异位胰腺的外科诊治（附21例报告）

作者：宋海瑚    作者单位：上海市第一人民医院宝山分院 外科，上海 200940     【关键词】  异位胰腺 外科手术 诊断 治疗    Diagnosis and surgical treatment of heterotopic pancreas：a report of 21 cases         SONG Haihu， HE Tianlin， LIU Hao. Department of General Surgery， Shanghai first People’s Hospital， Shanghai 200940

    Abstract   Objective  To explore and discuss the clinical features of patients with heterotopic pancreas， their diagnosis and surgical treatment. Methods  The therapeutic result of 21 cases admitted from January 1976 to February 2006 was reviewed retrospectively. Results  Of the 21 patients， 9 had heterotopic pancreas located in the duodenum， 3 in the jejunum， 2 in the mesenterium， and 7 in the stomach. They underwent surgery and were confirmed pathologically. Conclusion  Heterotopic pancreas is extremely difficult to diagnose before operation since no specific clinical signs are seen in such patients. Once diagnosed， the patients should undergo surgery for correct diagnosis and avoid of relative complications.

    Key words   heterotopic pancreas； surgery； diagnosis； treatment

     异位胰腺（aberrant pancreas）由吉恩-舒尔茨（Jean-Schultz）于1727年首次报道。近年，随着内镜、CT等影像学技术的发展，其检出率正逐年增加。本研究回顾性分析1996年1月~2006年2月我院收治的21例经病理证实的异位胰腺病例资料，研究其临床诊治特点。

    1  临床资料

    1.1  一般资料  男14例，女7例，男女之比为2：1；年龄16~60岁，中位年龄48岁。异位胰腺异位于十二指肠的9例，胃7例，空肠3例，肠系膜2例，均为单发。病灶大小范围，从最小的1 cm×1 cm×0.6 cm，到最大的6 cm×5 cm×5 cm。21例中合并胆囊结石的3例，胆总管结石的1例，门脉高压症的1例，胃癌、胃溃疡、胰腺钩突癌、十二指肠乳头癌、十二指肠憩室各1例。胃镜及超声内镜发现12例，剖腹手术中发现9例。病程2周~8年。

    1.2  临床表现  21例异位胰腺患者中出现上腹部饱胀不适16例，上腹部疼痛13例，恶心呕吐5例，反酸嗳气4例，呕血黑便2例，皮肤巩膜黄染2例；腹部包块2例，上腹部压痛4例，Morphy’s征阳性2例，脾大3例。并发上消化道出血2例，梗阻性黄疸2例，急性胰腺炎2例。根据临床表现分型，梗阻型4例，出血型1例，溃疡型1例，肿瘤型3例，憩室型1例，隐匿型11例。

    1.3  临床及病理诊断  21例异位胰腺，经胃镜及超声内镜发现12例，除7例直接诊断为异位胰腺外，其余5例分别误诊为息肉、平滑肌瘤。胃镜下异位胰腺呈隆起性病变，直径0.6~2.5 cm，多呈半球状或乳头状，7例中央有凹陷，且有开口。异位胰腺目前诊断主要依靠病理学诊断，光镜下异位胰腺和正常胰腺组织相似，可见胰腺小叶、胰腺腺泡、导管，仅有3例同时可见胰腺腺泡、导管和胰岛。

    1.4  结果  21例异位胰腺患者，行胃部分切除术12例，肠切除术5例，胰十二指肠切除术1例，肿块切除3例。手术后，由异位胰腺引起的临床症状均缓解。

    2  讨论

    　　  异位胰腺亦称副胰（accessory pancreas），凡在胰腺本身以外生长的、与正常胰腺组织既无解剖上的联系，又无血管联系的孤立的胰腺组织，均称为异位胰腺。本组9例患者均在上腹部手术探查中发现其位于十二指肠及空肠上段50 cm内。若在手术探查中十二指肠及空肠上段淡黄、淡红色或灰白色结节，可高度怀疑异位胰腺，根据结节大小行肿块局部切除，或空肠切除。其确切发病率国内外文献报道不一，国内一般报道为0.1％～0.3％，国外报道为0.42%，在尸体解剖中发现率为0.11％～0.21％，男女之比约为3∶1。综合国内外文献报道，本病的发病年龄最小为新生儿，最大88岁，平均40.3岁，男女之比为3∶1[1-3]。

    2.1  病因  异位胰腺的发生原因目前尚不清楚。有关病因有以下学说：①与胚胎发育异常有关。在胚胎的第6～7周时，当背侧和腹侧胰始基随着原肠上段旋转融合过程中，如果有一个或几个胰始基细胞停留在原肠壁内，由于原肠纵行生长而可将胰始基带走。背侧胰胎基产生的细胞组织，将被带到胃；腹侧胰始基产生者则被带到空肠，成为异位胰腺。如果胰始基伸入胃肠壁、胆系、网膜甚至脾脏，就会在这些器官中出现胰腺组织，也为异位胰腺。②与胚胎期炎症有关。胚胎期内胰腺分离出的组织或胰腺组织与周围发生炎症粘连而使胰腺组织移植于邻近器官。③返祖现象，许多低级哺乳动物胰腺位于肺、纵隔等少见部位，人类也有此类报道[4-5]。

