区域性门静脉高压症的诊断与治疗

　　作者：张谊，张启瑜，廖毅 作者单位：(温州医学院第一附属医院 肝胆外科，浙江 温州 325000)

　　【摘要】 目的 探讨区域性门静脉高压症(regional portal hypertension，RPH)的病因、临床特点和诊治方法。方法 综合分析323例RPH患者的临床资料，其中我院7例，国内文献报道316例。结果 患者男女比例为2∶1，平均年龄45.7岁。胰源性疾病是主要病因，占87.3%。临床表现为脾肿大占100%、不规则上腹部疼痛占66.9%、上消化道出血占53.6%、肝功能检查均正常。B超、CT、MR可提示脾静脉主干栓塞或狭窄，脾门周围及胃短静脉、胃网膜静脉扩张迂曲及原发疾病。86.8%(198/228)的患者内镜检查示孤立性胃底静脉曲张。271例行手术治疗预后良好，32例保守治疗，成功26例。结论 RPH通常伴有胰腺疾病、脾功能亢进，但肝功能正常，而孤立性胃底静脉曲张是RPH最具特征性的表现。RPH是一种能够治愈的疾病，行病灶切除加脾切除疗效较好，伴有曲张静脉破裂出血者宜行贲门周围血管离断术。

　　【关键词】 高血压，门静脉，脾静脉，区域性，胃底静脉曲张，脾切除

　　Diagnosis and treatment of regional portal hypertension

　　ZHANG Yi， ZHANG Qiyu， LIAO YI. Department of Hepatobiliary Surgery， the First Affiliated Hospital of Wenzhou Medical College， Wenzhou 325000

　　Abstract Objective To explore the etiology， clinical characteristics， diagnosis and treatment of regional portal hypertension (RPH). Methods Clinical data of 323 cases with RPH， including 7 cases in our hospital and 316 cases reported in Chinese literatures from January 2000 to March 2008 were analyzed retrospectively. Results The male to female ratio was 2∶1. The mean age was 45.7 years. 87.3% cases resulted from pancreatic disease. The main clinical manifestations included splenomegaly 100%， abdominal pain 66.9% and the upper digestive tract bleeding 53.6%. All had normal liver function test. US， CT and MR could suggest splenic vein thrombosis or stricture， enlarged and tortuous of the short gastric veins， gastroepiploic veins， collateral vessels around splenic hilum， and primary disease. Isolated gastric varices was revealed in 86.8%(198/228) by gastroscopy. 271 cases underwent surgical treatment. 32 cases received conservative treatment. 26 cases of them recoverd. Conclusion RPH usually accompanies with pancreatic disease， hypersplenism but liver function is normal. Isolated gastric varices is the important evidence of RPH. It is a kind of disease to be cured by surgery. To resect nidus adding splenectomy will make good results， devascularization around the cardia should be performed in patients with gastrointestinal bleeding.

　　Key words hypertension， portal; spleen vein; regional; gastric varices; splenectomy

　　区域性门静脉高压症(reigional portal hypertension，RPH)亦称为胰源性门脉、左侧门脉高压、局限性门脉高压等，是肝外型门静脉高压症的一种特殊类型，占肝外型门脉静高压症的5%，是唯一可治愈的门静脉高压症[1]。由于其在诊断和治疗上具有一定的特殊性，容易造成误诊、漏诊。国内虽屡有报道，但仍缺乏综合临床资料。有鉴于此，笔者回顾性分析我院2002年5月至2005年5月间收治的7例RPH(已行病例报道[2])，并检索中国生物医学文献数据库2000年1月至2008年3月间文献，排除同单位重复病例，选取其中有详细资料的316例，共323例。现对其临床资料进行综合分析，以探讨区域性门静脉高压症的病因、病理、诊断和治疗。

