多灶性运动神经元病神经电生理分析
发表时间：2011-12-31 浏览次数：472次
作者：吴刚 作者单位：广西省柳州市医科大学第四附属医院神经内科，广西 柳州 545005
【摘要】 目的：对神经电生理在多灶性运动神经元病的诊断进行分析。方法：对所有的病患进行神经传导速度的测定以及肌电图的检查。结果：运动神经其传导速度有不同程度的减缓。结论：多灶性运动神经元病是一种自身免疫性疾病,因而多采用免疫学治疗方法。大剂量免疫球蛋白冲击治疗及口服环磷酰胺效果较好。
【关键词】 多灶性运动,神经元病,神经电生理
多灶性运动神经元病(multifocal motorneuro athy,MMN)该病是一种极为罕见的脱髓鞘性周围神经病，是以上肢的远端受累为主要特征，没有像呼吸肌麻痹、脑神经受累，以及感觉障碍和椎体束的特征发生，很容易被误诊成慢性巴利综合征或诸如运动神经元病之类。
1 资料与方法
1.1 一般资料：本组病例中，男6例，女4例，年龄在25～60岁，病史2～20年。其表现出来的主要临床特点为10例伴随着隐袭起病，并且进展缓慢;8例有单上肢远端处无力的病症;3例伴随着对侧上肢以及侧下肢的扩展;2例却仅限于单下肢;5例伴随有束颤的发生;6例在肢体的远端有明显的肌肉萎缩的发生;8例的腱反射呈渐渐减弱的趋势;2例表现出来的处于正常情况;10例表现出来的症状是脑神经都处于正常情况，没有发生任何感觉上的障碍以及病理特征。这些都符合了美2003年定下的关于MMN的相关判断标准[1]。
1.2 方法：此次研究的仪器是丹迪公司所生产的keyoint电位仪对其进行检查，该仪器应当放置于屏蔽室中，并将温度保持在20～25℃之间，要对所有的患者进行神经传导速度的测定以及肌电图的检查。速度的测定以及刺激的方法均采用方波进行差强度的刺激。对于正中的神经采用的是腕部到手肘下腋点以及Erb s'点位进行一次分段的刺激;而尺神经采用的是腕部到手肘下部手肘上部腋点以及Erb s'点进行分段的刺激。CMAP的波形形态是否相似，依据结果来判定CB是否存在。CB的判定标准还是参照2003年美其电诊断医学会的标准来测定的。肌电图检测所用的是同心圆针的点极检测肌电图，上肢是对三角肌、肱三头肌、肱二头肌以及骨间肌等进行检测;而下肢所要检测的是股四头肌伸趾短肌以及脊旁肌等。
2 结果
2.1 所测定出来的结果表明：运动神经其传导速度有不同程度的减缓。在小组10例患者当中，总共检测出来的周围神经共计100条，出现的受累肢体神经总共有38条CB，并且都不在易受挤压的部位运动轴突，当中有10条是正中神经，14条石尺神经，8条是胫神经，总共有腓神经6条，另外在每例当中至少有1条。当中正中神经有10根，尺神经为14根，胫神经8条，腓总神经总共6条，并且每例当中至少有1根神经出现CB，都处于神经远端，其中出现的2次CB在3根正中神经以及4根尺神经处。较于上肢的CB下肢比较明显，近端比远端重，在有出现CB的38根神经当中，MCB轻度减缓者总共18根，而远端的运动潜伏期延长者6根;F波潜伏期延长以及出现率较低者为14根;其中所检测出来的SCV都属于正常值。
2.2 其肌电图的测定结果是：有1例患者所检测出来的64块肌肉当中，有45块是受到神经控制的，其他的处于安静状态的肌肉为26块，另外21快肌肉出现纤颤点位以及正锐波。当用小力进行收缩时，有36块发生了宽时限以及高波幅运动的单位电位，能够看到巨大的点位;进行大力收缩期间，会出现单纯相以及混合相。没有受到神经支配的肌肉总共有19块，而常规的EMG没有出现异常。
3 讨论
每1例病患都存在着1条多处或者是多条一处的CB,并且大多都处于运动神经的远端，下肢比上肢重，其与临床症状以及体征相互吻合。该病除了CB以外，还存在F波潜期所出现率的异常情况，这组病例当中总共有4根神经其F波的潜伏期延长或者是出现率有所降低，因为当F波传入，传出通路大多都为运动神经，F波的检测能够对发现运动神经通路之上的病变更加有利。尤其是能够检测出神经近端的异常情况，F波异常，证明病变会涉及到神经的近端和远端。有学者认为在MMN的诊断特别是早期诊断上，要更加重视起来。在这组病例当中，检测出来的SCV都在正常值范围内，而MMN的另外一个电生理特征是：神经元几乎感觉不到受累，就算是在CB很重的混合神经中感觉到神经的传导也实属正常现象，通过此更能够对周围性神经病进行鉴别。对于MMN一级EMG来说不存在特异性。该组病例当中，受累神经支配的那些肌肉所呈现出来的神经源性并未受到改变，没有诊治的肌肉EMG都处于正常值内，尤其是在大力进行肌肉收缩时，仍旧是干扰相。节段性的CB对于MMN特征性的电生理的改变，也是诊断MMN的首要条件，而根据临床的电生理特征能够同MND相互鉴别开，使得MMN的病患能够得到及时的治疗。而再加上电生理检测以及其反映出来的治疗效果，就会伴随着病情的好转电生理的表现也会相应改善起来[2]。
MMN是一种自身免疫性疾病,因而多采用免疫学治疗方法。大剂量免疫球蛋白冲击治疗及口服环磷酰胺效果较好。
【参考文献】
1 徐 敏,贾建平,张 津.多灶性运动神经病10例分析[J].中风与神经疾病杂志, 2003, 20(8): 541.
2 王延江,李敬娥,陈 曼,等.多灶性运动神经病[J].国外医学?神经病学神经外科学分册, 2002, 29(5): 439.