    2.2  解剖及发生部位  异位胰腺组织大多数呈淡黄色或淡红色，单个分叶状结节，偶见多个。直径多为1～2 cm，6 cm以上者极为少见。常埋藏于胰腺以外的器官中，如位于胃肠道壁内，则多位于黏膜下。综合文献报道，黏膜下层48.3%，浆膜下层20.7%，黏膜下和肌层内13.8%，肌层内10.3%，浆膜下、肌层和黏膜下层内6.9%。异位胰腺外观形态与正常相似，但无被膜，不能剥离。其中央稍凹陷，常有胰管开口。显微镜所见为正常胰腺组织，有腺泡、异管等小叶结构，约1/3的病例可见胰岛。异位胰腺可见于腹腔的任何部位，以十二指肠最多见，约占27.7%；胃次之，约占25.5%；空肠约占15%；回肠与Meckel憩室约占3%；偶尔也可见于胆囊、胆管、肝脏、脾脏、肠系膜、大网膜、横结肠、阑尾、脐孔等处。发生在胃部的异位胰腺，50%以上位于远端胃，主要在胃前、后壁和大弯侧，幽门前区比胃窦部稍多。在十二指肠者，主要位于乏特（Vater）乳头以上，尤以十二指肠球部较多见。

    2.3  临床表现  异位胰腺多无临床症状，可在手术或尸检中偶然发现。由于生长于某些特殊位置或发生其他病理变化时，可出现以下6种临床表现，有人也称其为六型：①梗阻型，生长于消化道的异位胰腺，可引起所在器官的压迫或狭窄而出现梗阻症状。如位于胃窦部可引起幽门梗阻；位于乏特壶腹部可引起胆道梗阻；位于肠道可引起肠梗阻或肠套叠等。②出血型，异位胰腺易引起消化道出血，其原因可能系异位胰腺周围胃肠道黏膜充血、糜烂，或侵蚀胃肠道黏膜血管导致消化道出血。③溃疡型，位于胃肠道的异位胰腺，由于受消化液的刺激，可分泌胰蛋白酶，消化胃、肠黏膜而形成溃疡；位于黏膜下的异位胰腺，可压迫上层黏膜引起黏膜萎缩，然后发生溃疡。④肿瘤型，异位胰腺如位于胃肠道的黏膜下层，可使黏膜局部隆起；位于肌层内则可使胃壁或肠壁增厚，容易被误诊为消化道肿瘤。偶尔异位胰腺组织会发生胰岛素瘤，引起血糖过低；恶性变时则出现胰腺癌的表现。⑤憩室型，异位胰腺组织可位于胃肠道的先天性憩室内，尤其在美克尔（Meckel）憩室内最为常见，有学者认为这是由于肠壁肌层有异位胰腺组织使局部肠壁薄弱，有利于憩室形成，并可出现憩室炎、出血等症状。⑥隐匿型，由于异位胰腺是先天性发育异常，因此，有些病例可终生无任何症状，或在手术或尸检时偶然被发现。此外，按照有无导管结构，异位胰腺还可分为：①完全型，具有所有内外分泌结构的异位胰腺，可分泌各种消化酶并通过导管排入消化道并刺激其黏膜细胞引起上腹疼痛。②不完全型，缺乏导管结构的异位胰腺多无临床表现。异位胰腺常并发急性胰腺炎、慢性胰腺炎、囊肿、腺瘤、腺癌等[6-8]。

    2.4  诊断  异位胰腺解剖位置多变，大小不定，临床表现复杂多样，临床诊断比较困难，术前误诊、漏诊相当普遍。但近年来随着医学影像技术的进展，以及内镜下超声、活检等技术的蓬勃开展，其术前确诊率明显提高。内镜下典型的表现为外形类似无蒂息肉，体积较少，如能发现隆起性肿物上的开口可获得异位胰腺的肯定诊断，并在开口或凹陷处注射促胰激素，有胰液流出时有助于本病诊断。对于较小的病变往往不能有阳性发现，即使发现了病变，内镜下活检，咬割的组织多局限于黏膜的表面。消化道造影对食管、胃、十二指肠、结肠、小肠等壁上隆起性病变有较高的发现率，为传统的诊断方法，X线典型的征象为界限清楚的黏膜下，圆形或卵圆形的充盈缺损，表面光滑，基底部较宽、不活动。如在充盈缺损中心见到小钡斑（似溃疡龛影），称为脐样凹陷或脐样征。在切位片上，有时可在充盈缺损中有一细管状致密影伸入其中，称为导管征。脐样征和导管征是异位胰腺的特征性表现。此外，脐样凹陷开口插管抽取胰液测定淀粉酶也有助于本病的诊断[9-10]。

    2.5  外科治疗  异位胰腺继发病理改变并引起明显症状时，应进行手术治疗，如胃次全切除术、肠切除术、憩室切除术等。病灶较小者可作部分胃壁或肠壁切除，再缝合胃壁或肠管。切忌试图从胃、肠壁上单纯剥离异位胰腺组织。如果在其他手术中偶尔发现异位胰腺，且患者在术前也无异位胰腺引起的症状，在不影响原定手术和切除异位胰腺并不困难的情况下，应尽可能予以同时切除。术中还应作冰冻切片，如有癌变则应扩大切除范围或行根治术。

    总之，异位胰腺临床表现复杂多样，常易被误诊和漏诊，内镜下活检是最有效的术前诊断方法，但取材要深达黏膜下或肌层，否则易出现假阴性。当症状明显时，应积极手术治疗。

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