肾旋转不良的临床解剖特点及诊疗对策探讨

　　作者：颜海标,黄伟华,莫曾南,刘德云,米华　　作者单位：广西医科大学第一附属医院泌尿外科，广西 南宁

　　【摘要】目的探讨肾脏旋转不良的临床诊断和治疗。方法 对7例(9侧)肾旋转不良的临床病例资料进行回顾性分析。结果 5侧术前确诊，4侧手术中确诊。异位肾并旋转缺失1侧，旋转不全6侧，过度旋转2侧。5侧合并肾结石。结论 肾旋转不良的诊断依赖有效的影像学检查，术前临床分型诊断困难，合并肾功能不良、结石或积水者不易确诊。肾旋转不良常有异位血管，治疗首选手术矫正。

　　【关键词】 肾旋转不良;诊断;手术治疗

　　Abstract: Objective To investigate the diagnosis and treatment for renal malrotation in adults. Methods Seven cases (nine kidneys) of renal malrotation were retrospective analyzed. Results Malrotation of 5 kidneys were diagnosed before the operation and malrotation of 4 kidneys were diagnosed during the operation including 1 ectopic kidney with absent rotation, 6 kidneys with imcomplete rotation and 2 kidneys with overrotation. Of the 9 diagnosed kidneys, 5 were complicated with nephrolith. Conclusion Imaging examination is helpful for the diagnosis of renal malrotation; however, difficulties still existed in clinical classification before the operation. Renal malrotation is liable to be misdiagnosed if it is complicated with renal malfunction, lithiasis and hydrops. Surgical derotation would be the first choice for renal malrotation if angiectopia is found.

　　Keywords: renal malrotation; diagnosis; surgical therapy

　　肾旋转不良是泌尿外科少见的先天性异常，常伴有肾盂输尿管交界处引流不畅等功能异常。早期肾旋转不良多无症状，故早期就诊者少。本文总结分析了自2008年1月至2009年2月，我院经治的7例(9侧)肾旋转不良的病例资料，对其临床解剖特点及诊疗方法进行探讨。现报告如下。

　　1 资料与方法

　　本组患者共7例，男4例，女3例;年龄36～52岁。临床表现：出现腰部症状4例，肾绞痛1例;1例无症状，在肾移植供体检查时发现;1例因双肾结石、尿少无尿、尿毒症就诊。入院检查：4侧肾区叩击痛，其余无明显压痛及叩击痛。B超提示单纯肾积水3侧，肾结石并积水5侧。全部病例行尿路平片(KUB)检查，4侧提示有结石。6例患者行静脉尿路造影(IVU)检查，确诊左肾旋转不良3侧，其中1例异位肾发育不良并结石。3例(5侧)行逆行肾盂造影(RP)，5侧均提示存在肾盂输尿管交界处狭窄(UPJO)，确诊左肾旋转不良1侧。1例行CT肾血管三维重建，提示肾旋转不良并肾下极异位动脉血管。7例患者均行开放式手术治疗。

　　2 结果

　　肾异位并旋转缺如1侧，旋转不全6侧，过度旋转2侧。术中发现肾外形发育正常4侧，肾窦部实质部分发育不良(呈磨槽状)2侧，无肾窦间隙(呈碟洗状或蘑菇头状)3侧。4侧肾下极异位血管(副动脉);2侧为肾下极异位静脉，对输尿管有不同程度的压迫;3侧病肾肾门的动静脉细小呈多支或分支状，其中1侧有两组动静脉分别位于肾盂的前后侧，形成压迫。术中观察，根据减压后肾盂输尿管蠕动情况及形态变化情况，行输尿管取石并肾反向固定、肾盂输尿管矫形术各2侧;4侧旋转复位固定，其中2侧并取结石;1侧作为亲属供肾切取，移植肾复查积水消失。

