胰腺实性假乳头状瘤的临床病理及CT表现

胰腺实性假乳头状瘤的临床病理及CT表现作者：夏贤武 综述，沈剑敏 审校    作者单位：台州学院医学院附属台州市立医院 影像科，浙江 台州 318000    【摘要】  胰腺实性假乳头状瘤好发于青春期少女和年轻成年女性，胰尾、胰头为好发部位。CT表现为：①边界清楚的圆形或椭圆形囊实性肿块，CT平扫实性结构呈低或等密度，动态增强后实性部分早期轻度强化，后期呈渐进性强化。②肿瘤内可有钙化和出血，实质区多为点状钙化，包膜上环形钙化或斑片状钙化。③肿瘤多有完整包膜，增强后强化明显，与胰腺分界清晰。④很少引起胆总管和胰管扩张。本文对胰腺实性假乳头状瘤的流行病学特点、临床病理表现及CT表现特点进行综述。    【关键词】  胰腺肿瘤;实性假乳头状瘤;体层摄影术，X线计算机;综述文献    胰腺实性假乳头状瘤(solid psuedopapillary tumors of pancreas，SPTP)是一种罕见的良性或低度恶性的胰腺肿瘤。仅占胰腺肿瘤的0.2%~2.7%[1-2]，Frantz于1959年首次报道，以前由于对其缺乏认识，文献报道其误诊率高达97.3%。近年来，伴随临床、影像及病理学界对其了解的深入，SPTP报道的病例亦逐渐增多，人们才对其有了一定的认识。本文即对SPTP的流行病学特点、临床病理表现及CT表现特点进行综述。1 SPTP的流行病学特点　　SPTP是一种罕见的胰腺肿瘤，据文献统计，占所有年龄组胰腺外分泌肿瘤的0.2%～2.7%，SPTP好发于青春期少女和年轻成年女性，男∶女=1∶9.5，平均年龄21.8～27.8岁[1]。男性及中老年人较少见，男性患者平均年龄比女性患者高10岁，且恶性率亦高于女性，中老年人病例恶性比例高，因此有学者推测，SPTP可能与遗传和性相关因素在发病机制中起作用有关，并认为激素、特别是性激素可能是影响SPTP发生与发展的重要因素之一，但对肿瘤的性激素受体的研究尚无定论。周红等[3]报道SPTP占小儿胰腺肿瘤的33.3%，表明SPTP在儿童胰腺实体瘤中的发病率并不低，仅次于胰母细胞瘤，居第二位。SPTP发病有种族差别，非高加索人SPTP所占比率明显高于高加索人，其中以亚洲人群(41.8%)和黑人(13.1%)尤为显著。各国中以日本所占比例最高(19.5%)，且日本SPTP患者中男性所占比例与恶性比例均高于其他国家，而平均肿瘤直径则小于其他人群[4]。2 SPTP的临床表现　　SPTP发病较为隐匿，且缺乏特征性症状或体征。9%的患者无任何临床表现，仅在体检中偶尔发现胰腺占位[1-8]，多数患者仅有轻微的腹痛或腹胀感。部分患者可由于肿块压迫周围组织及脏器出现恶心呕吐、黄疸、消瘦等症状。张韶君等[5]报道SPTP可以明显影响患儿的生长发育，但其机制不明确。肿瘤破裂时可出现较为激烈的腹痛，并可因瘤内出血出现贫血或出血性休克。尚无胰腺内、外分泌功能受影响的病例报道。上腹常可触及包块，少数病例可出现转移灶。国内外均无报道有肿块引起梗阻性黄疸(即使肿块位于胰头)，这可能与肿瘤的外生长性生长方式有关。　　实验室检查尚未发现有参考价值的指标，多为阴性，肿瘤标志物(CA19-9、CEA、CA50)、血糖、胰岛素、血清淀粉酶及脂肪酶多在正常范围内。3 SPTP的病理特点　　胰腺SPTP的组织学特征：镜下显示形态一致、无异型的瘤细胞排列呈片状和假乳头状，尤其是纤维轴心的假乳头结构是诊断SPTP的重要标志。肿瘤常见间质和乳头轴心黏液变性及广泛出血坏死。继发性改变如泡沫细胞积聚和胆固醇肉芽肿形成，也是SPTP的特征性改变之一[6]。免疫组化在SPTP诊断中，各学者结果不尽相同，多数肿瘤表达AAT、ACT、NSE、Vim; 部分表达Syn、CagA、AE1/AE3、PR。SPTP的特征性超微结构包括：电镜观察肿瘤细胞内含有大量的0.8～1.2 μm类似酶原的颗粒小体，有界膜，电子密度不均;胞浆内有环形排列的板状结构[7]。4 SPTP的CT表现　　4.1 部位 肿瘤可发生于胰腺任何部位，文献报道[8]认为各部发生率依次为胰头部47.5%，胰尾部26.2%，体尾部8.2%，胰包膜和胰颈、体交界处各为3.3%，体部1.6%，胰外9.8%。异位肿瘤约占0.4%左右，可异位至肝脏、胃肠道、腹膜后等。　　4.2 大小形态 通常瘤体较大， 肿瘤直径为1.5～30 cm不等，平均约10.5 cm。绝大多数肿瘤表现为境界清晰的圆形、类圆形病灶，偶尔略呈分叶状。　　4.3 密度 SPTP 是由肿瘤实性部分和囊性部分不同程度混合而成，其密度取决于肿瘤实性结构和囊性结构的比例和分布。可细分为三种表现：囊性为主、实性为主、囊实比例相仿，以囊性成分为主和囊实比例相仿者多 (占84.6%)。文献报道[9]SPTP 偶见单纯囊性结构或实质性结构，前者中无分隔。