Mirizzi综合征31例临床分析

　　作者：雷鹏举,刘荣,缑丽霞,王定新,胡运洲,闫　　作者单位：1.天水市第二人民医院，甘肃 天水，741020;2.解放军总医院

　　【摘要】目的：探讨Mirizzi综合征的诊断及减少术中医源性胆管损伤的处理措施。方法：回顾分析我院31例Mirizzi综合征患者诊断、分型、手术方法等临床资料，并与同期3 185例非Mirizzi综合征患者行胆囊切除术时医源性胆管损伤发生率进行比较。结果：31例Mirizzi综合征术前确诊9例，术中损伤胆管8例;3 185例非Mirizzi综合征胆囊切除术中损伤胆管4例。结论：Mirizzi综合征已成为胆道外科手术中致胆管损伤的主要因素;ERCP、MRCP是诊断该病的主要检查方法;对术前确诊及高度怀疑此病的患者，主张开腹行胆囊切除、胆管修补或胆肠RouxenY吻合术，这样会带来更多的安全性及获得正确的处理办法。

　　【关键词】 Mirizzi综合征;诊断;外科手术;胆道损伤

　　Diagnosis and management of Mirizzi syndrome:analyses of 31 cases LEI Pengju1,LIU Rong2,GOU Lixia1,et al.1.Dept.of Hepatobiliary and Pancreatic Surgery,the Second People's Hospital of Tianshui,Tianshui 741020，China;2.The PLA General Hospital

　　【Abstract】 Objective:To explore the diagnosis and treatment of Mirizzi syndrome and the intraoperative management of reducing iatrogenic bile duct injuries.Methods:The clinical data of 31 patients with Mirizzi syndrome were analyzed retrospectively on diagnosis,clinical type and surgery method,compared with the incidence rate of iatrogenic bile duct injuries in 3 185 patients undergoing cholecystectomy without Mirizzi syndrome.Results:Mirizzi syndrome was definitely diagnosed before operation in 9 of the 31 patients and 8 patients suffered intraoperative bile duct injuries.However,intraoperative bile duct injuries only occurred in 4 of the 3 185 patients without Mirizzi syndrome who underwent cholecystectomy.Conclusions:Mirizzi syndrome becomes main cause of bile duct injury in biliary surgery.ERCP and MRCP are main diagnosis methods of the disease.For those who are definitely diagnosed before operation or highly suspected of Mirizzi syndrome,safe and effective surgical management includes open cholecystectomy,bile duct repair and cholangiojejunal anastomosis of RouxenY.

　　【Key words】 Mirizzi syndrome;Diagnosis;Surgery;Bile duct injury

　　Mirizzi综合征是由于结石嵌顿在胆囊颈或胆囊管，压迫肝总管，引起肝总管狭窄或梗阻，可同时并发胆管炎、黄疸及肝功能损害的临床少见综合征[1]，发病率0.7%～1.0%[2]。由于Mirizzi综合征术中胆囊三角解剖困难，加之术前不易确诊及腹腔镜胆囊切除术(laparoscopic cholecystectomy，LC)的广泛推广，此病现已成为胆道外科手术中引起胆管损伤的主要因素。我院自1997年1月至2007年10月共收治Mirizzi综合征患者31例，均经手术证实，占同期单纯胆囊结石患者的0.96%(31/3 216)。31例Mirizzi综合征手术时损伤胆管8例，而3 185例非Mirizzi综合征患者行LC时损伤胆管4例。本文结合临床资料复习文献进行回顾性总结，旨在提高对此征的术前确诊率，减少术中医源性胆管损伤的发生。

　　1 资料与方法

　　1.1 临床资料 本组31例中男11例，女20例。31～68岁，平均46岁。临床表现为反复右上腹疼痛29例，同时伴后背部疼痛21例，发烧13例，黄疸25例。病程2d至18年，平均4年。实验室检查血清总胆红素升高28例，最高达152μmol/L;酶谱升高22例，ALP最高达176IU/L。

　　1.2 诊断与分型 本组31例术前确诊9例，术前均行B超检查提示胆囊结石，其中28例胆囊萎缩，3例胆囊积液、张力增大;同时B超提示胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿24例，合并胆总管结石10例，左肝外叶胆管结石1例，胆总管结石与胆囊颈部或胆囊管结石无法区分2例，肝总管扩张19例，肝内胆管扩张16例。术前行CT检查15例，2例CT片上肝外胆管中段2～3个层面显示胆管腔消失，遂高度怀疑Mirizzi综合征，后经术中证实。31例患者均经术中证实为Mirizzi综合征，术中见该组患者胆囊颈或胆囊管均有结石嵌顿，肝总管均有不程度扩张。按Csendes分型[2]，其中Ⅰ型21例，Ⅱ型7例，Ⅲ型2例，Ⅳ型1例。