　　1 临床资料

　　1.1 一般资料 本组323例，男215例，女108例，男女比为2∶1。年龄3~80岁，平均年龄45.7岁。合并胰腺疾病282例(87.3%)，其中胰腺肿瘤110例(39.0%)(体尾部肿瘤71例、胰头癌26例、全胰腺癌2例、胰腺囊腺癌7例、胰岛细胞瘤4例)，慢性胰腺炎92例(32.6%)、胰腺假性囊肿54例(19.4%)、重症胰腺炎11例、胰腺脓肿8例、胰腺外伤后5例、胰尾变异2例。胰腺肿瘤、慢性胰腺炎、胰腺假性囊肿三者占胰源性RPH的91%。脾源性RPH 19例(5.9%)，其中脾动静脉瘘4例、脾结核3例、脾动脉瘤10例、先天性脾静脉增生过长2例。腹膜后源性RPH 6例(1.9%)，其中结核3例、肿瘤2例、肾周脓肿1例。其他病因5例(1.5%)(抗磷脂综合征1例、消化道穿孔3例、胃壁间质瘤压迫脾静脉1例)。病因不明11例(3.4%)。

　　1.2 临床表现 不规则性上腹疼痛占66.9%(216/323);上消化道出血占53.6%(173/323)，所有病例均有不同程度的脾肿大。其中6例乙肝表面抗原阳性，其余乙型肝炎表面抗原、丙型肝炎抗体均阴性;所有患者肝功能检查均正常。

　　1.3 诊断方法 297例患者行B超及彩色多普勒血流检查均未见肝硬化，多有不同程度显示脾肿大，脾门部脾静脉迂曲扩张;135例(45.5%)提示脾静脉狭窄、闭塞血栓形成;提示胰腺肿瘤65例，慢性胰腺炎101例，胰腺假性囊肿38例，急性胰腺炎6例，胰腺脓肿4例，脾动静脉瘘、先天性脾静脉增生过长后腹膜肿瘤各2例，脾动脉瘤、肾周脓肿各1例。

　　225例行CT检查及增强扫描：显示脾门周围及胃短静脉、胃网膜静脉丛存在不同程度的扩张、迂曲;115例(51.1%)显示脾静脉有明显狭窄或闭塞;提示胰腺肿瘤91例，慢性胰腺炎65例，胰腺假性囊肿28例，急性胰腺炎9例，胰腺脓肿6例，脾动静脉瘘、先天性脾静脉增生过长、后腹膜肿瘤和脾动脉瘤各2例，肾周脓肿1例。58例行MRA检查，32例提示脾静脉狭窄或血栓形成。19例行腹腔动脉造影，11例脾静脉不显影，3例脾静脉狭窄，3例提示脾动脉瘤，2例门静脉血栓形成。228例行胃镜检查，198例(86.8%)为孤立性胃底静脉曲张，29例(12.7%)合并食管下端静脉曲张。

　　1.4 治疗及疗效观察 271例(83.9%)行手术治疗：单纯脾切除65例(23.9%)，脾切除加原发病灶切除107例(39.5%)，脾切除加断流或胃冠状静脉结扎术97例(35.8%)(其中62例附加原发病灶切除)，脾动脉结扎2例(0.7%)。术后178例随访6个月~5年，除43例患者死于胰腺癌外，其余均未再发上消化道出血症状。26例经保守治疗后好转，其中10例行内镜硬化剂治疗，5例行脾动脉栓塞。5例保守治疗后死亡，其中2例因脾动脉栓塞后再出血死亡。1例硬化剂治疗7次后再出血，拒绝手术而失访。20例因肿瘤晚期未治疗。

　　2 讨论

　　2.1 病因和发病机制 RPH的根本原因是脾静脉阻塞[3-5]。脾静脉与胰腺并行，胰尾末端达脾门并与脾动脉、脾静脉起始部一起由脾肾韧带包绕。毗邻肿瘤、组织纤维化压迫等外源性因素可使脾静脉受压扭曲，血管壁增厚或管腔内阻塞，影响脾静脉回流，致脾胃区静脉压增高，而门静脉和肠系膜上静脉压力正常，导致脾肿大和侧支循环形成。其侧支循环包括[4-5]：①脾静脉回流受阻后，血液经胃短静脉、冠状静脉回流至门静脉，这一途径是形成孤立性胃底静脉曲张的基础。②经胃网膜左静脉回流至左结肠静脉、肠系膜下静脉入门静脉，从而在临床上可能导致脾曲处结肠静脉曲张的出现。③也可以经胃网膜左静脉流向胃网膜右静脉回流至肠系膜上静脉或门静脉，较少见情况下胃网膜右静脉可以流向腹膜后、肾静脉或肋间静脉。④在无冠状静脉阻塞时，食管静脉很少回流至奇静脉系统，但是如冠状静脉回流至脾静脉或门静脉受阻，可以同时出现胃底和食管静脉曲张。本组228例中有198例出现胃底静脉曲张，而同时伴有食管下段静脉曲张的只有29例。

