Gerstmanns综合征与失语症及病变部位关系探讨

　　作者：游龙武,梁玉宏　韩漫夫　　作者单位：广东省深圳市第二人民医院 神经内科，518035

　　【摘要】目的 观察Gerstmann’S综合征与失语症及病变部位关系。方法 采用正规化汉语失语检查法及波斯顿诊断性失语检查法对43例经CT、或MRI确诊左顶叶或左丘脑病变病人进行检查。结果 43例中有21例符合Gerstmann’s综合征，21例均有失语，病变部位：全部位于优势半球。其中：左侧顶叶8例、左顶颞叶4例、左顶枕叶3例、左侧丘脑6例。结论 Gerstmann综合征不是一个独立的疾病，与失语征有关。其病变部位不仅仅限于优势半球顶叶。

　　【关键词】 Gerstmann’s综合征,失语症,顶叶

　　【Abstract】 Objective To investigate the relationshipe between Gerstmann’syndrome and aphasis and site of brain impairment.Methods 43 cases diagnosised by CT or MRI in sites of lobus parietalis or thalamus impiarment underwent the Chinese standard aphasis test and Boston aphasis test.Results 21 of the 43 cases in clinical presentation accorded with Gerstmann’syndrome and were accompanied by aphasis.All sites of brain impairment in the 21 cases were discovered in the left cerebral hemisphere.The result was as follows：8 in lobus parietalis,4 in parietotemporls,3 in parietooccipitals and 6 in thalamus.Conclusion Gerstmann’syndrome is related to aphasis.It is a not single disorder.The site of cerebral impairment can be seen not only in dominant lobus parietalis.

　　【Key　words】 Gerstmann’syndrome; Aphasis; Lobus parietalis

　　顶叶综合征(Gerstmann's syndrome，GS)是一组表现为失写、失算、手指失认、左右辨认障碍为主的综和征。1924年首先由Gerstmann描述并由此命名[1]，国内、外均有文献报道[2～4]，Benton(1961)否认此综合征，认为GS纯属虚构。Poeck(1966)[1]认为GS不是孤立地发生，几乎所有GS均有失语，还可伴失读、失用，认为纯GS罕见，不能以四征或不全四征提示左顶叶病变。近代许多学者对GS提出异议，并引起争论[1，4]本文观察43例经头颅CT或MRI扫描确诊证实病变主累及半球顶叶或丘脑等部位的脑卒中病例，其中21例有GS的三主征或四主征(手指失认、左右失认、失写、失算)，同时伴有不同类型失语。现报告如下。

　　1 对象与方法

　　1.1 对象 2002年1月～2003年10月观察我科急性脑卒中患者43例：男26例，女17例，年龄30岁～71岁，平均年龄55岁。小学2例，初中11例，高中以上30例。均为右侧。头颅CT扫描或MRI确诊证明脑出血13例，脑梗塞30例。31例病灶累及左顶叶：包括单独左顶叶15例，左侧颞顶5例，颞顶枕4例，额颞顶4例，顶枕2例，额顶1例。左侧丘脑12例。全部病例均在神志清晰、合作良好、定向力完整、无明显记忆力和智力障碍情况下检查。

　　1.2 方法 采用正规化汉语失语检查法[5，6]，为排除语言对产生GS的影响采用了波斯顿诊断性失语检查法中辅助测验。内容包括如下几方面：

　　1.2.1 手指失认 按以下步骤进行：(1)手指命名：要求患者说出每个手指的名称。如患者说不出，则进一步检查。(2)手指理解：要求患者按检查者说的名称伸出手指。(3)按检查者说出手指名称后，指检查者手指，如：“您看哪是我的大拇指?”(4)视觉辨认：检查者随意指图片中手的某一手指，让患者伸出相同手指。(5)触觉辨认：检查者触摸患者一个手指且不让患者看见，要求患者活动另一手的同一手指，此项检查前确认被触摸手指无感觉障碍。采用上述方法可排除由于听理解和表达障碍所致的“手指失认”。

　　1.2.2 左右失认检查 要培训患者按口令执行：(1)指向自己或检查者身体的左侧或右侧。(2)检查者双手左右交叉，令患者指出哪是左手或右手。(3)让患者指自己的左或右侧身体部位。由于以上检查均为口头指令，为排除听理解障碍的影响，我们又增加了相同的文字指令。

　　1.2.3 计算和书写 采用正规化汉语失语检查法中的计算测试和书写测试。

　　1.2.4 凡具有手指失认、左右失认、失写、失算中的三主征或四主征患者入选为GS。

　　2 结果

　　根据以上检查，本组21例患者均有不同程度的GS三主征或四主征，同时均伴随不同程度失语。

　　2.1 失语分类 43例中21例有失语，病变均在左侧半球，其中经皮质感觉性失语10例，传导性失语5例，丘脑性失语6例。22例无失语。

　　2.2 失语症与GS的关系 21例失语患者均不同程度的具有GS的三主征或四主征。21例失语患者均有手指失认(100%);18例有左右失认(86%);16例有不同程度计算障碍，严重者完全丧失计算能力。18例失语者均有不同程度书写障碍。