　　1.3 处理方法 Ⅰ型21例，行LC 4例，开腹胆囊切除(open cholecystectomy,OC)12例，胆囊部分切除5例;Ⅱ型7例，行胆囊大部切除加胆管直接修补3例，胆囊瓣修补3例，胆囊瓣修补并肝左外叶切除1例;Ⅲ型2例和Ⅳ型1例均行胆管空肠RouxenY吻合术。

　　2 结 果

　　1例Ⅱ型患者行胆囊大部切除加胆管直接修补术于术后第7天因反复剧烈咳嗽刀口全层裂开，二次进手术室减张缝合，经止咳、化痰、消炎、支持治疗后伤口愈合出院;1例Ⅰ型肝功能C级的高龄患者，行单纯胆囊切除术，术后3d麻醉未醒，出现肝性脑病，因家属放弃治疗，自动出院;其余病例均顺利康复。31例患者9例失访，1例自动出院后5d在家死亡，余21例随访患者疗效满意，未发生并发症。

　　3 讨 论

　　3.1 术前诊断 Mirizzi综合征由于临床表现无特异性，很多情况下术前不能确诊，加之该病发病率低，常被临床医师和影像科医师忽视，术前漏诊率高达90%。文献报道Mirizzi综合征发生与胆囊管解剖变异有关[3]，其发病的解剖基础是：(1)胆囊管开口过低或平行于胆总管;(2)相邻的两管壁有时缺如，仅间隔一层覆有胆管上皮的薄纤维膜;(3)有时周围组织形成一鞘样结构，将胆囊管与肝总管一并包裹在内。这样胆囊结石如嵌顿在胆囊管内，易压迫肝总管使之狭窄，以致形成内瘘。

　　早期Mirizzi综合征的诊断以胆道造影为主，现在虽然有B超、ERCP、CT、MRCT等先进的诊断技术，使诊断水平大为提高，但术前诊断仍较困难，仍难与肝总管结石、胆道肿瘤、医源性炎症引起的胆管狭窄、硬化性胆管炎等疾病相鉴别，而且实验室检查各项指标亦无特异性。目前B超检查因方便、无创、费用低已成为诊断本病的首选检查方法，B超表现为肝总管不同程度扩张，胆总管无扩张，胆囊颈部结石嵌顿，有时可见胆囊颈管扩张、壁增厚，胆囊常萎缩，囊腔缩小，腔内有结石，有时与胆总管结石难以区分。本组31例术前B超检查示胆囊结石在胆囊管或颈部嵌顿24例(77.4%)，肝总管扩张19例(61.3%)，肝内胆管扩张16例(51.6%)，胆总管结石与胆囊结石无法区分2例(6.5%)。CT、MRI检查有助于区别肿瘤等，示近端胆管扩张，有时可发现不同密度的胆管结石影，个别病例显示肝外胆管中段管腔消失，胆总管下段无扩张。本组有2例术前CT检查示肝外胆管中段2～3个层面胆管腔消失，后经术中证实为Mirizzi综合征。ERCP、MRCP是主要的诊断方法，可见肝总管轻度扩张，胆总管正常粗细，胆管光滑规整，在肝外胆管中上段出现局限性凹陷的充盈缺损或受压狭窄。本组术前确诊的9例患者中6例经ERCP或MRCP确诊。因此，对经B超、CT等检查怀疑Mirizzi综合征的患者在条件许可的情况下术前均应行ERCP或MRCP检查，以提高术前确诊率，使术者做到心中有数，减少术中胆管损伤。

　　总结分析本组的诊断经验，我们认为术前具有以下情况者，临床医师就应考虑到Mirizzi综合征的可能：(1)胆囊结石病史较长，且反复发作并伴有不同程度黄疸者;(2)B超或其他检查示胆囊颈或胆囊管结石嵌顿，有黄疸病史者;(3)B超或其他检查示胆总管结石与胆囊颈或胆囊管部结石无法区分者;(4)CT检查显示肝外胆管中段胆管腔消失，肝内胆管扩张，胆总管下段粗细正常者;(5)ERCP、MRCP显示胆囊结石合并肝外胆管中上段局限性凹陷的充盈缺损或受压狭窄者;(6)ERCP、MRCP显示肝总管胆囊侧偏心性狭窄，胆囊与肝总管间跨行结石。

