狼疮脑病15例临床分析
发表时间：2012-07-12 浏览次数：744次
作者：白丽娟,毕国荣 作者单位：沈阳，中国医科大学第二临床学院神经内科
【关键词】 狼疮脑病 临床分析
系统性红斑狼疮(SLE)合并有中枢神经系统损害时，称为狼疮脑病。现将本院2003～2007年收治的15例狼疮脑病患者的临床资料回顾性分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
男2例，女13例;年龄10～53岁，平均27.3岁;SLE病程4 d～8年，平均14.1个月。符合美国风湿学会(ARA)1982年制定的SLE诊断标准，同时符合以下3项标准中的1项：(1)中枢神经系统症状(癫疒间发作、头痛、嗜睡、眩晕、视物模糊等)伴EEG、CSF及头部CT/MRI中≥1项异常;(2)中枢神经系统体征(脑神经损害、舞蹈样动作、震颤、昏迷、偏瘫、失语、脑膜刺激征、视盘水肿);(3)急性器质性脑病综合征(OBS，急性意识障碍、认知功能障碍和行为异常)。
1.2 临床表现
本组14例处于SLE活动期。轻型：1例，表现为头痛、呕吐、视物模糊。中型：7例，同时出现精神异常、抽搐发作、神经系统病理征或眼底改变;其中以狼疮脑病首发1例，精神异常4例，抽搐发作2例，偏身感觉、运动系统受累2例。重型：7例，表现有昏迷、癫疒间发作，其中1例以狼疮脑病首发，5例有癫疒间发作，4例入院后2～9 d死亡。
1.3 实验室检查
(1)血常规：本组11例出现贫血，4例WBC减少，3例WBC增多，7例血小板减少;(2)抗核抗体(ANA)15例均(+);(3)抗双链DNA(dsDNA)7例(+);(4)补体C3;0.107～0.865 g/L(正常值：0.740～1.400 g/L)，13例低于正常值;(5)血沉：12～68 mm/h，7例高于正常值;(6)CSF：5例行CSF检查,压力170～230 mmH2O(1mmH2O=0.0098 kPa)，2例增高;蛋白：0.20～1.80g/L，1例增高;糖：2.74～2.91mmol/L,5例均在正常范围。(7)脑电地形图：仅1例轻型患者进行了检查，表现θ频带功率增高。
1.4 影像学表现
11例头部MRI检查，4例异常，1例为右侧小脑半球片状等T1、长T2信号，DWI高信号，左侧基底节区点状长T1、长T2信号，DWI低信号; 1例为左侧半卵圆中心、放射冠多发的片状长T1、长T2信号影;1例为双侧基底节区、尾状核头及右侧顶叶皮质多发模糊斑片状长T1、长T2信号，DWI高信号;另1例为左侧额叶、颞叶及顶叶片状长T1号、长T2信号，DWI低信号。4例均有脑水肿，病灶无强化。
1.5 治疗及预后
所有患者均接受甲泼尼龙冲击治疗，部分中、重型患者同时给予环磷酰胺鞘内注射、丙种球蛋白静脉注射等治疗。治疗后1例轻型、3例中型、3例重型患者病情好转，4例重型患者死亡，4例病情恶化。2例MRI异常的中型患者治疗后1例好转，另1例加重， MRI复查示病灶增大;2例MRI异常的重型患者病情好转后MRI复查示病灶减小，其中1例出现亚急性出血灶。
2 讨论
14%～75%的SLE患者病程中出现狼疮脑病[1]，是临床病情严重的征兆。狼疮脑病的临床表现复杂，以癫疒间和轻微精神异常最为常见。病理表现为广泛分布的微小缺血灶和非炎症性的血管病变，伴有内皮细胞增生、血管壁增厚、血管周围的渗出、胶质增生和透明样变。这些改变可能是免疫复合物损伤血管和血管周围结构、自身抗原抗体直接作用于神经细胞膜、细胞浆的产物和细胞介导的自身反应以及血管病变和抗磷脂抗体引发的血栓形成等诸多因素参与的结果。
本组患者血清ANA均阳性，且13例补体C3下降、7例抗dsDNA抗体阳性、7例血沉增快及发热等;14例为SLE活动期。提示狼疮脑病的发生与SLE活动性密切相关。CSF蛋白升高程度可以间接反映中枢神经系统免疫反应程度，本组重型患者CSF蛋白明显升高，预后差。
狼疮脑病头部MRI异常可分为弥漫型和局灶型改变。弥漫型改变为广泛多发的点、片状病灶，病灶可有融合。点状病灶常位于皮质下白质，边界清晰，腔隙性梗死、小脱髓鞘斑块和胶质增生，为片状病灶常位于白质，形态不规则，为局部缺血、血管通透性增强引起的水肿、脱髓鞘及非感染性炎症。局灶型改变为局限性长T1、长T2信号(梗死)或短T1、长T2信号(亚急性期出血)，病灶多分布于双侧基底节和额叶、顶叶、枕叶。本组4例符合弥漫型改变，其中1例伴局灶型改变。本组病例均未见明显强化及脑萎缩，可能与脑实质受累的病程有关。2例中型患者经治疗病情好转，但MRI复查显示病灶增大;2例重型患者病情好转，MRI复查显示病灶减小，但其中1例出现亚急性出血灶。说明狼疮脑病活动期颅内病灶具有可逆性，而且影像学改变与中枢神经系统病情不一致[2]。
【参考文献】
[1]王晓玲，王树才，苏净，等.系统性红斑狼疮神经系统病变的临床及病理特征[J].临床神经病学杂志,2007,20:90.
[2]舒慧君, 张火亘, 朱朝晖, 等. 单光子发射计算机断层扫描在系统性红斑狼疮中枢神经系统病变中的诊断价值[J].中华风湿病学杂志, 2004, 5: 292.
