肝脏罕少见实性占位病变的诊断和治疗(附38例病例报告)

　　作者：秦颖,倪勇,王成友,王成林　　作者单位：吴阶平医学基金会临床科研资助项目(编号 2005-86-F) 518035 深圳市第二人民医院肝胆外科(秦颖、倪勇、王成友); 518036 北京大学深圳医院影像中心(王成林)

　　【摘要】 目的 探讨肝脏罕少见实性占位病变的诊断和治疗经验。 方法 回顾性分析38例经手术病理确诊的肝脏罕少见实性占位病变病例资料。 结果 38例患者中有肝局灶结节性增生(FNH)18例，肝原发性肉瘤8例，肝炎性假瘤(IPL)5例，肝结核瘤2例，肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)1例，肝细胞腺瘤(HA)3例，肝淋巴管瘤1例。38例患者均获手术探查并随诊。有2例肝肉瘤未能手术切除， 36例行手术切除，术后恢复良好，其中30例肝脏良性占位随诊无复发。 结论 肝脏罕少见实性占位术前容易误诊。结合临床及各种影像学检查资料可提高肝脏罕少见实性占位的诊断率。超声造影和细针穿刺细胞学检查在肝脏罕少见实性占位的诊断中有重要意义。大多数肝脏罕少见实性占位应积极手术治疗。

　　【关键词】 肝占位;诊断;治疗;影像学;穿刺活检

　　Diagnosis and treatment of the rare tumor-like lesions of liver　　Qin Ying, Ni Yong, Wang Chengyou, et al　　Depatrment of Hepatobiliary Surgery,Shenzhen Second People's Hospital,Guangdong 518035,China.　　[Abstract] Objective To explore the diagnosis and treatment of the rare tumor-like lesions of liver. Methods The clinical data of 38 patients with the rare tumor-like lesions of liver proved by the pathology were analyzed retrospectively. Results 18 of 38 cases were focal nodular hyperplasia(FNH),8 were primary hepatosarcoma,5 were inflammatory pseudotumor of the liver(IPL),2 were liver tuberculoma,1 was epithelioid angiomyolipoma(EAML)，3 were hepatocellular adenoma(HA) and 1 was lymphangioma of liver. All of 38 patients were treated with surgical operation and followed up.2 hepatosarcoma cases did not recieve complete resection.36 cases underwent operation with an uneventful recovery.30 cases of benign liver space occupying lesions did not recur at follow-up. Conclusion Rare hepatic lesions are easily misdiagnosed . We could improve the correct diagnosis rate by comprehensively analyzing the clinical and imaging materials. Contrast enhanced ultrasonography and US-guided aspiration biopsy are very useful for the diagnose of rare tumor-like lesions of liver.Surgical resection is the rational choice to most rare tumor-like lesions of liver.

　　[Key words] Liver lesions; Diagnosis; Treatment;Images;aspiration biopsy

　　影像学技术的发展提高了肝脏罕少见实性占位病变的发现率，但也暴露了临床上对其定性和鉴别诊断的局限性，进而影响了其合理治疗。为此，我们对我院自1994年1月至2007年7月，经手术病理证实为肝脏罕少见实性占位的38例患者临床资料进行回顾性分析，探讨其诊断和治疗经验。

　　1 临床资料

　　1.1 一般资料 本组患者男性25例，女性13例，男女比例约2：1。年龄12～69岁，平均年龄41岁。25例为体检时发现肝脏实性占位，8例因右上腹痛或上腹不适就诊，4例因腹胀和发现腹部包块入院， 1例为体检发现肝囊肿入院行腹腔镜手术治疗，术中发现肝脏多发占位。病程1 d至4年。

　　1.2 实验室检查 全部病例入院后均行相关实验室检查，AFP均为阴性，白蛋白、凝血时间均正常，1例CEA升高，2例TBIL轻度升高，3例ALT明显升高，1例ALT、AST、GGT均升高。

　　1.3 影像学资料 18例肝局灶结节性增生(focal nodular hyperplasia ，FNH)均行彩超检查，拟诊为FNH6例，确诊率为33.3%;5例行超声造影，均拟诊FNH; CT检查17例，诊断为FNH者9例，准确率为53%。8例肝肉瘤均行彩超检查，7例行CT检查，1例行MRI检查，误诊为肝癌6例，肝脓肿2例。5例肝炎性假瘤(inflammatory pseudotumor of the liver，IPL)均行B超及CT检查，2例行MRI检查，均诊断为肝癌待排，1例行超声造影检查，拟诊为IPL。2例肝结核瘤均行B超检查，1例行CT检查， 1例行MRI检查。其中B超1例诊断为肝脓肿，1例诊断为肝占位;CT诊断为肝脏炎性改变;MRI诊断为肝血管瘤。1例肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma，EAML)经过B超、CT及MRI检查， 分别诊断为肝血管瘤、肝癌及肝腺瘤。3例肝腺瘤(hepatocellular adenoma，HA)均经过B超、CT检查，1例经MRI检查，均诊断为肝癌。1例肝淋巴管瘤经过B超及CT检查，分别诊断为肝脏实性占位及肝间质瘤。

