副肿瘤性周围神经病15例临床分析
发表时间：2010-02-08 浏览次数：683次
副肿瘤性周围神经病15例临床分析作者：钱传忠，陈卓友 作者单位：213003常州,南京医科大学附属常州市第二人民医院 副肿瘤性周围神经病是指由癌肿引起的非转移性周围神经病变，在病变部位并无癌细胞可见［1］。约有50%患者神经系统症状早于肿瘤的发现［2］，因而未发现癌肿之前患者常就诊于神经科。我科自2000年1月~2006年6月收治及会诊的该病患者15例，现分析如下。1 临床资料 1.1 一般资料 男9例，女6例；年龄50~74岁，平均625岁；发病至确诊时间4~16个月，平均105个月。6例曾误诊为GuillainBarre综合征（GBS），9例为一般周围神经病。 1.2 临床表现 1.2.1 周围神经病表现 均为隐匿或亚急性起病，均为首发周围神经病变症状，病情进行性发展。14例有四肢远端不适、刺痛、灼痛、麻木感，向近端发展，10例伴有肌无力。10例感觉障碍呈套型， 4例仅有主观感觉异常，1例表现为单肢浅感觉减退；10例肢体肌力为Ⅲ~Ⅴ-级，7例远端重于近端，3例近端重于远端；6例远端肌肉萎缩；6例Romberg征（+）；10例腱反射消失，5例腱反射减低。 1.2.2 原发肿瘤 本组原发肺癌10例，胃癌3例，肝癌1例，1例原发肿瘤未找到，但腹腔淋巴结活检病理诊断为腺癌。原发肿瘤确诊的手段：7例肺癌气管镜下活检6例、手术1例，3例肺CT及特异性免疫学诊断；3例胃癌经胃镜活检；1例肝癌有甲胎蛋白（AFP）持续升高和上腹部 CT的依据。 1.3 实验室检查 血红蛋白：10例<110 g/L，5例110~120 g/L；血沉：14例35~80 mm/h，1例18 mm/h；血清白蛋白：2例>35 g/L，4例30~35 g/L，9例<30 g/L。全部病例均作肿瘤标记物的检查，5例非小细胞肺癌抗原（CYFRA211）持续升高，4例神经元特异性烯醇化酶（NSE）持续升高，8例癌胚抗原（CEA）持续升高，1例AFP>400 μg/L且持续升高，3例未见异常。15例均行肌电图检查，均提示神经源性损害，5例表现为感觉神经传导速度（SCV）减慢，10例有运动神经传导速度（MCV）减慢合并SCV减慢，其中3例MCV和SCV消失。14例脑脊液检查，6例蛋白轻度升高（0.45~078 g/L）。 1.4 治疗和预后 13例行手术（5例）和/或放、化疗治疗，并加用神经营养药及糖皮质激素等处理，8例周围神经症状好转；2例单纯应用神经营养药及糖皮质激素等治疗，周围神经病症状无改善。2 讨论 本组全部病例均先有周围神经损害症状，而后找到肿瘤的依据可确认为副肿瘤性周围神经病。其发生的机制尚不明确，可能与以下因素有关：（1）一般恶性肿瘤患者均有营养障碍，并因此引起B族维生素、维生素E等缺乏，导致神经功能障碍，本组10例有不同程度的贫血（血红蛋白<110 g/L），5例在正常值的下限（110~120 g/L）；血浆白蛋白13例在正常值以下，其中有9例明显降低（<30 g/L），这种营养障碍可表现在多个方面。肿瘤细胞代谢产生的毒性物质和神经组织代谢的某种酶有对抗作用，以致影响神经组织的功能，导致神经营养障碍。（2）肿瘤分泌的神经毒素，如甲状旁腺激素样肽类、白介素6、肿瘤坏死因子，导致恶病质和神经肌肉病变，在副肿瘤性神经系统综合征的发病中也起作用［3］。（3）副肿瘤性周围神经病是由体液免疫所引起，肿瘤细胞作为始动抗原，诱发机体产生高度特异性的抗体，此抗体在补体参与下抑制肿瘤细胞的生长，同时也导致宿主的神经系统的损伤。（4）癌肿患者由于机体免疫功能低下，容易继发病毒感染。目前尚无病毒感染的证据，但不可忽视逆转录病毒神经系统感染的可能。副肿瘤性周围神经病的临床特点有两种表现形式：（1）感觉神经元病，表现为肢体各种感觉丧失，并有疼痛为主的感觉异常，但运动功能障碍相对较轻，足部症状比手部症状重。初发病时表现为从四肢末端开始向近端发展的程度不等的疼痛或麻木感，最终产生四肢末端手套袜套样深浅感觉迟钝或丧失，并由此引起深感觉性共济失调。脑脊液检查细胞数大多正常,部分患者蛋白含量增高；肌电图示SCV减慢。本组5例主要表现属该型。（2）感觉运动性混合型周围神经病，表现为发病较急，四肢末端出现明显的两侧对称性肌力减退、肌肉萎缩、腱反射减低或消失，肢体远端感觉减退，脑脊液检查细胞数和蛋白含量均正常；肌电图示SCV和MCV减慢，甚至可消失。本组10例主要表现属该型。目前对副肿瘤性周围神经病的诊断尚无特异性，诊断比较困难。尤其神经系统损害在前，肿瘤确诊在后的患者，常被延误诊断。本组15例患者均先后出现周围神经症状，在找到肿瘤依据后才确诊，自发病至确诊时间平均为105个月。其中误诊为GBS 6例，一般周围神经病9例。结合本组病例均发生于50岁以上（平均625岁）及临床的特点，认为对于中年以上的患者，以周围神经病变为主要表现，且一般情况比较差，并进行性恶化，不能用其他疾病解释时，应警惕本病的可能。要进行详尽的相关检查。目前此病的主要治疗措施是及时发现并治疗癌肿。在原发癌肿得到有效的治疗后，副肿瘤性周围神经病症状可以逐渐缓解，本组病例经手术及放、化疗治疗有8例缓解。【参考文献】 ［1］彭维主编.临床综合征［M］.北京:人民卫生出版社,1994.520~522. ［2］卞鑫.表现为多脑神经损害的神经系统副肿瘤综合征1例报告［Ｊ］.临床神经病学杂志,2003,16:265. ［3］Posner JB,Dalmau JO. Paraeoplastic syndromes affecting the central nervous system［Ｊ］.Aun Rev Med,1997,48:157.
