重症肌无力80例临床分析

　　作者：王金兰　　作者单位：郑州大学第二附属医院神经内科 郑州

　　【摘要】 目的 探讨重症肌无力患者的临床特点、发病情况及治疗效果。方法 回顾性分析了80例重症肌无力患者的发病年龄、发病诱因、临床表现、合并症及治疗效果。结果 重症肌无力患者发病年龄平均(32.5±10.8)岁，男女之比为1.1∶1。发病的诱因以感染为首位，80例病人均采用药物治疗，总有效率达97.5%。有35 %的病人合并有胸腺瘤、胸腺增生，行胸腺切除术。结论 重症肌无力临床表现复杂多样，药物及胸腺切除治疗均有效。预防及控制感染是防止重症肌无力反复发作，减少重症肌无力危象的有效方法。

　　【关键词】 重症肌无力,临床特点,胸腺瘤

　　【Abstract】 Objective To investigate the clinical feature and effects of myathenia gravis(MG). Methods Retrospective analysis on age,clinical feature,treatment and affects were held on 80 patients with MG.Results The average age of MG was (32.5±10.8)years old, the ratio of male to female was 1.1∶1,infection was the first inducement of occuring MG. Eighty patients were treated with drugs, the total effective rate was 97.5%. There were 35% patients with thymomas, and the thymomas were excised.Conclusion The clinical features of MG patients were complex. Drug treatment and thymectomy were effective therapy for MG. Prevention and controling infection were the key to reduce the recurrence of MG.

　　【Key words】 Myathenia gravis;Clinical feature;Thymoma

　　重症肌无力(myathenia gravis, MG)是一种神经—肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病，发病率为8～20/10万人。临床研究表明，MG主要是由乙酰胆碱受体(AchR)抗体介导、在细胞免疫和补体参与下，突触后膜上的AchR被大量破坏，导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力[1]。临床表现为部分或全身骨骼肌的病态疲劳及症状波动现象，当病变累及咽喉肌及呼吸肌时，易出现呼吸困难危及生命，是病人死亡的主要原因。现对我院在200305～200908诊治的80例MG患者临床资料进行分析，结果报告如下。

　　1 资料与方法

　　1.1 一般资料 本组资料男42例，女38例，男女之比为1.1∶1。

　　1.2 MG诊断标准 MG的诊断依据包括：典型的临床症状(受累骨骼肌病态疲劳，活动后无力，休息后加重)，新斯的明试验阳性，神经电生理显示低频重复刺激时动作电位波幅递减，单纤维肌电图显示产生动作电位的时间间隔延长。结合血清AchR抗体检测，并排除其他疾病。

　　1.3 临床分型标准 按改良的Osserman分型：Ⅰ型(眼肌型)，Ⅱa型(轻度全身型)，Ⅱb型(中度全身型)，Ⅲ型(急性重症型)，Ⅳ(迟发重症型)。

　　1.4 治疗方法 所有患者均行药物治疗(抗胆碱酯酶药及类固醇激素治疗)，抗胆碱酯酶药以溴吡斯的明为主，类固醇激素选用地塞米松10～20mg/d，症状减轻后减量，危重患者用甲基强的松龙500～1000mg/d(3～5d)冲击治疗，并合用丙种球蛋白0.4g/(kg•d)，3～5d应用，合并胸腺瘤、胸腺增生者行手术切除治疗。同时给予营养支持治疗，纠正电解质紊乱，预防及控制感染，防治并发症等措施。

　　1.5 疗效判定标准 显效：临床症状和体征有明显好转，治疗药物减少1/2以上，历时1个月以上无复发。好转：临床症状和体征好转，治疗药物减少1/4以上，历时1个月以上无复发。无效：临床症状和体征无好转，甚至恶化。

　　1.6 统计方法 所有数据均采用均数±标准差表示，以SPSS12.0软件进行分析。

　　2 结果

　　2.1 发病年龄 本组资料病人发病年龄为3～70岁，平均(32.5±10.8)岁。其中年龄在20岁以下的患者10例，占12.5%;年龄在20～40岁的患者45例，占56.25%;年龄在40岁以上的患者25例，占31.25%。

