POEMS综合征1例报告
发表时间：2011-09-13 浏览次数：373次
作者：柴学森,闫也 作者单位：沈阳，辽宁中医药大学附属医院神经内科
【关键词】 POEMS综合征 多系统
POEMS综合征是一种病因和发病机制尚不明确的多系统损害综合征。临床较为少见，现报告1例如下。
1 病例
女，44岁。因“四肢无力1年余，加重伴下肢麻木疼痛2个多月”于2007年5月25日入院。患者于2006年5月无明显诱因出现四肢无力、颜面及下肢浮肿、皮肤发黑。2007年3月起以上症状加重，出现两下肢麻木、疼痛，尿失禁，睡眠欠佳。2006年患甲状腺功能减退，未愈。无家族遗传病史。查体：全身皮肤黑，以头面及四肢末端显著，双乳头黑，无黄染;浅表淋巴结未触及，甲状腺无肿大，心肺无异常，肝、脾肋下未触及，四肢关节无肿大，双下肢凹陷性浮肿，双膝以下体毛长，色黑，下颌部有胡须。神经系统：脑神经未见异常，四肢肌力Ⅳ级，肌张力正常，四肢腱反射(-),足内翻，病理征(-)，四肢感觉正常。实验室检查：血、尿、便常规正常，血糖、血脂、肝肾功能均正常;血清蛋白电泳未见M蛋白区带。肌电图示右正中神经、尺神经、腓总神经传导速度减慢，远端潜伏期延长。腹部B超：肝脾无肿大，肝内脂肪稍多。经用免疫抑制剂和神经营养剂治疗无明显好转。
2 讨论
本例起病缓慢，有进行性多发性周围神经病变，皮肤色素沉着(乳头黑)，下肢浮肿，内分泌改变(可见体毛及胡须，以及甲状腺功能减低)的典型临床表现;肌电图示右正中神经、尺神经、腓总神经传导速度减慢，远端潜伏期延长。故可确诊为POEMS综合征。
POEMS综合征的发病机制尚不明，其病情进展与浆细胞损害有关，也可能与细胞因子或生长因子的表达水平异常有关。本病多见于男性，男女发病比例约为2.4∶1，各年龄段均可发病，平均发病年龄在40岁左右。临床表现为进行性多发性周围神经病、肝脏肿大、内分泌功能紊乱、M蛋白和皮肤色素沉着。但早期易误诊为下列疾病：(1)周围神经病。患者常表现为肢体麻木、疼痛，远端肢体无力、肌萎缩，腱反射消失，被误诊为周围神经病。(2)颈椎病。早期表现为四肢无力、颈部僵硬、活动受限，上肢放射痛、麻木、浅感觉迟钝、肌力减退、反射弱及心动过速或过缓，而易被诊断为交感型、脊髓型或混合型颈椎病。另外，患者常有脑脊液蛋白增高，而细胞数正常，临床表现类似于GuillainBarry综合征(GBS)，但感觉障碍更重，常有难以忍受的异常感觉，肌萎缩的发生较晚，脑神经损害不如GBS综合征常见。另外，还易误诊为结缔组织病、皮肤病、肝硬化、甲状腺功能减退、肾炎等，应注意鉴别。
POEMS综合征目前尚无疗效肯定的治疗方法。治疗常用糖皮质激素和免疫抑制剂(如马利兰、硫唑嘌呤等)，可使大多数患者病情有明显改善，但停药后易复发。对糖皮质激素及其他免疫抑制剂治疗无效而雌激素水平升高的患者可试用抗雌激素治疗，如它莫昔芬(苯氧胺)。血浆置换适于某些危重患者，但效果欠佳。对半孤立性浆细胞瘤患者，可用放疗或手术切除，多在放疗后1个月病情改善，半年时达高峰;但对多发性骨损害患者效果不佳。近期有报道补充雄激素或减少相对过多的雌激素，有利于改善水肿、浆膜腔积液、色素沉着及多毛等症状。国内还有自体干细胞移植治疗POEMS综合征的报道。本例经用免疫抑制剂及神经营养剂治疗无明显效果。