　　1.4 细胞学及病理学检查资料 本组共有7例患者术前行细针穿刺细胞学检查，其中2例FNH、2例IPL、1例肝结核瘤及1例HA通过细胞学检查获确诊;1例肝肉瘤细胞学检查诊断为：梭形细胞肿瘤，平滑肌来源，不排除低度恶性。本组患者最后经病理学检查确诊FNH18例，原发性肝肉瘤8例，IPL5例，肝结核瘤2例，EAML1例，HA3例，肝淋巴管瘤1例。

　　1.5 手术结果及术后治疗 有2例肝肉瘤患者因肿瘤巨大或浸润周围重要脏器和血管无法切除而行活检， 1例行肝动脉结扎，1例行肝动脉灌注化疗(丝裂霉素+5氟尿嘧啶)，其余36例患者均行手术切除。术后有1例出现少到中量胸腔积液，1例肺部感染，1例腹腔包裹性积液，均未作特殊处理。术后有4例肝肉瘤患者予胸腺肽(日达仙)免疫治疗。所有患者术后无1例死亡，术后7～14天出院。

　　所有病例术后均获随访，随访时间4～60个月; 8例肝肉瘤患者中，2例未能手术切除的患者分别生存4及13个月，死亡原因为全身转移;其余6例肝肉瘤患者生存13～27个月，死亡原因均为肝内复发; 其余30例患者在随访期间均未发现肿瘤复发或转移。

　　2 讨论

　　2.1 肝脏罕少见实性占位病变的诊断 肝脏罕少见实性占位病变术前诊断困难、容易误诊。通过本研究我们认为，不同的影像学检查对肝脏占位病变的诊断有其各自的侧重点和优势。尽管很多肝脏实性占位在影像学表现上互有交叉，但联合多种检查，可以相互借鉴，取长补短，提高确诊率[1]。近几年开展的超声造影检查在肝脏罕少见实性占位病变的诊断中起着重要作用。超声造影通过声学造影剂来增强血细胞的回声信号，显示病灶的血液灌注情况。肝脏肿瘤的血液供应有较大差异，超声造影通过观察病灶血液灌注过程，分析灌注特点，提高超声对肝脏占位病变的定性诊断能力[2]和鉴别诊断能力。本组病例有5例FNH和1例IPL术前行超声造影检查，均获确诊。由于应用的病例较少，超声造影对肝脏罕少见实性占位病变术前诊断中的价值值得在临床工作中进一步研究。对某些影像学特征不典型的病灶，超声引导下经皮肝穿刺细胞学诊断是重要的诊断手段。我们总结其优点：①方便快捷，器械要求低;②安全可靠。相比常规肝活检，细针穿刺取样出现出血、胆漏及感染的机会要低得多;③适用范围广。细针长而细，对肝组织损伤小，几乎肝脏任何部位的病变均可取样;④诊断率高。本组7例行细针穿刺细胞学检查，诊断符合率85.7%(6/7)。由此可见，超声引导下经皮细针肝穿刺术是一种简便、快捷、安全的检查方法，对肝脏实性占位性病变可以获得术前细胞病理学诊断，为早期诊断、治疗提供可靠依据。

　　2.2 肝脏罕少见实性占位病变的治疗

　　2.2.1 原发性肝肉瘤的治疗 8例肝肉瘤患者，肿瘤直径9.5～23 cm，手术切除的6例生存期明显较未能手术切除的2例长，其中1例术后复发再次手术切除后仍生存9个月。肝血管肉瘤患者1例术后早期发生全身转移，仅存活4个月，而5例肝平滑肌肉瘤患者生存期较长(13～27个月)。另外，术后使用胸腺肽的4例患者，其生存期亦较未使用者长，其中有1例带瘤生存13个月。由此我们认为：①肝肉瘤治疗以手术切除为主，其预后根据其病理类型及是否手术切除有很大差别，即使肿瘤巨大，手术切除后仍有很好疗效;②免疫治疗对肝肉瘤有一定疗效，其原因可能在于肝肉瘤的发生机制之一是与免疫功能缺陷有关[3];③不能手术切除者可根据患者的肝功能情况选择肝动脉结扎、栓塞或插管化疗。国内刘骞等[4]报道l例肝肉瘤合并肺转移者，采用环磷酰胺+长春新碱+更生霉素方案化疗，取得了带瘤生存22个月满意疗效。本组应用病例较少，尚需在临床中积累更多病例以进一步研究该方法疗效。

