以腮腺炎首发的结节病
发表时间：2010-09-17 浏览次数：437次
作者：郭光云，陈功，张立波，邝军，尹义平 作者单位：郧阳医学院附属人民医院呼吸内科，湖北 十堰 442000
【关键词】 结节病;淋巴结
52岁女性患者，咳嗽、咳痰半年余入院。起初为干咳，渐咳少许白色泡沫痰，无咳血，无发热、盗汗、消瘦、乏力，无活动后胸闷、呼吸困难等。2004年10月，曾因腮腺肿块行手术切除，病检示“增殖型结核”，胸片检查未见异常，予以利福平、异烟肼、吡嗪酰胺、乙胺丁醇抗痨治疗2月时发现右颈部出现一包块，约蚕豆大，无痛。
此次入院查体：T 36.0 ℃，全身皮肤未见皮疹及皮下结节，右侧锁骨上可触及一2 cm×3 cm肿大淋巴结，质中，无压痛，边界清楚，活动度尚可。心肺腹部无异常。胸部CT提示：双肺多发粟粒状、小斑片状影，小叶隔结节状增厚，以双上肺为著，双侧肺门及纵隔内见多发淋巴结肿大。肺功能检查示:VCmax Pre 51.7%，FEV1 Pre 54.7%，FEV1/FVC Pre 87.16%，MVV Pre 36.1% FEF25 Pre 39.6% FEF50 Pre 39.6%, 提示肺通气功能中度减退,限制性通气功能障碍，小气道功能异常。纤支镜示左侧主支气管粘膜充血水肿，见一丘状结节，行病检示慢性炎症，痰找抗酸杆菌、痰细胞学检查(-)，血沉、CEA、电解质、肾功能正常，1周后复查纤支镜示左侧主支气管、左上叶、右中叶及下叶见数个黄色丘状结节，行病检示慢性炎症，行右锁骨上淋巴结活检，示非干酪样肉芽肿，抗酸染色(-)，双眼未见明显病变。根据临床和胸部CT表现及病检结果，诊断为结节病Ⅱ期。予强的松30 mg口服，2个月后随访，患者咳嗽缓解，胸部高分辨CT示病灶明显吸收，肺功能检查示：VCmax Pre 88.4%，FEV1 Pre75%，FEV1/FVC Pre 97.15%，MVV Pre64.3%，FEF 25 Pre 63.1%， FEF50 Pre32.1% ， 肺功能各项指标有所好转。
讨论：结节病是一种原因不明，以非干酪样坏死性上皮细胞芽肿为病理特征、影响肺和全身淋巴系统的全身性芽肿性疾病。其发病率较低，寒冷地区多于热带地区，中青年人常见，本地区未见报道。临床表现多种多样，最常累及的部位为肺和肺门及纵隔淋巴结，其次为皮肤、胃肠道、脑、脑下垂体、神经、眼、耳、鼻、软组织、心血管等[1]，以腮腺首发表现的结节病较少见[2]。由于结节病的病理特点与结核病和其他疾病引起的肉芽肿相似，临床工作中应结合影像、病理、纤支镜及临床治疗效果加以鉴别。
结节病与结核病的鉴别：①结核病患者多数可有低热、盗汗、消瘦等中毒症状，粟粒型肺结核多数起病急，高热等中毒症状明显。结节病以20～40岁多见，极少见于青少年， 临床症状轻或无。② 纵隔、肺门淋巴结结核多为单侧淋巴结肿大，结节病双侧淋巴结对称性肿大，而粟粒型肺结核常表现为新旧不等的病灶同时存在。③ 结核病PPD试验及结核抗体多为强阳性，而结节病多为阴性。④ 支气管镜下见支气管粘膜和粘膜下炎性改变，可有增生性结节改变，也可有溃疡形成，气管内分泌物为黄色。结节病的纤支镜下表现：支气管粘膜充血水肿、血管纹理模糊及支气管腔轻度狭窄;外压性改变;支气管粘膜下有结节，体积较小，散在支气管粘膜表面，呈沙粒状、粟粒状及针冒大小结节，结节呈黄色、白色或粉色，数目不等，少则3~5个，多则弥漫性分布，分布部位不定[3]。 ⑤结核病的病变在低倍镜下表现为大小不等的结节，相互融合的现象较为明显，有大小不等的干酪样坏死区，有时抗酸染色能找到结核菌，而结节病在镜下表现为病变内有多数大小形态较一致、均匀分布的上皮样细胞构成的结节，不融合，无干酪样坏死，结节内可见朗格汉斯细胞或多核巨细胞，结节间可见无细胞成分的玻璃样物质[4]。
结节病与肺癌鉴别：①肺癌多发生于40岁以上患者，以咳嗽、咳痰，间断痰中带血，消瘦等为表现。②结节病肺门淋巴结肿大多为双侧，境界清楚，单侧肺门淋巴结肿大者仅占1%～3%， 肺癌多见单侧肺门淋巴结肿大，癌肿本身和肿大的纵隔、肺门淋巴结都可形成块，晚期多融合一起，常伴肺不张和胸膜病变，③ 周围淋巴结肿大在结节病常为单发、活动，在肺癌多为固定、质硬。④纤维支气管镜为重要鉴别手段，肺癌可见新生物或某些间接征象、痰检等可资鉴别。⑤ 二者病理表现截然不同。肺癌标本可见肿瘤细胞，而结节病则表现为干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿。
结节病与淋巴瘤的鉴别：①两者均可有胸内淋巴结受累、浅表淋巴结肿大，但淋巴瘤临床上多有发热、消瘦、贫血、肝脾大，并可有明显纵隔压迫症状。②淋巴瘤患者淋巴结进行性肿大并融合成块状，以气管旁淋巴结肿大为主，常同时累及胸骨后淋巴结。X线胸片常见单侧或双侧不对称的肺门淋巴结肿大，肿大的纵隔淋巴结巨块充满前上纵隔区域，此为淋巴瘤的特征。结节病绝大多数双侧肺门淋巴结对称性肿大，或伴纵隔淋巴结肿大，肿大的淋巴结只局限于肺门与气管旁，⑧ 组织活检是主要的鉴别方法。
结节病与肺部真菌感染鉴别：肺部真菌感染也可形成多个结节状病灶和肉芽肿性病变，但病变区可检见霉菌菌丝和孢子，PAS染色呈阳性[5]。
结节病临床表现多种多样，影像诊断和临床诊断结节病易和肺癌、结核、淋巴瘤、淋巴结转移癌相混淆。对临床怀疑为结节病而诊断不能确定的患者，宜选择适当的活检技术明确诊断，同时排除恶性疾病和感染性疾病。
【参考文献】
[1]Baughman RP，Lower EE，duBois RM.Sarcoidosis[J].Lancet,2003, 361(9 363)：1 111-1 118.
[2]Fischer T，Muhler M，Beyersdorff D，et al.Use of state-of- the-art ultrasound techniques in diagnosing sarcoidosis of the salivary glands(Heerfordt's syndrome)[J]. HNO, 2003, 51(5): 394-399.
[3]解好群，朱运奎，李晓云.纤维支气管镜对肺结节病的诊断价值[J].中国内镜杂志, 2005，11(7): 695-699.
[4]施举红，许文兵，张竹花,等.肺结节病46例病理及胸部CT特征[J].中华结核和呼吸杂志, 2007, 30(8): 561-564.
[5]同济医科大学病理学教研室，中山医科大学病理学教研室.外科病理学[M].武汉:湖北科学技术出版社， 1998：413 -421.
