.5 s，APTT 49.8~196.8 s，平均69.8 s; 血氨52~108 μmol/L，平均72.9 μmol/L; 肝功能轻度升高或正常，ALT 76~493 IU/L，平均263.8 IU/L，AST 91~312 IU/L，平均162.4 IU/L;血清胆红素明显升高，总胆红素(TB)126~351 μmol/L，平均159.2 μmol/L;直接胆红素(DB)81~301 μmol/L，平均95.6 μmol/L，而尿胆红素均阴性;低蛋白血症明显Alb 18~26.5 g/L，平均20.4 g/L;肝炎病毒标志物均阴性;6例有低血糖，空腹血糖1.8~3.8 mmol/L ，平均2.6 mmol/L(6/8);血尿素氮(BUN) 10.2~15.9 mmol/L，平均13.7 mmol/L，肌酐(Cr)128.9~ 219 μmol/L，平均178.5 μmol/L;B超：肝实质呈弥漫点状高回声，深部回声明显减弱，肝内管结构模糊，大小正常。CT：肝大小正常3例，密度减弱5例。
1.3 诊断 由于患者入院时多出现多脏器功能衰竭及弥漫性血管内凝血(DIC)，肝穿刺有一定困难，本组8例患者均以B超及CT检查,结合临床表现和典型的实验室检查结果，以及排除各种病毒性肝炎及其它肝病而作出AFLP的诊断，其中1例患者病情稳定后行肝穿刺病理证实为脂肪肝。
1.4 治疗及转归 8例患者一旦确诊或高度怀疑本病，均积极予以能量合剂、高渗糖及维生素静滴;用易善复、思美泰、甘利欣及支链氨基酸保肝;选用速尿、双克及安体舒通利尿;输鲜血、凝血酶原复合物、血小板止血;用头孢曲松及替硝唑抗感染等对症及支持治疗的同时迅速终止妊娠。其中5例入院后2~10 h行剖宫产术，3例于1~3 d内阴道分娩，产后出血500~2500 ml。8例孕妇产后病情均有不同程度的加重，1例自然分娩因产后出血切除子宫后转入我院，出现DIC后死亡。1例剖宫产后出现大量腹水、少尿，对症处理后好转。
2 讨 论
本组急性妊娠脂肪肝临床特点为：发生在妊娠晚期，起病急，以消化道症状及进行性黄疸为主要症状，病情进展迅速、少尿、严重广泛出血、肝功能衰竭、肝性脑病及DIC。AFLP的病因不明，发病局限在妊娠末期，且病毒培养及血清学检查阴性，也无充分证据表明为遗传因素，无药物服用及毒物接触史。本病的诊断有赖于病史、体检、实验室检查、B超、CT、肝活检及标本特殊染色，但没有哪项可单独作出排除AFLP的标准。我们体会临床上如出现以下表现应诊断或高度怀疑AFLP：(1)妊娠晚期急性起病，出现明显的恶心、呕吐等症状、进行性黄疸;(2)孕妇无肝病史及肝炎接触史，各种肝炎标志物阴性;(3)肝、肾功能异常、ALT、碱性磷酸酶、血清胆红素升高，以直接胆红素为主，尿胆红素阴性，血尿酸、肌酐、尿素氮均升高;(4)持续低血糖;(5)白细胞计数升高，血小板计数减少;(6)凝血功能障碍;(7)B超提示肝区弥散的密度增高，呈雪花状，强弱不均，有“亮肝”之称，有肝萎缩者可见肝脏缩小。肝组织学检查是唯一的确诊方法，由于患者常常合并DIC，肝穿刺活检在临床上受到限制，实用性较低，也是目前争论的焦点问题。应及早在DIC发生之前做穿刺活检，典型病理变化为肝细胞弥漫性、微滴性脂肪变性，炎症、坏死不明显，肝小叶结构完整[2]。
本病治疗的关键是及早终止妊娠，一旦确诊或高度怀疑AFLP，均应尽快终止妊娠。原因有：(1)本病可迅速恶化，死胎可加速DIC的发生;(2)AFLP至今无产前康复的前例，大多数患者肝功能在产后迅速改善;(3)本病发生于近足月，分娩对胎儿影响不大，即使AFLP与暴发性肝炎不能鉴别，早期终止妊娠可使前者预后改善，也不会加重后者病情[3]。
AFLP患者入院时多处于病重或病危状况，从临床表现及实验室检查结果看，难以与妊娠急性重症肝炎、重度妊高征、HELLP综合征相鉴别。而它们处理的基本原则相似，即尽早终止妊娠、保肝保肾及对症治疗、预防并发症的发生。对于分娩方式的选择,一般认为如果宫颈条件好，估计短时间能分娩，可经阴道试产。因患者常有血凝障碍，阴道分娩时应尽量不行会阴侧切，以免增加出血创面。如情况紧迫或无产兆，则应行剖宫产终止妊娠，术中宜采用硬膜外麻或局麻，不采用全麻，以免加重肝脏损害。
同时采用综合治疗，防治多脏器功能衰竭是抢救成功的关键。我院妇产科、消化科、ICU合作已成功抢救3例重症AFLP患者。(1)早期加强支持治疗，低脂低蛋白高碳水化合物饮食，保证足够热量，纠正低血糖，保肝治疗;(2)防治休克，由于患者常常合并DIC及产后出血致休克，休克是多脏器功能障碍综合征的启动因子，因此应尽快恢复有效血容量，改善微循环，纠正低蛋白血症，成分输血如大量冰冻新鲜血浆、红细胞、血小板、新鲜血;(3)血液透析或血浆置换，血浆置换配以血液透析可清除血液内毒素，补充凝血因子，减少血小板聚集，对少尿、无尿、氮质血症、高血钾及多脏器功能衰竭者应尽早血液透析及血浆置换;(4)预防感染:选用对肝肾功能影响小的抗生素。
【参考文献】
[1] 余 燕.妊娠急性脂肪肝临床分析[J]. 现代诊断与治疗,2007,18(6):380-381.
[2] 中华医学会肝脏病学分会脂肪肝和酒精性肝病学组.非酒精性脂肪肝诊断标准[J]. 中华肝脏病学，2003,11(2):71-71.
[3] 张惜阴.实用妇产科学[M].第2版.北京:人民卫生出版社, 2003：300-301.
