Wallenberg综合征16例临床特征分析
发表时间：2011-08-01 浏览次数：442次
作者：欧阳宛炯,魏剑锋 作者单位：福建医科大学 附属第二医院，泉州 362000 1.神经内科;2.肝胆外科
【关键词】 延髓背外侧综合征,磁共振成像,临床方案
延髓背外侧综合征，又称Wallenberg综合征，指各种原因引起的延髓背外侧区损害导致该处神经核团以及传导束受累而出现的一组临床综合征。该病临床表现多样，易漏诊。2005年4月-2009年8月，笔者科室共收治Wallenberg综合征患者16例，现就其临床资料做一回顾性分析。
1 临床资料
1.1 一般资料
16例中，男性9例，女性7例;年龄(58.7±4.6)岁(35～73岁)。危险因素有高血压12例，冠心病5例，糖尿病6例，高脂血症7例，风湿性心脏瓣膜病2例，阵发性房颤2例，高纤维蛋白原血症4例，吸烟7例，酗酒6例,睡眠呼吸暂停综合征2例。
1.2 临床表现
急性起病14例，亚急性起病2例，并于1周内达高峰;安静状态起病11例，活动中起病5例。眩晕13例(81.3%)，恶心、呕吐8例(50%)，吞咽困难6例(37.5%)，饮水呛咳7例(43.8%)，眼球震颤12例(75%)，共济失调13例(81.3%)，一侧Horner征9例(56.3%)，一侧咽反射减弱或消失8例(50%)，双侧咽反射消失1例(6.3%)，浅感觉障碍13例(81.3%)，其中交叉性感觉障碍7例(43.8%)，对侧偏身感觉障碍6例(50%)，同侧听力下降1例(6.3%)。
1.3 影像学检查
患者均行头颅CT检查，无一例发现延髓病变，小脑梗死3例，余13例未发现异常。行头颅MRI(0.5T)检查14例，显示延髓背外侧小片状T1加权像低信号、T2加权像高信号8例，其中3例合并小脑梗死;单纯显示小脑梗死3例;3例正常。
1.4 治疗
12例均采用抗凝、抗血小板聚集，脱水、神经保护剂、降脂、活血化瘀等治疗及防治并发症，4例合并高纤维蛋白原血症且起病<72 h的患者采用东菱克栓酶(巴曲酶注射液，商品名：东菱迪芙，北京托毕西药业有限公司)降纤治疗。
1.5 结果
12例于治疗5～10 d后眩晕或头晕、恶心呕吐等症状缓解，并于1～2月后感觉障碍、吞咽困难、共济失调等症状基本消失，余4例遗留不同程度的感觉障碍和共济失调。
2 讨论
Wallenberg综合征有五大症状：(1)交叉性感觉障碍(三叉神经脊束核和脊髓丘脑束受损);(2)同侧吞咽困难构音障碍，咽反射减弱或消失(疑核受损);(3)眩晕、恶心、呕吐，眼球震颤(前庭神经核受损);(4)同侧Horner征(中枢性交感束受损);(5)同侧小脑性共济失调(前后脊髓小脑束和绳状体受损)。随着影像学技术的发展，对Wallenberg综合征的定义、病因及临床表现有了新的发现，目前已证实小脑后下动脉闭塞并非Wallenberg综合征的唯一病因，基底动脉、椎动脉及小脑前下动脉闭塞时也可引起Wallenberg综合征[1]。不典型病例与上述血管的解剖变异与病灶范围大小有关[2]，临床表现复杂多变，容易被误诊或漏诊。本组病例中，典型病例6例，不典型病例10例。眩晕(13/16)、构音障碍(7/16)、吞咽困难(6/16)、Horner征(9/16)、共济失调(9/16)、交叉性感觉障碍(7/16)等临床表现的发生率与文献报道基本相同[3]。