神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤的MRI诊断

　　　作者：柏亚 罗 艺 钱银锋 王海宝 余永强 孟晓梅 作者单位：230022 合肥 安徽医科大学第一附属医院放射科

　　【摘要】 目的 探讨颅内神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤的MRI表现及诊断价值。 方法 回顾分析16例患者均经手术病理证实为神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤的MRI资料。 结果 5例中枢神经细胞瘤有一定的MRI特征，3例诊断正确。8例神经节细胞胶质瘤中，7例位于或主要位于颞、枕叶，1例位于桥脑和延髓，表现为囊实性者5例，实性部分位于囊外的有3例，呈实性表现为局部脑回增厚者1例，囊变坏死明显者2例。3例小脑发育不良性节细胞瘤有特征性的条纹状或分层状表现。 结论 神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤是中枢神经系统少见的良性肿瘤，仔细分析MRI上某些特征性表现有助于术前诊断。

　　【关键词】 神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤;中枢神经细胞瘤;神经节细胞胶质瘤;小脑发育不良性节细胞瘤

　　MRI diagnosis of neuronal and mixed neuronal-glial tumors

　　Bai Ya, Luo Yi, Qian Yinfeng, et al

　　Department of Radiology,the First Affiliated Hosptial of Anhui Medical University, Hefei 230022

　　[Abstract] Objective To study the MRI findings and diagnostic value of intracranial neuronal and mixed neuronal-glial tumors. Methods We retrospectively analyzed MRI findings of 16 patients with surgically and pathologically confirmed neuronal and mixed neuronal-glial tumors. Results MRI findings of central neurocytoma are specific in 5 cases. The ganglioglioma was found in the tempora and occipital lobe in 7 cases，in the brainstem in 1 case, cystic-solid tumor was observed in 5 cases with extramural nodule in 3 cases, obviously thickened gyri were revealed in 1 cases and central necrosis in 2 cases.The 3 cases of Lhermitte-Duclos disease include the specific molecular layer imaging features. Conclusion Neuronal and mixed neuronal -glial tumors are rare benign neoplasms of CNS.It Was possible to make a tendency preoperative diagnosis on MRI.

　　[Key words] Neuronal and mixed neuronal-glial tumors;Central neurocytoma;Ganglioglioma;Lhermitte-Duclos disease;MRI;Diagnosis

　　颅内神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤是指部分或全部由大的、成熟的神经元伴有或不伴有胶质细胞的少见的中枢神经系统肿瘤[1]。对其影像学表现往往缺乏足够的认识，术前多误诊为胶质瘤。本文报告我院16例经手术病理证实的神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤的MRI表现，并结合文献分析其影像特征，以提高对这类肿瘤的认识。

　　1 资料与方法

　　1.1 一般资料 收集我院16例经手术病理证实为神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤的病例。依2007世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类和分级标准，中枢神经细胞瘤(central neurocytoma)5例，神经节细胞胶质瘤(ganglioglioma)8例，小脑发育不良性节细胞瘤(Lhermitte-Duclos disease)3例。其中男性4例，女性12例，年龄4～43岁。临床表现主要为癫、头痛、呕吐、视力减退等症状，病程为10天至1年余。

　　1.2 MRI检查方法 所有16例均使用GE Signa 1.5T超导型MR成像仪，线圈采用标准头颅线圈，行平扫、增强扫描。MR扫描包括T1WI、T2WI、FLAIR序列扫描。T1WI扫描参数为：TR/TE/TI= 2 100/11/750 ms，矩阵256×192;T2WI扫描参数为：TR 3 000~4 000 ms，TE 102~110 ms，矩阵320×192;FLARI：TR/TE/TI= 8 002/149.5/1 900 ms;层厚9 mm，层间隔1 mm，视野(FOV) 22 cm×22cm，矩阵192×160。获得轴位T1WI、T2WI后进行增强扫描，对比剂使用Gd-DTPA，剂量0.2 mmol/kg，静脉注射，注完药后即行轴位、矢状位和冠状位扫描，参数同T1WI平扫。

　　2 结果

　　2.1 神经元肿瘤 5例中枢神经细胞瘤：4例表现为左侧或右侧侧脑室体部、前角内肿块，以广基与透明隔相连，1例位于三脑室。肿块边界清楚，但边缘不规则，呈不同程度分叶，无脑室外脑实质侵犯;肿块信号混杂，与皮质比较呈稍长T1等T2信号， FLAIR上呈不均匀高信号，增强扫描4例不均匀轻中度强化，1例较明显、较均匀强化;2例瘤体内见流空血管影，无一例出血;位于侧脑室的4例有不同程度双侧侧脑室扩大，并以患侧为著，位于三脑室的1例双侧侧脑室扩大明显(图1~3)。

