肝胆管囊腺瘤2例CT及MRI表现

　　作者：李莉 周恩利 作者单位：天津市大港医院CTMRI科，天津 300000

　　【摘要】 目的：探讨肝胆管囊腺瘤CT及MRI影像学表现及病理特点，评价CT及MRI对其诊断价值。方法:回顾分析2例手术病理证实的肝胆管囊腺瘤的CT及MRI表现，并作文献复习。2例患者均行CT及MRI平扫及MRI动态强化。结果:CT 平扫2例均为巨大类园形囊性低密度影，囊内密度较均匀，囊内可见线状分隔;MRI平扫病灶呈长T1长T2信号，1例部分囊腔呈T1信号改变，囊壁及分隔光滑、均一， MRI增强扫描见囊内分隔及囊壁早期轻度强化，静脉期信号进一步增高，延迟期信号仍高于肝实质，未见乳头状突起及壁结节征象。结论：肝内囊腺瘤少见，常因误诊导致治疗延迟，CT及MRI能显示囊腺瘤的一些特征，尤其MRI能清晰显示囊壁、分隔的情况及囊液成分，有助于该病的诊断及鉴别诊断。

　　【关键词】 囊腺瘤 肝胆管 体层摄影术 X线 计算机 磁共振成像

　　CT and MR characteristics of cystadenoma of biliary duct: 2 cases report

　　LI li, ZHOU Enli

　　(Department of CTMRI, Dagang Hospital of Tianjin Municipality， Tianjin 300000,China)

　　[ABSTRACT] Objective: To study the pathology, CT and MRI characteristics of cystadenoma of biliary duct, evaluate the CT and MRI diagnosis of cystadenoma of biliary duct. Methods: Clinical, CT and MRI data of two patients with cystadenoma of biliary duct confirmed by pathology and surgery were studied retrospectively. Both patients were undergone noncontrast CT and MRI and dynamic contrast enhanced MRI examinations. Results: On noncontrast CT, manifestations of lesions of the two cases were huge quasi-circular with thread-like septa, homogenous low density; On noncontrast MRI, manifestations of the lesions of the two cases were long T1 and long T2 signals dominantly , part lesion in one case with slight short T1 signal, wall and septa of the cystademas were smooth and homogenous. On contrast enhanced MRI, signals of septa and wall of the cystademas were enhanced slightly in early phase, which became stronger in venous phase , and they were still higher than that of liver parenchyma in delayed phase. Undetected papillary protrude and nodular lesion. Conclusion: Cystadenoma of biliary duct is a rare disease, it frequently can't be treated timely because of misdiagnosis. CT and MRI can find some features of it, especially MRI can detect the wall, septa and the component of cystadenoma clearly, and thus conducive to diagnosis.

　　[KEY WORDS] Cystadenoma; biliary duct; Tomography, Xray, computed; Magnetic resonance imaging(MRI)

　　肝胆管囊腺瘤是少见的肝脏良性肿瘤,常发生于肝内胆管。具有潜在恶变性及较高的复发率，治疗以根治性肝切除、防止术后复发为原则。鉴于该病影像学专题报道较少，收集我院近3年来经病理证实的肝内胆管囊腺瘤2例，通过对其CT及MRI征象分析并结合相关文献回顾，旨在提高肝胆管囊腺瘤影像学诊断准确性。

　　1 临床资料

　　回顾性分析经手术病理确诊的肝胆管囊腺瘤2例，均为女性，年龄38～42岁，平均40岁。主要以上腹部胀满并间断性隐痛就诊，偶有恶心、未吐，无泛酸、嗳气，无腹泻或里急后重，无血便或柏油样便，无发热、寒战或皮肤黄染。2例患者均无肝炎、肝硬化病史。实验室检查血像、肝肾功能均在正常范围，1例 CEA轻度增高。

　　2例患者在采用GE HightSpeed双螺旋CT机做常规CT平扫的同时均做了MRI检查，使用GESignal 0.35T永磁磁共振机行常规T1WI，T2WI、STIR及SPGR/90常规平扫，及GdDTPA增强，以2 mL/s左右的注射速率，0.2 mmol/kg的剂量，延迟10～15 s后进行动脉期、静脉期、平衡期及延迟期扫描。

　　2 结果

　　2.1 手术及病理

　　2例均无肝硬化表现，均为单发病灶，术中见巨大囊性病灶，囊腔较大，大小约为6～13.5 cm,平均为12.4 cm。囊壁坚韧，囊内液体为淡黄色或无色，1例部分囊腔液体为茶色。液体略黏稠，囊内可见分隔，未见壁结节。镜下见囊壁衬高柱状上皮，部分囊壁纤维组织类似卵巢样纤维组织，胞核大小及形状规则，胞核淡染，瘤细胞无异型性。

