不典型可逆性后部白质脑病综合征2例报告

　　作者：郭丽莎 郁映晴 李志强1 马涤辉　 作者单位：1 吉林省电力医院神经内科 (吉林大学第一医院神经内科，吉林 长春 130021)

　　【关键词】 可逆性后部白质脑病综合征;不典型

　　可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS)是一组以头痛、恶心、呕吐、癫痫发作，视力障碍，意识和精神改变为主要临床表现的综合征。影像学检查病灶主要位于顶枕叶白质，病程经过以可逆性为特征。现就我院诊治、资料完整的2例不典型RPLS报告如下。

　　1 病例资料

　　患者1：男，42岁，因间断头痛2 d伴抽搐1次于2009年6月13日入我院。否认高血压、糖尿病、肾脏病。入院查体：血压120/80 mmHg，神经系统查体未见异常。头CT平扫未见异常。头MRI示双侧额颞顶叶、基底节区及小脑见多发斑片状异常信号，T1WI呈等及稍低信号，T2WI及FLAIR呈稍高、高信号(图1);增强扫描上述异常信号未见强化。头MRA左侧大脑前动脉较对侧纤细，显影较淡，可见限局性狭窄。脑电图全导阵发性高幅尖波及尖慢波，额区、顶区、中央区为著。腰穿脑脊液压力230 mmH2O，常规生化正常。A～C为T2WI，D～F为 FLAIR，呈稍高、高信号;G、H为治疗2 w后图像，病灶大多数消失图1 患者1头MRI检查结果

　　患者入院后第3天晨再次剧烈头痛，血压240/120 mmHg，给予心痛定1片口服后血压降至130/80 mmHg，动态血压监测：血压波动在150/110 mmHg左右，发作时血压最高达240/120 mmHg。入院后诊断为高血压Ⅲ级，可逆性后部白质脑病。给予缓解血管痉挛，脱水降颅压等治疗，患者头痛症状明显减轻，未再出现抽搐发作。血压维持在正常范围。2 w后复查头部MRI绝大部分病灶消失。出院后监测血压，规律服用降压药物，偶有血压增高但不明显，出院后1年内未再出现剧烈头痛及抽搐发作，1年后复查头部MRI散在点状缺血灶，未见明显异常信号。

　　患者2：男，42岁，因头晕18 d，意识不清5 h于2010年3月1日入我院。既往曾2次患脑梗死，遗留左侧肢体活动稍欠灵活。糖尿病史6年，应用胰岛素调控血糖。否认高血压、心脏病史。入院查体：血压195/105 mmHg，昏睡，刺激可睁眼，查体不合作。双瞳孔等大同圆，直径3.0 mm，光反射灵敏，眼动查体不合作，可见自发水平眼震，右侧鼻唇沟浅，右上肢肌力2级，下肢肌力1级。左侧肢体肌力3级，双侧病理征阳性，无项强，克氏征阴性。入院时头MRI左侧额颞顶叶少量异常信号，双侧基底区，放射冠腔隙性梗死伴软化灶。3天后复查头MRI左侧额顶叶异常信号较首次明显增多，T1WI呈等及稍低信号，T2WI及FLAIR呈稍高、高信号，弥散加权成像(DWI)及表观弥系数(ADC)为高信号(图2)。腰穿脑脊液压力170 mm H2O，常规生化无明显异常。脑电呈边缘状态。血常规白细胞15.3×109/L，中性粒细胞0.74。胸片示右肺炎变。

　　患者入院后第2天意识不清加重，发热，呈中度昏迷，并出现抽搐发作，诊断为高血压Ⅲ级，可逆性后部白质脑病，右肺肺炎。给予调控血压，脱水降颅压，改善循环、抗炎等治疗后，血压维持在140/90 mmHg，意识状态较前好转，神清，运动性失语。肢体活动不灵较前好转，1个月后复查头MRI病灶较前明显减少。出院后3个月随访，患者言语正常，肢体力量基本恢复至发病前状态。A～C为发病4 d时左侧额顶叶异常信号， A为T2WI，B为FLAIR，呈稍高、高信号，C为弥散加权成像(DWI)，高信号。D～F为治疗后相应图像，病灶大多数消失。图2 患者2头MRI检查结果