　　有学者统计1999年以前11年国内RPH报道病例数为99例[6-7]，而本组资料显示最近6年间报道例数显著增多，这与诊断技术的进步和对该病的认识提高有关。通过本组病例分析，RPH可发生于任何年龄，男女比例为2∶1。根据其病因将RPH为三类：①胰源性RPH：胰腺炎症、肿瘤、外伤等所致者。本组胰源性RPH占87.3%，而其中胰腺肿瘤、慢性胰腺炎、胰腺假性囊肿三者占胰源性RPH的91%。可见胰腺源性疾病仍是RPH的主要病因。与1999年以前11年国内RPH的病因相似，所不同的是胰腺肿瘤取代慢性胰腺炎而成为首要病因，这可能是由于诊疗技术发展导致胰腺炎的预后改善，而胰腺肿瘤发现增加，也可能是肿瘤发病率增加所致。②脾源性RPH：主要由脾脏的血管性病变所致，如脾静脉纤维化、脾静脉海绵样变、脾动静脉漏、脾静脉先天性异常、游走脾等所致者。③腹膜后源性RPH：由腹膜后炎症、肿瘤、特发性纤维化等引起者。由于腹腔淋巴结群位于腹腔动脉周围，与脾静脉靠近，当腹膜后组织有炎症或肿瘤性病变时，脾静脉容易受累。此类RPH文献报道不多，而本组有6例。个别RPH病例的病因不明。

　　2.2 诊断 没有肝病背景的孤立性胃底静脉曲张应怀疑RPH。本症的临床特点[4-9]：?譹?訛多有胰腺疾病;?譺?訛多为孤立性胃底静脉曲张，反复呕血或黑便;?譻?訛脾肿大;?譼?訛肝功能正常。

　　肠系膜血管造影是诊断RPH的金标准，但随着无创的彩色多普勒超声、CT、MRI的普及应用，血管造影已很少进行。①首选B超或彩超了解原发病变、脾脏大小以及肝脏有无病变和门静脉血流情况。②CT或MRI检查胰腺、脾脏、肝脏病变情况，以及门静脉系统成像判断门静脉血流受阻情况。③内镜发现的孤立性胃底静脉曲张常是诊断RPH的重要线索[10-12]。

　　2.3 治疗 RPH是门静脉高压症中唯一能通过手术治愈的病例。外科手术包括针对原发病的手术和治疗RPH的手术。前者如慢性胰腺炎或胰腺肿瘤切除术、囊肿空肠内引流术、腹膜后肿瘤切除术等;后者即针对门脉高压的手术，如各类门奇断流术门腔分流术等。由于RPH为局限性门静脉高压，仅限于左侧部分高压，断流术即能达到治疗目的，故多不主张采取分流术。RPH的手术治疗原则是[10-14]：?譹?訛胃底静脉曲张无出血史者，行单纯脾切除术即可缓解高压。?譺?訛胃底静脉曲张且有出血史者，行脾切除加贲门周围血管离断术。理论上对区域性门静脉高压症患者可以进行分流手术，但实际上由于胰腺病变造成的血管解剖困难和脾静脉栓塞，及分流术后脾功能亢进的存在，分流手术治疗RPH的疗效有限，临床很少应用。?譻?訛无静脉曲张而有脾静脉血栓、脾亢患者的治疗存有争议，笔者认为这类患者应根据原发病的性质和脾功能亢进的程度来决定手术与否。