　　图1~2 男性，27岁，中枢神经细胞瘤，左侧侧脑室体部肿块，以广基与侧脑室透明隔相连，肿块边界清楚，边缘不规则，稍长T2信号，瘤体内见流空血管影，轻中度强化。

　　图3 女性,38岁，中枢神经细胞瘤，位于三脑室，呈较明显均匀强化，双侧侧脑室扩大明显。

　　2.2 混合性神经元-神经胶质肿瘤 8例神经节细胞胶质瘤：7例位于或主要位于颞、枕叶，1例位于桥脑和延髓。肿块体积均较大，最大径平均约7.0 cm，边界部分清晰，局部与周围脑实质分界不清。瘤周水肿不明显2例，轻度水肿5例，明显水肿1例。8例中，表现为囊实性者5例，实性部分轻、中度强化，实性部分位于囊外的有3例;呈实性表现为局部脑回增厚者1例，强化不明显;囊变坏死明显者2例，呈不均匀强化，其CT表现为大范围的不规则形边缘钙化， 8例神经节细胞胶质瘤均无出血表现(图4~7)。

　　图4 女性，23岁，神经节细胞胶质瘤，左颞叶的囊实性病变，实性部分或结节位于囊外，实性部分不均匀强化，囊壁无明显强化，瘤周轻度水肿。

　　图5 女性，16岁，神经节细胞胶质瘤，右颞叶局部脑回明显增厚，肿块不明显，轻度强化。

　　图6~7 女性，4岁，神经节细胞胶质瘤，左颞枕叶病灶，坏死囊变非常明显，仅在病变边缘见条状强化的实性部分。CT图像见病灶边缘有广泛钙化。

　　2.3 发育不良性节细胞瘤 3例小脑发育不良性节细胞瘤，均位于一侧的小脑半球。肿块边界不清，范围较大，有明显的条纹状或分层状表现;小脑叶片内的中央白质明显缩小呈长T1长T2信号;受累的小脑叶片皮质外层呈等或稍长T1、稍长T2信号，形成条纹状相间的等、高信号;增强扫描，无明显强化或轻微强化，无明显瘤周水肿。3例均有小脑肿大、形态的异常，并导致邻近的四脑室或脑干受压变形和移位改变(图8~10)。

　　图8~10 女性，19岁，小脑发育不良性节细胞瘤，小脑病变，边界不清，范围较大，有明显的条纹状或分层状表现，无明显瘤周水肿，轻度不均匀强化，脑干、四脑室受压变形和移位。

　　3 讨论

　　中枢神经系统神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤的生物学行为不同于常见的神经胶质瘤，肿瘤侵袭性较神经胶质瘤弱，手术预后较好。该类肿瘤的治疗方案和预后与胶质瘤明显不同。因此，有必要对其术前诊断提高认识。

　　3.1 中枢神经细胞瘤(WHOⅡ级) 易发生在20～40岁的青中年人[2]，绝大多数发生在侧脑室体部、前角内，邻近Monro氏孔，与透明隔附着，少部分累及双侧侧脑室，而极少见于第三、四脑室，本组仅有1例位于三脑室;肿瘤形态欠规则，边缘呈绳索状，肿瘤边界清晰，肿瘤信号多为稍长T1或等T1、稍长T2信号;出血少见;瘤体内常有散在钙化灶，呈稍长T1稍短T2信号，增强后肿瘤中等强化。 肿块极少侵犯脑室邻近的脑实质，由于肿瘤多阻塞Monro氏孔而造成双侧侧脑室扩大，一般无瘤周水肿。本组5例中枢神经细胞瘤均具有上述主要表现特征。3.2 神经节细胞胶质瘤(WHOⅠ级) 为中枢神经系统罕见的良性肿瘤，含神经节细胞和胶质细胞两种成分而得名，发病率极低，仅占中枢神经系统肿瘤的0.4%~1.3%，好发于青少年，本组中有6例发生于16~24岁。颞叶是最常见的发生部位，但病灶发生在额叶、顶叶、基底节区、侧脑室、小脑、延髓、脊髓、松果体、桥小脑角区等均有报道[3，4]，本组有1例位于桥脑、延髓。在形态学上，肿瘤有三种表现类型，即囊性病灶并有壁结节，局部脑回明显增厚，实性伴有中心囊变坏死、边界不清的肿块。一般认为颞叶的囊性病变并强化壁结节为该肿瘤的典型表现[5]，本组表现为囊实性者的5例中，但实性部分或结节位于囊外的有3例，与文献中囊内壁结节的表现有所不同。局部脑回明显增厚者1例;实性伴中心囊变坏死、边界不清的肿块有2例，其中1例坏死囊变非常明显，仅在病变边缘见条状强化的实性部分。肿块周围无水肿或仅有轻度水肿亦是该肿瘤的一个表现特征[5]。神经节细胞胶质瘤钙化发生率50%~69% ，多为点片状或片状，本组病例仅收集到1例神经节细胞胶质瘤的CT图片，见较大范围的不规则形边缘钙化(图7)。

