胎儿永久性右脐静脉对胎儿预后的意义
发表时间：2012-09-24 浏览次数：778次
作者：崔涛 作者单位：锦州市妇婴医院超声科，辽宁 锦州
【摘要】目的探讨胎儿永久性右脐静脉对胎儿预后的意义。方法 回顾分析我院诊断的11 例胎儿永久性右脐静脉的灰阶及彩色多普勒超声表现及相关临床情况。结果 11 例胎儿均可见胆囊位于腹部正中，脐静脉连接门脉右支，门静脉窦凹面朝向胃泡。其中1 例合并胎儿唇裂及右位心伴室缺;2 例合并羊水过少，其余8 例均未合并其它异常。其中合并唇裂及右位心伴室缺胎儿引产并证实，另10 例胎儿经随访至0～1 岁左右，生长发育均未见明显异常。结论 胎儿永久性右脐静脉具有特征性超声表现，不合并其它畸形时预后良好，早期检出并给予适当的遗传咨询具有重要的临床意义。
【关键词】 超声检查;产前;胎儿;脐静脉;畸形
胎儿永久性右脐静脉是少见的先天畸形，产前超声检查可以明确诊断，但以前文献报道并不多见，本研究报道了本院近两年内诊断的11例胎儿永久性右脐静脉，回顾分析其超声表现及相关临床情况，同时讨论了该畸形的胚胎发生、通常合并的胎儿异常、处理及预后，旨在加深对胎儿永久性右脐静脉的认识，使其在临床工作中能被早期检出并给予及时正确的处理。
1 资料与方法
1.1 研究对象
2008年12月至2009年12月我院共诊断11 例胎儿永久性右脐静脉。孕妇年龄在22～34岁之间，除合并畸形胎儿为第二胎，其余均是第一胎，检查时间介于25 周1天～34周之间，体健，妊娠期间无异常用药史，不合并其他疾病。
1.2 仪器与方法
使用Philips iU22彩色多普勒彩超诊断仪，探头频率3.5～5.0 MHz。对所有胎儿进行包括超声心动图在内的系统检查，在腹部横切面注意胆囊的位置和门静脉窦的弯曲方向。在永久性右脐静脉时，胆囊位于脐静脉与胃泡之间脐静脉与门静脉右支相连，门静脉窦凹面朝向胃泡。
2 结 果
11例胎儿生长发育指标(双顶径、头围、腹围、股骨长)基本符合孕周标准。
腹部横切扫查时均胆囊位于腹部正中，即脐静脉与胃泡之间，脐静脉与门脉右支相连，门静脉窦凹面朝向胃泡(如图1、图2所示)。1例引产为胎儿唇裂(图3)及右位心伴室缺(见图 4)，其余10例胎儿均为剖宫产，出生体重介于5.6～7.5斤，经随访0～1岁左右生长发育与同龄儿比较，均未见明显异常。
3 讨 论
胎儿永久性右脐静脉是指正常应开放的左脐静脉闭锁，而本应闭锁的右脐静脉持续开放[1]。在过去5年内仅有2例报道，均在30～40 w才得以诊断[2]。文献中首例报道见于1982年，1990年Jeanty首先描述其超声表现[3]。形成永久性右脐静脉的危险因素包括：早孕期间的各种因素导致静脉导管未能正常形成;或因血栓、栓塞及外压性因素使左脐静脉异常闭锁[4]。
根据脐静脉的引流途径不同可将永久性右脐静脉分为肝内型和肝外型[3]38，前者右脐静脉与门脉右支相连并经静脉导管汇入下腔静脉;后者右脐静脉不经肝引流可汇入上腔或下腔静脉、髂内静脉甚至直接引流入右心房。肝内型永久性右脐静脉更为常见，在包含脐静脉、胆囊与胃泡的胎儿腹部横切面即可明确诊断。正常左脐静脉开放时，该切面可见脐静脉与门静脉左支相连并位于胆囊与胃泡之间，门静脉窦凸向胃泡。而在永久性右脐静脉时，胆囊位于脐静脉与胃泡之间脐静脉与门静脉右支相连，门静脉窦凹面朝向胃泡。14 周起胎儿胆囊即可清晰显示，彩色多普勒有助于明确它与脐静脉的位置关系[1]314。
15.0%～23.5%的永久性右脐静脉患儿可伴发其他多个系统的畸形，1.4%合并严重的胎儿异常[5]906。肝内型永久性右脐静脉中，由于静脉导管正常形成，较少合并严重畸形;文献报道中仅个别合并心血管异常。而肝外型永久性右脐静脉通常合并静脉导管发育障碍，脐静脉通过其他途经回流，容易合并严重胎儿异常;文献报道中肝外型永久性右脐静脉合并的畸形如表1所示，其中最常见的就是单脐静脉，其次就是心血管畸形[3-5]。表1 肝外型永久性右脐静脉合并畸形
另外，在1/3的永久性右脐静脉患儿中，左脐静脉并不萎缩而与右脐静脉并存[3]37。这种情况下脐带中多出1条血管，因而需要与卵黄动脉及尿囊管或卵黄管残留物鉴别。5%的正常胎儿在脐带全程可见卵黄动脉，较脐血管细，足月时直径也不超过0.5 mm，该血管存在不增加畸形发生几率。尿囊管或卵黄管残留物常表现为脐带近胎儿端的囊状无回声，内部无血流充盈，彩色多普勒可将其与脐血管区分，但若血管较细，血流难以显示则难以鉴别。尿囊管残留物可以存在至足月，卵黄管残留物通常中孕时消失，后者若持续存在不消失或靠近脐带的胎盘或胎儿入口，可能合并染色体异常尤其是18-三体[6]。
崔涛：胎儿永久性右脐静脉对胎儿预后的意义辽宁医学院学报 2010年8月，31(4)因此，中孕期胎儿畸形筛查时应注意脐静脉、胆囊与胃泡的位置关系。若发现胎儿永久性右脐静脉，则应进行包括超声心动图在内的胎儿系统检查以除外其他畸形。发现严重的胎儿异常时应建议临床行染色体检查，必要时终止妊娠。单发的肝内型永久性右脐静脉预后一般良好，合并其他畸形时胎儿的预后取决于伴发畸形的性质。
(此文图1-4见封三)
【参考文献】
[1] 李胜利.胎儿畸形产前超声诊断学.北京：人民军医出版社，2006：914.
[2] 李晓，潘华，马红霞，等.超声诊断胎儿永久性右脐静脉2例.中国超声医学杂志，2006,22：5.
[3] Jeanty P.Persistent right umbilical vein： an ominous prenatal finding.Radiology， 1990， 177：35-38 .
[4] Ricklan DE，Collett TA，lyness SK.Umbilical vein variations：review of the literature and a case report of persistent right umbilical vein.TERATOLOGY,1988,37：95-100.
[5] Lai WW.Prenatal diagnosis of abnormal persistence of the right or left umbilical vein：report of 4 cases and literature review.J Am Soc Echocardiogr,1998,11：905-909.
[6] Sepulveda W ，Gutierrez J，Sanchez J，et al.Pseudocyst of the umbilical cord： prenatal sonographic appearance and clinical significance.Obstet Gynecol ,1999,93：377-381.