　　2.2 影像学表现

　　2.2.1 CT影像学表现 2例均为分隔状囊性低密度占位，边界较为清晰，密度尚均匀，囊壁及分隔尚光滑，1例病灶位于肝方叶，局部肝实质、肝内血管受压、移位，肝内外胆管未见扩张。另1例位于肝右叶区，病灶局部肝实质明显受压，腔静脉、门静脉明显受压前移、呈线状改变，肝外胆管显示欠佳，肝内胆管未见扩张。

　　2.2.2 MRI影像学表现 病变边界显示更为清晰、锐利，T1WI上两病灶均以长T1为主，例1部分囊腔呈等T1信号改变;于T2WI均呈均匀的长T2信号，囊壁、分隔呈厚薄均一、线状等T1及等T2信号。注药早期囊壁、分隔轻度强化，静脉期及延迟期持续强化，信号高于肝实质。

　　3 讨论

　　3.1 胆管囊腺瘤的临床与肿瘤组织来源

　　肝胆管囊腺瘤是一种肝脏少见的良性肿瘤，容易发生恶变。患者多为中年妇女[1]，肿瘤生长缓慢，可长期无临床症状，肿瘤长到一定程度时，对周围组织或器官可产生压迫症状，临床多以腹部包块、腹痛、纳差、黄疸就诊，偶有以瘤体破裂或压迫邻近器官引起主要症状[2]。患者多无肝炎、肝硬化病史，血清肿瘤标记物亦无特异性表现。本文报告2例均为女性，平均年龄40岁，均以上腹部不适就诊，既往无肝炎、肝硬化病史与文献相符。1例肿瘤免疫组化CEA轻度增高。

　　肝胆管囊腺瘤85%发生于肝内胆管，少量发生于肝外胆管，极少数发生于胆囊[2]。多为单发多房者病灶，以右肝多见，直径可超过10 cm[3]。目前，关于肿瘤的发生及组织来源综合文献有以下几种观点: ①来源于异位卵巢组织; ②胚胎时期原始前肠在肝内退化后残余异常增生而形成; ③起源于异位的形成胆囊的胚胎组织;④另有认为,囊壁内可见增生的小胆管及肝组织,所以，肿瘤可能来源于胚胎期发育异常所形成的肝内迷走性小胆管[4];⑤Ferade等人通过对胆管周围腺体发育过程的研究,提示他可能是胆管周围腺体的一种错构瘤[5]。⑥胆管上皮在损伤作用下的一种增生性病变。目前多认为先天来源可能性大。

　　3.2 肝胆管囊腺瘤的CT、MRI 表现与病理基础

　　肝胆管囊腺瘤病理上显示囊腔较大，囊壁及分隔厚薄均一，内壁光滑，少有出血及钙化，其内壁被覆一层上皮组织，具有分泌功能，由圆柱一立方上皮细胞和密集排列的纺锤型细胞等间叶组织所构成，即卵巢样间质组织，其只出现于女性患者，与女性激素环境有关。出现卵巢样间质是其中一个重要特点[6]。本组病例CT扫描均表现为单发巨大低密度病灶，其内见线样分隔，MRI依其良好的对比度，使囊壁及分隔显示更加清晰，呈等T1及等T2信号，囊内未见确切壁结节及乳头突起。另外，MRI依其囊液成分的不同，影像上表现各异，囊液信号的改变对该病具有一定价值。如囊内有出血或蛋白成分含量较多则在T1WI上呈等、高信号，液体内浆液成分为主则表现为低信号。本组1例因部分囊内有出血，于T1WI呈等信号改变，另1例囊内液体略黏稠，呈淡黄色，表现为均匀低信号，而T2WI上均表现为均一的高信号改变与病理相符。据相关文献报道，增强扫描早期肝胆管囊腺瘤囊壁及分隔明显强化，门脉期、延迟期仍有持续强化[7]，国内另一组病例报道[8]，动脉期呈等和稍低于正常肝实质的强化，门脉期强化程度减低。本组病例增强早期囊壁及分隔轻度强化，门脉及延迟期持续增强，其不同的强化现象，是否与肿瘤的不同病理组成有关尚需要进一步研究、探讨。

　　3.3 胆管囊腺瘤的鉴别诊断

　　肝胆管囊腺瘤和其他肝囊性病变难鉴别,常因误诊而延误治疗或采取了不恰当的治疗方案，如囊肿穿刺抽吸术、不完全切除术等，导致肿瘤术后复发、增大、癌变等[9]。因此，本病早期明确诊断，早期手术完全切除对于患者的临床预后极为重要。