　　3 讨 论

　　RPLS常见病因有高血压脑病、肾脏疾病、妊娠和围产期子痫等。罕见病因有输血、获得性免疫缺陷综合征、血栓性血小板减少性紫癜、急性间歇性血卟啉病、结缔组织疾病等〔1〕。

　　本组病例1病因考虑为高血压，但患者否认高血压病史，就诊时未发现血压增高，发病时血压突然升高，持续时间短暂，间断发生。故该情况早期诊断RPLS较困难。患者发病后头部MRI表现为双侧额颞顶叶、基底节区及小脑多处异常信号。病变累及部位多，不仅局限于白质，灰质亦部分受累。高血压源性RPLS和高血压脑病影像学表现相似，水肿多局限顶枕叶，有对称性趋势。神经科常见的RPLS多由高血压引起，患者大多数血压显著升高，且持续较长一段时间，其机制目前认为是血压升高超出脑血管自动调节范围，使脑血管通透性增高，血管内血浆和红细胞外漏，导致血管源性水肿〔2〕。血压突然升高后，血管的自动调节主要依赖于神经源性调节，由于椎基底动脉交感神经分布较颈内动脉薄弱，缺乏血管收缩物质，又因白质结构较皮质疏松，故大脑后部白质更易发生脑水肿〔3〕。如无并发症则水肿在控制血压后很快消失(1 w内)。本病例患者头痛呈间断性，每次发病时血压均明显升高，随后维持在相对较低水平(150/110 mmHg)，故考虑影像学表现病灶多发性与血压多次突然升高有关，血压反复波动较长期高血压引起的脑损害更明显。

　　病例2以头晕，意识障碍为主要临床表现。该患入院时血压较高，认为高血压病是引起其发病的始动因素。发病后患者意识障碍明显，意识不清后第4天复查头部MRI，虽病灶较首次MRI明显增多，但总体影像学表现仍较轻微，仅左侧额颞顶叶少量异常信号。RPLS常见影像学表现为大脑半球后部白质，特别是双侧顶、枕叶白质对称性弥漫性水肿。影像学显示病灶未完全表现相应的症状或体征，影像学改变重于临床表现是PRLS一突出特征〔4〕。该患与该特征明显不同。患者入院后意识障碍加重同时伴有右肺肺炎，有学者认为感染引起颅内血管系统完整性受损，或干扰了交感神经紧张性引起水肿〔5〕。因此严重感染可能加重了该患的神经系统表现。患者经调控血压，脱水降颅压，抗炎等治疗后病灶完全消失，故仍考虑RPLS诊断成立。

　　PRLS起病急，临床表现多样，不同原因导致该病的影像学表现亦不完全相同，但多改变显著。及时确诊，经积极有效治疗，多数患者于1～2 w内症状、体征消失，影像学检查恢复至病前水平。但不典型表现的病例使临床诊断困难，易因诊治不及时导致永久性或不可逆性脑损害，故应该提高对该病的认识，详细追问病史，对一过性血压增高、伴有严重感染、影像学病变不对称且多位于灰质的患者仍应考虑RPLS的可能。

　　【参考文献】

　　1 Hinchey J，Chaves C，Appignani B,et al.A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome〔J〕.N Engl Med，1996;334(8):494500.

　　2 Schwartz RB，Feske SK，Polak JF,et al.Preeclampsiaeclampsia：clinical and neuroradiographic correlates and insights into the pathogenesis of hypertensive encephalopathy〔J〕.Radiology，2000;217(2):3716.

　　3 Mukherjee P，McKinstry RC.Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome：Evalution with diffusiontensor MR imaging〔J〕.Radiology，2001;219(3)：75665.

　　4 Ugurel MS，Hayakawa M.Implications of postgadolinium MRI results in 13 cases with posterior reversible encephalopathy syndrome〔J〕.Eur J Radiol，2005;53(3):4419.

　　5 金笑平，王 坚，朱国行.可逆性后部白质脑病综合征29例分析〔J〕.临床医学，2003;23(9)：245.