　　2.3 辅助测验结果 (1)手指失认：21例对自己或检查者的手指不能正确命名，但让患者按检查者说的名称伸出手指或指检查者手指时，14例能正确完成，7例不能：进一步视觉辨义或触摸检查，结果7例均能正确执行，因此确定21例的手指失认实际是对手指不能命名或对手指名称不理解，而非真正手指失认。(2)左右失认：18例不能按口头指令正确执行涉及左右的指令，其中8例有视空间障碍，其左右失认可能与此有关;另10例将执行左右的指令书写出来，4例能完成，3例不能。

　　3 讨论

　　3.1 GS与失语的关系 本观察有意识的挑选主要累及顶叶的病例(左侧)，包括颞顶、顶枕等。因有报道丘脑病变可致GS四主征，故本文亦收集丘脑病变病例。本文选择的失话症以轻度失语为主。有意识的排除严重失语，如完全性失语、感觉性失语、经皮质混合性失语等。从我们检查结果来看21例GS均具有失语。入选失语病例虽以轻度为主，但均有不同程度的命名和理解障碍。为排除命名或理解障碍的影响，采用波斯顿诊断性失语检查法中辅助检查。结果表明，失语检查有“手指失认”的21例，14例可按检查者指令正确伸出或指出手指;8例可按触摸一个手的手指或按手指图中指的手指正确伸出另一手的手指，说明这些患者手指命名不能只是因命名或听理解障碍的影响，而非真正手指失认。

　　左右失认：本组21例失语患者有18例有左右失认，此18例中，8例有视空间障碍，表现为不能完成临摹立体图及方块图测验，其左右失认可能与视空间功能障碍有关。7例中4例可按书面指令正确执行涉及左右的指令，仅3例按书面指令辨认左右仍有错，此3例病例均有不同程度失读，故考虑此3例执行书面指令有困难者可能系失读的影响。本文18例左右失认者中，部分因视空间障碍影响，部分因听理解障碍和失读影响执行左右指令。

　　书写在说、听、读、写中是最困难的、最难掌握的语言功能，实践证明各种失语患者均有不同程度的书写障碍，本文21例失语病例中，除18例失语者均有不同程度的书写障碍，因此，这些病例的失写只是失语症的一部分障碍，没有必要作为特异性GS的四征之一。

　　计算能力丧失为大脑皮质高级功能障碍，左侧大脑半球病变可出现失语及失算称失语性失算，本文有16例为失语性失算，失算为重要大脑功能障碍与左顶叶关系密切。因此，我们认为失算作为GS的一征也无特异性。

　　3.2 GS与病灶部位关系 本文21例GS有15例主要累及左顶叶以及顶叶移行至颞叶或枕叶，故GS确与左顶叶密切相关，但累及左颞顶枕结合区亦可出现GS。本文6例为左丘脑病变，左丘脑病变可出现GS。丘脑与大脑皮质和皮质下有丰富的双向联系;近代研究证明丘脑参与高级神经活动的分析和综合，当丘脑受损必引起各种神经心理活动的障碍，包括失语、失写、手指失认、左右失认、失算等。丘脑病变可表现GS三主征或四主征，实际也是广泛神经心理活动障碍中的一部分。

　　我们观察到的几乎所有的GS患者均有失语，与Poeck和Orgass[1]的研究结果一致，即GS并不是孤立地存在的，本组未见到无失语的GS。

　　独立综合征的条件是某局部病变引起一组独特的综合征。本组资料观察证明：一是表现所谓GS的三主征或四主征的部位并不固定，不仅左顶叶，左颞顶枕结合区和左丘脑病变均可引起;另一方面GS的三主征或四主征并非基本局部病变独特的症状，例如失写可见于各种失语症，各种失语亦均有命名障碍和不同程度的听理解等障碍。必然也会包括手指命名障碍，因此，没有必要将这四征即手指失认、左右失认、失写、失算作为一种综合征并预示为左顶叶病变。本组21例GS均伴随不同程度失语，因此，GS与失语有关。由于较轻失语症如不用正规汉语失语检查法可能难以查出其语言障碍，这可能是有些报道认为GS可单独存在而无失语的原因。

　　【参考文献】

　　[1] Poeck & Orgass B.Gerstman'syndrome[J].Cortex.1966;2:421437.

　　[2] Geschwind N & Strub R.Aphasis and gerstmann'syndrome[J].Cortex.1975;11：296298.

　　[3] 陈淑兰，孙世骥，陈 谅.脑血管病所致Gerstmann综合征八例报告[J].中华神经科杂志，1987，20(3)：189.

　　[4] 汤慈美,王新德.Gerstmann氏综合征•神经心理学[M].北京：科学出版社，1987.226.

　　[5] 高素荣.论汉语失语检查法标准化[J].临床神经病杂志，1992，(4)：193.195.

　　[6] 高素荣.汉语失语检查法的临床应用:199例卒中后失语[J].卒中与神经疾病，1996，3(2)：5760.