　　2.2 起病及复发诱因 感染包括上呼吸道感染、肺部感染、腹泻等共38例，占47.5%;劳累后发病者15例，占18.75%;其他原因如手术后、外伤等4例，占5%;无明显诱因者27例，占28.75%。

　　2.3 首发症状 以眼睑下垂、复视等症状(Ⅰ型)起病的18例，占22.5%;以轻度四肢无力、眼睑下垂为首发症状的(Ⅱa型)20例，占25%;以四肢无力、眼睑下垂、吞咽困难为首发症状的(Ⅱb型)31例，占38.75%;急性起病，吞咽困难，四肢无力并呼吸困难者(Ⅲ型)3例，占3.75%;迟发重症型(Ⅳ型)患者8例，占10%。

　　2.4 并发症 合并甲状腺功能亢进者6例，占7.5%;合并甲状腺功能低下者2例，占2.5%;合并胸腺瘤、胸腺增生者28例，占35%;合并类风湿性关节炎者2例，占2.5%;合并高血糖11例，占13.75%;发生重症肌无力危象有15例，占18.75%。

　　2.5 治疗效果 本组病人经住院治疗后，显效50例，占62.5%;好转28例，占35%;无效2例，占2.5%。

　　3 讨论

　　重症肌无力是一种抗体介导的自身免疫性疾病，目前多认为与突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)损害有关。病理切片上可见，神经—肌肉接头处突触间隙加宽，乙酰胆碱受体明显减少，可见IgGC3AchR免疫复合物沉积等[1]，但迄今为止，关于重症肌无力的发病原因仍不明确，成为神经科的难治病之一。从目前国内外报道看，该病的发病率逐年上升，且儿童发病率较高[2]。本组病例显示，男女发病率相差不大，为1.1∶1，平均发病年龄在32岁左右，最小年龄3岁，最大年龄70岁，20～40岁发病占56.25%，与以往报道基本一致[34]。

　　研究表明，重症肌无力的发病机制与胸腺密切相关[56]。临床研究发现，重症肌无力患者可合并有其他免疫相关性疾病，如甲亢、甲减、类风湿性关节炎、胸腺瘤等，本组资料也观察到，重症肌无力合并胸腺增生或胸腺瘤者较多，占35%，部分病人虽然在胸部CT上未观察到瘤性增生，但在做胸骨后部脂肪清扫手术中也可见增生的胸腺细胞，提示胸腺细胞功能活跃与疾病的发生密切有关[56]。 临床治疗也表明，免疫抑制剂如类固醇激素、环磷酰胺等的治疗效果较好。

　　目前对重症肌无力的治疗方法较多，如胸腺切除术、胸腺深部60Co放射治疗、胆碱酯酶抑制剂、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、血浆置换、大剂量静脉注射免疫球蛋白、干细胞治疗等[57]。目前以抗胆碱酯酶药物、肾上腺皮质激素治疗费用低且疗效肯定，对合并胸腺瘤的患者进行手术切除可明显缓解症状，减少用药剂量。本组病例采用地塞米松或甲基强的松龙联合丙种球蛋白治疗，效果明显。本组资料表明，感染是重症肌无力发生、复发及促发危象的最常见原因，占47.5%，预防及控制感染是防止重症肌无力反复发作，减少重症肌无力危象的有效方法。

　　【参考文献】

　　1] 贾建平.神经病学[M].第6版.北京：人民卫生出版社,2008:360316.

　　[2] 吕传真.重症肌无力的临床特征和诊断[J].中国实用内科杂志,1994,14(6):325326.

　　[3] 王云华.重症肌无力77例临床分析[J].中华医学研究杂志,2007,7(9):812813.

　　[4] 马新艳,董艳辉.重症肌无力24例分析[J].中国误诊学杂志,2008,8(1):206207.

　　[5] 李吕力,李晓峰.重症肌无力的免疫发病机制及治疗进展[J].广西医学,2008,30(6):858861.

　　[6] 陈章利,吴文基,曾庆德.胸腺切除术在重症肌无力治疗中的地位[J].中国实用神经疾病杂志,2009,12(1):8384.

　　[7] 莫雪安.重症肌无力的干细胞治疗现状[J].临床内科杂志,2005,22(6):371373.