　　2.2.2 FNH、IPL的治疗 FNH及IPL是肝脏良性肿瘤，无癌变报告，很少破裂出血，对于诊断明确的无症状患者可定期随诊复查。有报道环孢霉素A、糖皮质激素、抗生素治疗,可使炎性假瘤病灶缩小[5]。因此，我们认为：①对于诊断不明确，不能排除恶变的病例应采取手术治疗，既能明确诊断，又能去除病灶;②对于已明确诊断的FNH和IPL患者，如症状明显、患者思想负担过重或观察中发现肿瘤生长较快者，亦应积极手术治疗;③已获明确病理诊断且无明显临床症状、无手术要求的IPL患者，可予激素或抗生素治疗并定期随访复查。

　　2.2.3 肝结核瘤的治疗 肝结核瘤是结核病灶被包围局限化的结果，此时体内多已无结核菌活动。但肝结核瘤内静止的结核杆菌在机体抵抗力低下的时候，仍有重新活动或播散的可能，而且由于肝结核瘤被致密地纤维组织包裹，药物难以穿透其包膜而达到杀菌浓度。因此治疗以手术切除为首选方案，术后再予以正规抗结核治疗，以达到彻底治愈的目的。结合本研究，我们主张：①对于诊断不明确，不能排除恶变的病例应采取手术治疗;②对于已明确诊断，且除肝结核瘤外全身未发现其它结核病灶的可行手术切除，术后辅以抗结核治疗;③对于诊断明确，同时存在肝外活动性结核病灶的病例先予正规抗结核治疗，在肝外活动性结核得到治愈后如肝结核瘤病灶仍未消退的，再行手术切除。

　　2.2.4 EAML的治疗 目前对于EAML的良恶性诊断和预后尚无统一认识。Pea [6]等报告了3例EAML，其中2例发生了转移，并在12～18个月内死亡，因此认为EAML有潜在恶性。鉴于EAML术前诊断困难且有恶性病变的倾向，我们认为无论术前是否能明确诊断均应积极采取手术治疗，术后仍需定期随访复查，以及早发现复发或转移。亦有报道采用化学疗法治疗EAML，但病例较少，尚无肯定结论。

　　2.2.5 HA的治疗 HA是良性肿瘤，早期无明显症状，多数患者就诊时已有明显的临床症状，主要是瘤体增大后压迫邻近器官所致。有报道[7]约有17.2% ～30%的HA患者以急性腹腔内出血就诊。刘连新等[8]报道了HA恶变的病例。由于HA随着瘤体增大可出现明显压迫症状及破裂出血的可能，而且与肝癌不易鉴别，兼之有癌变的危险，我们主张一经发现就积极采用手术治疗。如患者无典型肝癌临床特征(AFP阴性、无肝炎病史)，且术中不能与肝癌相鉴别，可行术中冰冻切片检查以确诊，避免盲目扩大手术范围。HA预后良好，国内文献未见有复发报道，因此放、化疗无治疗意义。

　　2.2.6 肝脏淋巴管瘤瘤的治疗 肝脏淋巴管瘤是良性肿瘤，但术前难以与肝脏恶性占位相鉴别，即使是在术中，亦难凭肉眼作出诊断。在不能排除恶性病变或有明显临床症状时应采取手术治疗，术中可行瘤组织快速切片冰冻检查以明确诊断，避免误按恶性病变处理，盲目扩大手术范围。对于巨大或多发肝淋巴管瘤、肝功能明显受损者，可考虑行肝脏移植。对经细胞学检查确诊、无明显临床症状、直径小于3 cm的肝淋巴管瘤，可行无水酒精注射法，使肿瘤凝固坏死以达到治疗目的。

　　【参考文献】

　　[1] Kim J, Ahmad SA, Lowy AM , et al. An algorithm for the accurate identification of benign liver lesions. Am J Surg, 2004,187:274-279.

　　[2] Quaia E, Calliada F, Bertolotto M. Charactertionization of focal liver lesions with Contrast agent:diagnostic performance and confidence. Radiology,2004,232(2):420-430.

　　[3] Aggarwal S, Forster A, Larson R, et al. Embryonal sarcoma of the liver mimicking a hydatid cyst in an adult. Trop Gastroenterol, 2001, 22:141.

　　[4] 刘骞，赵平，蔡建强，等.成人肝肉瘤8例临床分析.实用癌症杂志，2004，19(1)：62-63.

　　[5] Schmid A,Janig D,Bohuszlavizki A,et al.Inflamm atory pseudotumor of the liver presenting as incidentaloma :report of a case and review of the literature.Hepato-Gastroenterology,1996,43:1009-1014.

　　[6] Pea M,Bonrtti F,Martignoni G,et al.Apparent renal cell carcinomas in tuberous sclerosis are heterogeneous:the identification of malignant epithelioid angiomyolipoma.Am J Surg Pathol,1998,22(2):180-187.

　　[7] 粟光明，王福顺，朱继业，等.肝腺瘤4例报告.中国实用外科杂志，2000，20(11)：700-701.

　　[8] 刘连新，武林枫，谢向晨，等.肝腺瘤的诊治体会(附6例报告).中华肝胆外科杂志，2005，11(1)：41-43.