　　3.3 小脑发育不良性节细胞瘤(WHOⅠ级) 国内报道少见，好发于青年人 ，但该病的发病年龄范围很大，从新生儿至60岁均可患病[6]。临床上可伴有巨脑、巨舌、脊髓积水、多指(趾)畸形、神经纤维瘤病、多发错构瘤综合征等先天发育畸形和体位性低血压。本组中，3例患者表现为头痛、呕吐症状，无明显其他并发病变。其发病机制和遗传学改变尚不完全清楚，是原发肿瘤、发育畸形或是错构瘤性病变仍有争论[7]。小脑发育不良性节细胞瘤由增大的小脑叶片构成，增大的小脑叶片的内部结构特征为小脑叶片的外层即细胞分子层呈明显无序增生，而且过度髓鞘化;节细胞层和内颗粒层的浦肯野细胞丢失和被大多形性细胞代替[7]，小脑叶片内中央白质萎缩并发生脱髓鞘改变。在MRI上表现为增大的小脑叶片皮质的外层部分在T1WI、T2WI及FLAIR上与正常小脑组织相比呈等或稍长T1、稍长T2信号，小脑叶片的中央部分由于白质脱髓鞘故在T1WI上呈低信号，在T2WI及FLAIR呈高信号，加上小脑脑沟内的脑脊液呈明显长T1、T2信号，共同构成条纹状或分层状表现。在FLAIR成像中，由于完全抑制了来自脑脊液信号的影响，使这种条纹和分层状改变显示得更为清晰，可清楚地观察到小脑叶片皮质的外层呈等信号，中央白质呈略高信号。小脑叶片的增生往往形成占位表现，可导致邻近的四脑室或脑干常有变形和移位改变。这种肿瘤可持续生长而且不全切除后可复发。

　　3.4 鉴别诊断 中枢神经细胞瘤需与室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤等鉴别，患者的年龄和MRI表现特点均有助其鉴别：①幕上室管膜瘤患者平均年龄18~24岁，肿瘤多为不规则形，易发生囊变，信号更为不均质，强化程度较星形细胞瘤要更为明显，而高级别的星形细胞瘤较室管膜瘤出血更为多见;②侧脑室脉络丛乳头状瘤好发于三角区，大多数在2 岁以内发病[8]。肿瘤常为分叶状，有文献提到，由于肿瘤表面呈乳头状，在脑脊液衬托下，T2WI肿瘤呈花瓣状，增强扫描呈均质显著强化或稍不均质显著强化，可因肿瘤分泌大量脑脊液而表现为脑积水。

　　神经节细胞胶质瘤的鉴别诊断：①少枝胶质瘤好发于30~50岁，多为条片样钙化，囊变较少，增强多不显著;②多形性黄色星形细胞瘤常表现为囊实性病灶伴壁结节增强。但其发病年龄2/3多小于18岁，绝大多数发生在幕上，其中49%发生在颞叶，邻近脑膜增强可形成“脑膜尾征”，部分为实质性，钙化罕见;③血管母细胞瘤多见于20～40岁，男性略多于女性，好发于小脑，多表现为囊肿结节型。圆形或类圆形病灶，边界清，水肿不明显，囊壁有一不大的结节突入囊腔，即所谓大囊小结节，增强壁结节明显强化，而囊壁不强化或轻度强化，有时可见粗大迂曲的血管进入病灶; ④毛细胞型星形细胞瘤多见于儿童和青少年，发病高峰为3~7岁，好发于幕下小脑蚓部或半球，亦可发生在脑干或视觉通路，主要表现囊实性病灶，增强扫描毛细胞型星形细胞瘤往往囊壁和壁结节可均有不规则强化，肿瘤钙化少见[9]。

　　小脑发育不良性节细胞瘤的鉴别诊断包括小脑梗死、急性小脑炎和肉芽肿性病变等。因条纹状或分层状表现是小脑发育不良性节细胞瘤的MRI特征性表现，结合年龄及临床表现较易与其他病变鉴别。

　　【参考文献】

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