以双下肢无力为首发症状及主要表现的甲亢2例分析
发表时间：2011-09-23 浏览次数：467次
作者：张易),周华东 作者单位：1)解放军第三医院神经内科 宝鸡 2)第三军医大学大坪医院神经内科 重庆
【关键词】 甲状腺功能亢进症,肌无力,甲亢性肌病
1 临床资料
病例1 女，57岁。因双下肢渐进性无力近1个月住院。肌无力晨轻暮重，病程中情绪基本平稳，无明显心慌、胸闷、气短、无力，无饮食及大小便习惯改变，睡眠尚可。既往体健。入院体格检查: T 36.9℃，P 86次/min，BP 150/85 mmHg，体偏胖，无突眼及黏液性水肿，双侧甲状腺无肿大, 心、肺、腹无明显异常，双下肢肌张力偏低，肌力Ⅲ～Ⅳ级，近端重于远端。双下肢疲劳试验(±)，新斯的明试验(+)。心电图：收缩期高电压。胸片正常。股直肌肌电图：MUP 时限缩短。颈部CT：甲状腺及胸腺均未见明显增大征象。血钾3.7 mmol/L。肌酶谱正常。TT3 3.5 mmol/L，TT4 189 mmol/L，FT3 8.2 pmol/L，FT4 23 pmol/L，TSH 0.26 mIU/L，TPOAb 57 IU/ml。诊断：(1)非典型性甲亢并重症肌无力;(2)症状性高血压1级。给予口服他巴唑及口服强的松治疗，未服用胆碱酯酶抑制剂，1个月后复查，患者肌无力症状基本消失，血压140/80 mmHg，甲功各指标均在正常范围内。
病例2 女，44岁，因双下肢无力、行走困难2～3个月入院。肌无力有波动性，总体呈加重趋势，近1个月多伴情绪烦躁，夜眠欠佳。曾在外院门诊诊治，化验血钾2.9 mmol/L，按“神经症、低钾”处理，效果不佳。既往无特殊病史。体格检查：T 36.7℃，P 91次/min，BP 130/75 mmHg，中等体型，无明显突眼，双侧甲状腺无肿大及压痛，心、肺、腹无明显异常，双下肢肌力Ⅳ级，以近端为重。心电图示：未见U波，各导联T波低平。胸片未见异常。肌电图无明显异常，甲状腺多普勒：甲状腺轻都增大，血流增多。实验室检查：血钾3.2 mmol/L，肌酶谱正常，TT3 4.7 mmol/L，TT4 178 mmol/L，FT3 7.9 pmol/L，FT4 3.1 pmol/L，TSH 0.22 mIU/L，TPOAb 41 IU/ml。诊断：非典型性甲亢合并低钾性周期性麻痹。给予口服补钾及他巴唑治疗，3 d后复查患者血钾正常，肌无力症状缓解，1月后复查，自觉症状均明显缓解，患者TT3、TT4、FT3、FT4 降至正常范围内，TSH仍偏低。
2 讨论
甲亢性肌病泛指甲亢同时伴有神经肌肉病变，一般分为五型：(1)急性甲亢性肌病(ATM);(2)慢性甲亢性肌病(CTM);(3)甲亢伴周期性麻痹(TPP);(4) 甲亢伴重症肌无力( TMG);(5)甲亢突眼性眼肌麻痹。其中(1)十分罕见，(3)、(4)临床少见[1]，且易误诊和漏诊。目前诊断主要依据：确定的甲亢诊断(主要依据实验室检查的阳性结果);无其他原因可解释的肌无力、周期性麻痹及肌萎缩者;肢端近侧肌受累较远侧肌明显，伸肌重于屈肌，感觉正常，脑神经不受累;血及尿肌酸升高;肌电图示MUP 时限缩短;肌肉活检可见肌萎缩，局限性进行变性伴巨噬细胞及淋巴细胞浸润、脂肪浸润及轻度结缔组织增生;抗甲状腺药物治疗有效，甲亢被控制各种肌病逐渐减轻直至完全恢复正常[2]。
慢性甲亢性肌病并不少见，电生理检查显示，有高达80.5% Graves患者合并CTM。其发病机制主要为增多的甲状腺素抑制了磷酸肌酸激酶的活性，使骨骼肌肌酸和磷酸含量减少;同时，甲状腺素作用于肌细胞内线粒体，使其发生肿胀变性，ATP 减少及能量代谢紊乱，出现肌无力和肌萎缩。因近端肌群含线粒体丰富，故肌病最多先累及近端。也可能与膜兴奋性降低、肌肉松弛率增加和收缩力减低等有关。
甲亢伴MG的机制可能是，甲亢与MG均为自身免疫性疾病，病变损害并不一定局限于单一组织或器官[3], 甲亢伴MG可能与这两种自身免疫性疾病有共同的免疫病原学发病基础有关，甲亢和MG患者血中可分别检测出抗甲状腺和抗肌纤维的自身抗体, 这种自身抗体可损害乙酰胆碱受体, 影响肌肉神经传递功能。有研究发现HLADR3 与甲亢和MG 有关，发现B因子F 基因频率在甲亢合并MG 患者中明显增高, 提示该基因在发病中可能起一定作用[4]。
甲亢合并周期性麻痹的机制主要与糖代谢及钾代谢异常有关。甲状腺素可直接刺激细胞膜Na+K+ATP酶活性，并提高β受体数目，促进细胞外钾向细胞内转移，出现低血钾而发生周期性麻痹，因此单纯补钾治疗能改善周期性麻痹的瘫痪症状，不能终止麻痹发作。
本文报告的2例均为女性患者，以肌无力为首发症状及主诉就诊，均表现为慢性双下肢低张性肌无力，治疗前症状总体呈加重趋势，但其分型并不相同。据临床资料第1例患者应属TMG分型，通过单纯服用强的松及抗甲亢治疗，即达治疗效果。第2例患者属漏诊病例，符合典型甲亢合并低钾性周期性麻痹的特点，在治疗甲亢的同时给予了补钾治疗，亦达满意疗效。对不明原因的肌无力和肌萎缩想到甲亢的可能，行甲状腺功能检查，是避免漏诊误诊的关键。低钾性周期性瘫痪者并甲亢可达21.5%[5]，尤其对表现为低钾性周期性麻痹的女性患者，一定要进一步查找病因，不能满足于已有诊断。
【参考文献】
[1] 胡咏兵, 余绍祖, 黄本友. 甲状腺功能亢进性肌病[J]. 卒中与神经疾病,2001,8(2):124126.
[2] 马德奎，冯平，黄擎雄，等.甲状腺机能亢进性肌病的诊断与治疗[J]. 中国现代医学杂志,2006,16(24):37713773.
[3] 赵伟金,莫雪安. 重症肌无力非神经肌肉接头处电生理改变的研究现状[J]. 中国实用神经疾病杂志,2006,9(2):4749.
[4] 杨明山. 甲状腺机能亢进与肌病[J]. 中国实用内科杂志,1994,14:333.
[5] 李娟,玉守廉. 甲亢性与非甲亢性周期性麻痹46例临床分析[J]. 陕西医学杂志,1999,28(6):365.