　　而进行一期手术，还是二期手术处理原发疾病和门静脉高压症，取决于原发疾病手术的难易程度和患者的全身情况。原则上在充分解决原发疾病的同时解决RPH。若进行此类手术有困难者(如胰腺粘连严重，胰腺切除易发生大出血)，可分期处理，即先处理RPH，再解决原发病变。脾切除后，脾胃区曲张静脉及侧支血流量明显减少，对孤立的胃底静脉达到断流目的，降压效果显著。对于外压性脾静脉阻塞，若术中切除病灶后压力改善，可考虑保留脾脏，刘全达等[12]报道对主要累及胰头的慢性胰腺炎而引起的静脉非闭塞性门脉高压，行胰头切除术即可恢复正常的内脏静脉回流，而引流术只对慢性胰腺炎有帮助。

　　对于无法耐受手术或原发疾病不能去除而不宜手术的患者，可采用介入治疗，包括选择性脾动脉栓塞术或经皮脾动脉栓塞、曲张静脉内镜下套扎术、硬化术等。由于不能从根本上解决问题， 且前者易引起脾梗死、继发脾脓肿，后者易致异位静脉曲张，应慎用。

　　对于外科及介入治疗都不宜应用者，也可采用内科药物治疗，如应用针对原发病的药物和降低门静脉压力的药物;伴出血者应行内科综合治疗。

　　【参考文献】

　　[1] Fishman EK， Soyer P， Bliss DF， et al. Splenit involvement in pancreatitis：speetrum of CT findings[J]. Am J Roentgenol，1995，164(3)：631-635.

　　[2] 唐银河，郑晓风，余正平，等. 胃脾区区域性门静脉高压症的诊治[J]. 肝胆胰外科杂志，2006，18(3)：181-182.

　　[3] Shah SR， Deshmukh HL， Mathur SK. Extensive portal and splenic vein thrombosis：differences in hemodynamics and management[J]. Hepato-Gastroenterology，2003，50(52)：1085-1089.

　　[4] Weber SM， Rikkers LF. Splenic vein thrombosis and gastro- intestinal bleeding in chronic pancreatitis[J]. World J Surg，2003，27(11)：1271-1274.

　　[5] Izbicki JR， Yekebas EF， Strate T， et al. Extrahepatic portal hypertension in chronic pancreatitis：an old problem revisited[J].Ann Surg，2002，236(1)：82-89.

　　[6] 张东海. 胰源性区域性门静脉高压症[J]. 胃肠病学和肝病杂志，2001，10(1)：22-25.

　　[7] 施宝民，王秀艳，王亚力，等. 区域性门静脉高压症的诊断与治疗[J]. 中华肝胆外科杂志，1999，5(1)：53-54.

　　[8] 黄莛庭. 门静脉高压症外科学[M]. 北京：人民卫生出版社，2002：646-648.

　　[9] Tietzt V， Schramm H， Hohmann V， et al. Lesions of the spleen in chronic pancreatitis by thrombo phlebefic splenomegaly and cyst penetration[J]. Zentralbl Chir，2003，128(3)：434-437.

　　[10] Weber SM， Rikkers LF. Splenic vein thrombosis and gastrointestinal bleeding in chronic pancreatitis[J]. World J Surg，2003，27(11)：1271-1274.

　　[11] Sakorafas GH， Sarr MG， Farley DR， et al. The significance of sinistral portal hypertension complicating chronic pancreatitis[J]. Am J Surg，2000，179(2)：129-133.

　　[12] 刘全达，周宁新，张文智，等. 区域性门静脉高压症的诊治[J]. 中华消化杂志，2005，23(3)：131-133.

　　[13] Makowiec F， Riediger H， Emmrich J， et al. Prophylactic splenectomy for splenic vein thrombosis in patients undergoing resection for chronic pancreatitis[J]. Zentralbl Chir，2004，129(3)：191-195.

　　[14] Heider TR， Azeem S， Calanko JA， et al. The natural history of pancreatitis induced splenic vein thrombosis[J]. Ann Sung，2004，239(6)：876-880.