　　3.2 处理措施 Mirizzi综合征的手术处理主要根据分型不同及术中所见病理损害来决定，疗效比较满意[4]。目前大家认可的处理方式是：(1)胆囊切除或部分胆囊切除术：CsendesⅠ型无内瘘存在，胆囊管或颈部与肝总管有间隙，小心分离可顺利切除胆囊;值得注意的是，MirizziⅠ型虽病变程度最轻，但术中更易发生医源性胆管损伤[5]，特别是在LC或由经验不足的外科医师施术时，由于术前诊断不明，重视不够，遇胆囊三角区解剖结构辨别困难时强行解剖胆囊管，盲目分离肝总管与胆囊颈之间的致密粘连，容易误伤胆管;若胆总管不扩张，易发生辨认错误，把胆总管误认为胆囊管处理，往往造成大块或一段胆管缺损，而且损伤部位高，甚至造成肝右胆管损伤，给手术重建增加难度;本组Ⅰ型21例中16例行胆囊切除术，OC 12例，LC 4例;5例行部分胆囊切除，保留的胆囊壁粘膜用石碳酸或电凝烧灼;1例LC术中误把肝总管认成胆囊管横断，继续向上分离至左右肝胆管汇合部时才发现胆管损伤，后中转开腹行胆管空肠RouxenY吻合术;(2)胆囊大部切除，保留胆囊颈管瓣或胆囊壁以修复胆管缺损，经瘘孔行胆管探查、造影或胆道镜检查，胆总管置“T”管引流术：适用Ⅱ型及Ⅲ型的患者;术中要注意无张力修补，提前保护好准备做修补用的胆囊壁，用于修补的组织血供良好;胆总管必须放置“T”管引流，最好不要放置在修补后的瘘口内，尽可能在瘘口远端放置，“T”管短臂要越过瘘口起支撑作用，以防术后胆管狭窄[6];本组Ⅱ型7例选用此法，其中1例因合并肝左外叶胆管多发结石而行胆囊大部切除、胆囊瓣修补肝总管缺损加肝左外叶切除术;(3)胆囊切除、胆管探查、胆肠吻合术：适用Ⅲ型及Ⅳ型胆管损伤严重、修补后可能会出现胆道狭窄或胆漏的患者。为防止术后返流，本组2例Ⅲ型及1例Ⅳ型患者均行胆管空肠RouxenY吻合术，术后效果良好。

　　关于Mirizzi综合征的诊治国内外已有不少报道，文献中都提及术中易发生胆管损伤，特别是LC时损伤的几率更大，有作者报道约是开腹手术的2倍[7]。如何降低术中胆管损伤率是肝胆外科医师一直探讨的问题，我们的观点是：(1)外科医师和影像科医师都要高度重视Mirizzi综合征，争取术前确诊，充分做好术前准备;(2)对术前确诊及高度怀疑此征的患者，主张采用开腹手术，这样会带来更多的安全性及获得正确的处理办法;LC术中处理Calot三角区困难，无法辨认肝总管时应果断中转开腹，切忌盲目自信;(3)OC术中若Calot三角粘连明显，分离困难时，应逆行切除胆囊，或直接切开胆囊底部，吸净胆汁取出结石，用细探针探明胆道结构，争取术中经胆囊颈行胆道造影或胆道镜检查，以明确解剖关系、合理分型及处理胆管内结石。

　　【参考文献】

　　[1] 张建希，张振寰，郑朝纪.Mirizzi综合征六例报告[J].中华外科杂志，1988，26(2)：103.

　　[2] 石美鑫，张延龄.现代外科学[M].上海：复旦大学出版社，2002：979.

　　[3] Didlake R,Haick AJ.Mirizzi syndrome:an uncommon cause of biliary obstruction[J].Am Surg,1990,4(2):268.

　　[4] 李为民，萧荫祺，刘浩润，等.Mirizzi综合征与腹腔镜胆囊切除术中的胆管损伤[J].中华肝胆外科杂志，2004，10(2)：140141.

　　[5] 莫晓东，杨敖霖.Mirizzi综合征手术中胆管损伤的预防[J].中华肝胆外科杂志，2004，10(7)：483484.

　　[6] 栗光明，朱继业，黄磊，等.Mirizzi综合征的诊治探讨[J].中国实用外科杂志，2002，22(8)：494496.

　　[7] Lillemoe KD,Melton GB,Cameron JL,et al.Postoperative bile duct strictures: management and outcome in the 1990s[J].Ann Surg，2000，232(3)：430441.