囊性结构为主和囊实比例相仿的SPTP 中，CT 往往表现为小片状实性部分，呈低或等密度，增强后呈“浮云征”改变，实性结构为主肿瘤的CT表现囊性部分呈小圆形、位于包膜下。CT平扫时，实性结构呈低或等密度，囊性部分呈低密度。史讯等[10]认为SPTP 实质部分最常见的强化方式是，动脉期肿瘤内实质部分呈早期、周边、不均匀强化，门脉期、平衡期呈渐进性强化，囊性部分不强化。缪飞等[9]认为SPTP 实质部分强化方式与海绵状血管瘤相似，囊性部分逐渐缩小。　　4.4 包膜及出血 不同于其他胰腺肿瘤，SPTP病灶多见瘤周包膜及肿瘤内出血。肿瘤多有完整包膜，厚约2～4 mm，厚薄不一致，其内壁光滑，增强后有强化，与胰腺分界清晰，边缘光整。包膜完整与否是判断肿瘤恶性程度的重要依据。出血几率可能与肿瘤大小呈正相关。出血主要分布于病灶中央部，新鲜出血CT表现为高密度影，陈旧出血CT表现为等低密度影。　　4.5 钙化 多数报道[9-10]都提到肿瘤的钙化，约占所有病例的30%，周边部分钙化呈细条状或斑点状。肿瘤实性部分呈小点状和斑点状钙化，包膜亦可见钙化，以周边部分钙化为多。　　4.6 肿瘤与周围结构的关系 SPTP本身瘤体质地较软，且生长缓慢，因此即使体积较大或或位置毗邻胆总管、胰管，也很少会引起胆胰管扩张。少数报道伴有胰管扩张，但扩张程度较轻。　　4.7 恶性征象 有下列征象者可考虑为恶性肿瘤[10-11]：①肿瘤明显突破包膜并浸润胰腺实质;②直接侵犯门静脉、肠系膜上静脉等邻近大血管和(或)浸润邻近脏器;③胰周淋巴结转移性肿大;④出现肝、腹膜、卵巢、皮下等部位的远处转移。恶性肿瘤多见于年老者和男性患者。5 小结　　胰腺实性假乳头状瘤是一种罕见的交界性胰腺肿瘤，好发于青春期少女和年轻成年女性，其CT表现具有相对特征性，结合临床资料，一般术前能作出正确的诊断。【参考文献】　　[1] 林瑞新，宫路路，房学东，等. 胰腺实性假乳头状瘤临床分析[J].肝胆胰外科杂志，2008，20(1)：54-55.　　[2] Choi JY， Kim MJ， Kim JH， et al. Solid pseudopapillary tumor of the pancreas： typical and atypical manifestations[J]. AJR，2006，187(2)：178-186.　　[3] 周红，曾津津. 小儿胰腺乳头状囊性实性肿瘤[J]. 中华小儿外科杂志，2003，24(1)：9-11.　　[4] Lam KY， Lo CY， Fan ST. Pancreatic solid-cystic-papillary tumor： clinicopathologic feature in eight patients from Hong Kong and review of the literature[J]. World J Surg，1999，23(10)：1045-1050.　　[5] 张韶君，朱惠娟，李欣，等. 2种腹部罕见肿瘤致生长发育障碍(附8例分析)[J]. 中国医疗前沿，2007，1(3)：25-26.　　[6] Yoon DY， HinesOJ， Bilchik AJ， et al. Solid papillary epithelia neoplasm of the pancreas： aggressive resection for cure[J]. Am Surg，2001，67(12)：1195-1199.　　[7] Susan KD， Wenig BM， Heffess CS. Solid-pseudopapillary tumor of the pancreas： a typically cystic carcinoma of low malignant potential[J]. Semin Diagn Pathol，2000，17(1)： 66-80.　　[8] 陈创奇，詹文华，何裕隆，等. 胰腺乳头状囊实性肿瘤的临床病理特点及其诊治(国内、外文献复习附1例报告)[J]. 中国普外基础与临床杂志，2002，9(6)：388-391.　　[9] 缪飞，展颖，王晓颖，等. 胰腺实性-假乳头状瘤的CT诊断和鉴别诊断[J]. 中华放射学杂志，2003，37(5)：417-421.　　[10] 史讯，曾蒙苏，张志勇，等. 胰腺实性假乳头状瘤影像学诊断与病理对照分析[J]. 放射学实践，2006，21(11)：1162-1165.　　[11] Kang CM， Kim KS， Choi JS， et al. Solid pseudopapillary tumor of the pancreas suggesting malignant potential[J]. Pancreas，2006，32(3)：276-280.