另外，出现轻偏瘫3例，出现病理征4例，伴同侧听力下降1例，可能是由血管变异及水肿波及同侧或对侧的锥体束及桥脑的听神经核所致。Wallenberg综合征尚可见以下少见及罕见的症状和体征：喘鸣、阵发性喷嚏、病灶同侧身体的绕轴侧步[46]。既往的观点认为，在病程演变过程中具有两种基本症状，即一侧舌咽迷走神经受损，对侧痛温觉消失或减退，方可诊断为该综合征[7]。但本组病例中有3例不具备上述两种症状，经头颅MRI确诊;复习国内外文献也发现一些病例症状非常局限[5，89]。可见，Wallenberg综合征的诊断不应拘泥于上述观点。症状体征不典型的病例常导致漏诊或误诊。本组病例中，因吞咽困难、不能进食疑诊为食道癌1例;因声嘶误诊为咽喉炎1例;因饮水呛咳、误吸致紫绀误诊为哮喘1例。文献报道也有因双侧肢体轻瘫误诊为格林巴利综合征的[10]。详细询问病史及细致认真的体格检查可降低误诊或漏诊率，使患者及时得到治疗。
Wallenberg综合征的病因中老年人多由血栓引起，而青中年人多为心源性或动脉源性栓塞引起。常见的危险因素包括高血压、糖尿病、高脂血症、心脏病等。本组病例中，既往有高血压、糖尿病、高脂血症者比例较高，表明其主要病因仍考虑动脉粥样硬化所致。风湿性心脏瓣膜病及阵发性房颤各2例，且较年轻，考虑为心源性栓塞。本组病例中有2例患者存在睡眠呼吸暂停综合征，考虑为长期缺氧致血黏稠度增加所致。文献尚报道抗心磷脂抗体综合征可作为延髓背外侧梗死的独立危险因素[11]。
Wallenberg综合征需行头颅MRI检查，无条件者至少应行头颅CT检查以排除脑出血。进一步了解血管狭窄及闭塞情况可行CTA、MRA、DSA等检查。本组16例行头颅CT，均未发现延髓病变，其中3例显示小脑梗死，考虑与CT对后颅窝疾病分辨力低有关，故CT对本病的检出率低，但对快速排除出血性疾病有诊断价值，特别是当需要进行溶栓、抗凝等治疗之前尤其重要。14例行头颅MRI检查，8例显示延髓背外侧异常信号，阳性率不高，考虑可能与本院MRI机器(0.5T)分辨率不够高有关。但相对于CT检查，其阳性率明显增高，更具优势。故临床上怀疑Wallenberg综合征而头颅CT阴性者，应及时行头颅MRI以助明确诊断，必要时可行薄层扫描;对进展型病例必要时可复查头颅MRI。此外，若有条件者可行血管检查以明确延髓背外侧病变血管的分布，病变程度及侧支代偿情况，可选择CTA、MRA及DSA。
Wallenberg综合征的治疗方法和其他的脑梗死基本一样。可根据患者的具体情况选择溶栓、抗血小板、抗凝、降纤及脱水、改善循环、营养神经等治疗。本组病例经上述治疗后，除4例遗留不同程度的感觉障碍和共济失调外，其余患者基本痊愈，无死亡病例。可见，Wallenberg综合征预后较好，但如并发有呼吸、循环功能不良其预后欠佳。由于脑干的特殊解剖结构和临床征象，有时必须注意：避免过度脱水降颅压治疗以免造成血容量的减少和血黏滞度的增加，使病灶缺血更加严重;咽瘫易造成坠积性肺炎，应及时使用有效的抗生素，及早留置胃管鼻饲流质，有条件可及早开展吞咽功能康复训练。研究报道经皮血管内成形及支架置入术(PTAS),在经皮血管内成形术(PTA)的基础上植入支架，可减少动脉内膜撕裂，提高开通率，被认为是治疗后循环动脉狭窄安全有效的手段[12]，故血管内介入治疗不失为治疗延髓背外侧梗死的一种有效的方法。
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