　　肝内胆管囊腺瘤影像上主要需和肝内胆管囊腺癌、孤立性囊样肝细胞癌、囊性转移瘤、未分化肉瘤、间质错构瘤以及肝囊肿、肝脓肿、肝棘球蚴病等囊性病变相鉴别。肝内胆管囊腺瘤与囊腺癌鉴别意义不大，因为大多数认为胆管囊腺瘤为囊腺癌的癌前病变，治疗上均需外科手术切除[10]。鉴别要点是囊壁及间隔不规则增厚，且可见多发乳头状突起，有时囊壁可见钙化，囊内出血，肿瘤大于10 cm均提示胆管囊腺癌可能性大[11];孤立性囊样肝细胞癌和囊性转移瘤的囊壁一般较囊腺瘤厚, 且内壁常无囊腺瘤的内壁光滑, 动态增强扫描强化特点的不同可提供与囊腺瘤的鉴别诊断信息,且转移瘤多为单房性，多房性少见，且常多发，结合原发肿瘤病史有助于鉴别诊断，而肝细胞癌常合并肝硬化，往往有乙肝病史，AFP为阳性[12]，肝癌强化形式是动脉期强化明显，门脉期强化不明显,而本组囊腺瘤静脉及延迟期仍强化[7];单纯性肝囊肿壁菲薄光滑, 一般囊内无分隔和增强无强化;20%～30%肝脓肿有分隔或分房[12]。囊壁及间隔不规则且厚，增强后脓肿壁及脓腔分隔均强化, 囊内一般无壁结节, 病灶周围多见无强化的水肿带，同时结合患者临床有无高热等急性感染症状，实验室血白细胞增高等可以鉴别; 肝棘球蚴病囊肿壁可有不同程度的弧形环形钙化, 囊内可见多个规则的小囊,内外囊分离呈“双边征”, 内囊漂浮于囊液中, 呈“水上浮莲”征象, 无明确的壁结节，增强后囊壁可强化，结合包虫补体试验及流行病学更有助于鉴别诊断;间质错构瘤及未分化肉瘤少见，多发生于儿童或少年而与本病常见于中年妇女不同[13]。

　　3.4 CT、MRI 对胆管囊腺瘤的诊断价值

　　CT、MRI扫描均可以显示病变本身的特征，并能了解与邻近脏器的解剖关系、病变进展范围、有无淋巴结转移等信息。MRI因具有更高的组织对 比分辨率，与CT相比在显示间隔、囊壁、微小的壁结节以及强化程度方面有明显优势，同时可以更好地鉴别囊内容的成分(黏液或血液)。MRI表现与病理对照较CT有更好的相关性。

　　总之，肝胆管囊腺瘤作为少见疾病，CT与MRI多序列及增强扫描相结合，将为临床提供病变特征性信息，对肝内胆管囊腺瘤具有很高的诊断价值。

　　【参考文献】

　　1 易自生，杨帆，刘一平.超声、CT及MRI诊断肝内胆管囊腺瘤1例[J].中国医学影像技术，2003，19(8)：1105.

　　2 Fernandez MP, Redvanly RD. Primary hepatic malignant neoplasms[J]. Radio Clin North Am,1998,36:333348.

　　3 薛绪潮，方国恩.肝内胆管囊腺瘤2例[J].中华普通外科杂志，2000，15(6)：357.

　　4 余瑞立.肝内胆管囊腺瘤三例误诊报道[J].临床误诊误治，2002，15(1)：3536.

　　5 刘燕，宴培松，马福成,等.肝内胆管囊腺瘤并癌1例[J].肝胆外科杂志，2001，9(1)：20.

　　6 聂秀，杨秀萍 .肝内胆管囊腺瘤一例[J].中华病理学杂志，2002，31(4)：378.

　　7 周康荣，陈祖望.体部磁共振成像[M].上海：上海医科大学出版社，2000.859.

　　8 王晓燕, 李子平, 彭振鹏, 等.胆管囊腺瘤及囊腺癌的 CT 诊断[J].中华放射学杂志,2005,3(39):289291.

　　9 余强，万云乐，闵军，等.肝内胆管囊腺癌的临床特点及治疗[J].中华肝胆外科杂志，2007，13(5)：295296.

　　10 阎建华，吴天，汉宇欣，等.肝胆管囊腺癌的螺旋CT诊断[J].实用放射学杂志，2006，22(5)：557586.

　　11 顾军，李钦，晏福华，等.肝胆管囊腺癌的CT、MR诊断[J].中国临床医学，2002，9(5)：541543.

　　12 万天品，颜世其.肝胆管囊腺瘤的低磁场MRI影像及分析[J].海南医学，2007，18(4)：4849.

　　13 王成林.肝脏少见类型癌病理、CT和MRI诊断[J].中国CT和MRI杂志，2006，4(2):4647.