8例肝性脊髓病回顾性分析
发表时间：2010-07-15 浏览次数：393次
作者：李春暖 作者单位：辽河油田中心医院消化内科，辽宁 盘锦 124010
【关键词】 肝性脊髓病
肝性脊髓病(HM)临床上并非常见，现将我院近10年收治的8例回顾性分析如下。
1 临床资料
8例患者均为男性，平均年龄52岁(46～58岁)。均有肝硬化病史，(乙型肝炎后肝硬化6例，丙型肝炎后肝硬化1例，酒精性肝硬化1例)。临床特征：8例病人均逐渐出现双下肢僵硬，沉重感，行走困难，痉挛步态，呈进行性加重，有2例(25%)发展为截瘫。3例(37.5%)曾行门腔静脉分流术，脊髓病发生于术后1～5年(平均3年)。合并肝性脑病者5例(62.5%),其中2例脊髓病发生在肝性脑病之前2年，3例发生在肝性脑病之后不久。合并呕血、黑便史者4例(50%);6例(75%)经过上消化道钡餐透视证实食道胃底静脉曲张存在。合并肝性糖尿病1例(12.5%)。神经系统查体：8例均有不同程度的痉挛性截瘫表现，肌力1～4级，肌张力增强，腱反射亢进，双侧病理反射均阳性，辅助检查：8例血常规均有不同程度的三系降低;肝功能酶学轻度增高者6例(75%)，余转氨酶正常，血清胆红素轻度增高者4例(50%)，中-重度增高者2例(25%)，余胆红素正常，8例均有不同程度低蛋白血症，A/G比例倒置;血氨正常者2例(25%)，余者6例轻-中度升高，范围45～110μmol/L,平均72μmol/L、(正常参考值≤30μmol/L)。腹部B超或CT均提示肝硬化，8例均行头CT及脊髓MRI检查无异常。6例(75%)行脑电图检查呈轻-中度异常，余2例正常。8例患者均予低蛋白饮食，保肝降血氨及营养神经治疗，全部患者肝功能均有不同程度的好转，血氨下降;6例行走困难者肌力无明显变化。
2 讨论
HM是一种并发于慢性肝病的少见的神经系统变性病，常发生于门腔静脉分流术和自发门体静脉分流后，以及肝功能不全时，临床多见于肝硬化患者。最早于1949年由leigh 和card报道[1]，主要表现为慢性进行性加重的对称性痉挛性截瘫，一般无感觉及括约肌功能障碍[2，3]，病理改变以脊髓侧索为中心，左右对称，波及颈髓以下脊髓，以胸腰段最明显[4]，表现为脊髓侧索对称性脱髓鞘病变。目前关于HM发病机理仍不清楚，多数学者认为是由于肝脏解毒功能下降，毒性物质进入循环，对脊髓产生了直接损害，另外也可能是由于脊髓的必须营养物质缺乏，导致自身损害。本组患者均有肝硬化基础，与报道一致。典型临床过程分三期[4]:肝病期(慢性肝病表现)、脑病期(肝性脑病表现)、脊髓病期(进行性对称性痉挛性截瘫)，本组患者均为脊髓病期。脊髓MRI均未见异常，这与炎性脱髓鞘疾病的鉴别很重要。另外本组患者血氨仅轻中度升高，且有两例正常，提示血氨水平与脊髓损害不呈平行关系，血氨增高不是本病的唯一致病因素。本病是否有性别上的差异尚不清楚。目前本病无特效治疗方法，本组患者经治疗无一例好转，效果不理想。除一般对症治疗外，大剂量B族维生素、辅酶A、ATP、复方丹参、肌苷、前列腺素等促进神经功能恢复[4，5]。有报道[6]肝移植手术可改善脊髓损害症状，改善程度和最初出现症状至肝移植的时间有关，但由于肝移植的病例数太少，尚不足评价疗效。另有报道对截瘫肢体进行功能锻炼、理疗、针灸等，对康复肢体有一定作用[7]。
【参考文献】
[1]王振强，金美玉，朴云峰.肝性脊髓病发病机制的研究现状[J].临床肝胆病杂志，2003,19(6):337-338.
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[5]王振强.朴云峰.肝性脊髓病内科治疗效果探讨[J].临床肝胆病,临床肝胆病杂志，2004，20(10)：39-40.
[6]Weissenborn K,Tietge UJ,Bokemeyer M,et al.Liver transplantation improvers hepatic myelopathy evidence by three cases[J].Gastroen terology,2003,124:346-351.