　　3 讨论

　　3.1 临床解剖特点

　　肾旋转不良是一种较少见的先天性异常，胚胎发育中，胎肾第8周上升，肾盂向内旋转90°，肾血管初始源于盆支，上升时不断接受主动脉较高水平的分支供应，到达最终位置，主要肾动静脉才发育，第10周开始产尿[12]。如果肾脏旋转不良，则孕期内肾的排泄受影响，出生不久或成长过程中就可能表现出临床症状。肾脏上升过程中，高位新的血管建立，低位旧的血管退化消失，一般最后仅保留一条肾动脉和肾静脉。如果血管未能退化，则导致肾脏血管变异[3]，低位血管如退化不全，则称多余动脉[2]。本组9侧肾脏均有血管发育异常。肾旋转不良临床上分为四型：旋转缺如型(腹侧旋转)、不完全旋转型(腹中向旋转)、侧向旋转型(反向旋转)、过度旋转型(背侧旋转)。本组肾旋转不良病例的临床解剖特点有：①肾脏外型分为发育正常型、磨槽状中间型、蘑菇头状异常型;②不存在输尿管管化异常;③肾旋转不良分型以旋转不全多见;④肾蒂血管呈多支或多组;⑤常伴有异位迷走血管。对输尿管压迫的位置迥异，潜在有UPJO，对输尿管功能的影响隐蔽，病程进展迟缓。

　　3.2 诊断方法

　　肾旋转不良术前明确分型较为困难。肾旋转不良时，肾盂输尿管交界处常受影响，易合并积水、感染、结石等。对肾盂输尿管移行区、输尿管末端、肾盂输尿管移行区至输尿管末端之间的狭窄定位诊断符合率，超声为83.3%、75.0%和33.3%，IVU为79.2%、95.0%和93.3%，RP为95.0%、75.0%和100.0%[4]。显然，对肾功能无要求的超声检查与显示肾功能的IVU在肾盂输尿管移行区的病变检出率接近，而RP的诊断率达95.0%，高于超声和IVU，同时也说明超声和IVU检查对肾盂输尿管移行区的病变存在一定程度的漏诊。RP除了定位优势外，病因诊断率大于90.0%，如迷走血管压迫、旋转不良等[45]。本组1例IVU示右肾不显影，左肾旋转不良但显影良好，RP则显示左UPJ呈截断性压迫征，右肾旋转不良。多层螺旋CT尿路造影的三维重建技术可立体初步观察病变，明确有无梗阻、梗阻部位及梗阻程度，对先天性尿路畸形的类型、位置、梗阻程度都可做到无创性明确诊断，优于IVU和超声[6]。磁共振尿路成像(MRU)利用尿液中的水作为天然的对比剂达到造影的目的，在诊断输尿管狭窄致上尿路积水和梗阻病变部位方面具有明显优势，定位诊断的准确性较高，但其诊断的准确性依赖积水的程度，病因诊断的准确率有待进一步探讨[7]。磁共振血管成像(MRA)对迷走血管压迫性UPJO有很高的诊断价值[8]。UPJO的病因分为内源性、外源性解剖狭窄或动力性狭窄。本组资料显示，肾旋转不良引起的UPJO多为潜在性、外源性原因造成。因此，肾旋转不良时应选择对UPJO和异位迷走血管诊断价值较高的RP、CT、MRI检查。

　　3.3 治疗方法

　　临床上通常认为肾旋转不良未造成梗阻等并发症时，一般不需进行矫正。虽然旋转不良对肾排泄功能的影响较缓慢，但是呈渐进性。因此本文认为确诊肾旋转不良并UPJO后，应考虑采取治疗，防患于未然。UPJO的治疗手段有开放式肾盂成形术、腹腔镜肾盂成形术以及顺行或逆行腔内狭窄段切开或扩张术。顺行或逆行腔内狭窄段切开或扩张术，只能解决输尿管壁纤维化管腔狭窄，对动力性及外源性梗阻无能为力。肾旋转不良引起的UPJO大多不存在输尿管管化不全，单纯切开、扩张效果可能不佳。根据肾旋转不良的临床解剖特点，可能通过经典的开放术式或现代腹腔镜术式进行肾盂成形，才能达到标本兼治的目的。肾旋转不良易合并结石等，随着经皮肾穿刺造瘘碎石术(PCNL)的发展，Lojanapiwat认为该技术治疗肾旋转不良合并继发结石有良好的效果[9]。李龙坤等报道采用PCNL成功处理该类肾结石20侧，效果满意[10]。但也有肾旋转不良行PCNL，因为解剖异常出现出血等严重并发症的报告[11]。因此，肾旋转不良的临床解剖特点应加以重视，在手术治疗时应予以充分考虑。

　　【参考文献】

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