腹膜后纤维化的诊治体会
发表时间：2012-01-16 浏览次数：534次
作者：林娜 周风玲 王建礼 于大鹏 作者单位：济宁医学院 1机能实验室 2病理生理学教研室 (山东 济宁 272013) 3济宁市第一人民医院 普通外科 (山东 济宁 272013)
【关键词】 腹膜后纤维化
腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis，RPF)大多数原因不明，可引起输尿管周围发生纤维化粘连，包绕压迫上尿路引起肾积水和肾功能损坏。回顾性分析36例RPF患者的临床资料，报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 1997年2月—2007年6月济宁市第一人民医院收治RPF患者36例，男20例，女16例。年龄16～75岁，平均年龄40岁。症状出现到确诊时间为3 d～11个月。肾后性肾功能衰竭10例，腰腹痛30例，伴胃肠道症状18例，并发肾感染性结石3例，出现急性尿闭和慢性不完全性肠梗阻5例(曾被误诊为结核、结石或感染等)。诊断为原发性RPF 12例，继发于恶性肿瘤10例，继发于恶性肿瘤放疗后14例。血清肌酐增高者9例，血沉为35～120 mmh者30例。
1.2 方法 B超检查双侧肾积水22例，单侧肾积水10例，一侧肾积水伴对侧肾萎缩4例。静脉尿路造影检查双侧肾积水20例，单侧肾积水12例，一侧肾积水伴对侧肾无能4例。逆行尿路造影检查26例，10例单侧、14例双侧均顺利插入输尿管导管，2例插管失败。造影特点：输尿管向中线移位，偶尔全程显影。内壁光滑，呈“僵硬”现象，并多段狭窄，伴多个扩张段，且狭窄多在L4～L5横突以下，输尿管管外压迫迹象肾积水伴输尿管扭曲扩张，逆行输尿管插管多能顺利通过并有大量尿液滴出。CT检查12例，10例确诊(术后病理组织学检查证实)，2例误诊;MRI检查8例;肾图检查6例，2例单侧排泄延缓，4例双侧排泄延缓;穿刺活组织检查2例;输尿管检查8例。
33例行手术治疗，其中输尿管松解3例，松解加大网膜包裹8例，输尿管部分切除再吻合2例，双肾造瘘4例，回肠代输尿管3例，输尿管镜下内切开+逆行置双J管8例，逆行置管5例，放置时间为1～12个月;局部放疗3例。
2 结果
33例患者治疗后肾功能均恢复正常。原发性RPF 10例，经抗生素、激素和局部放射治疗，血沉在12～35 d降至正常。治疗后随访3个月～20年，经查血肌酐、尿素氮，28例患者治疗后肾功能恢复正常，5例患者治疗后肾功能基本正常，3例患者于术后1～20个月死亡。
3 讨论
3.1 诊断 本病因早期无特异性症状和体征，临床上不易发现而延误诊治，总结本组病例，下列特点有助于诊断本病：1)疼痛。本组32例(89%)患者有疼痛，多为位于腰骶部的钝疼，沿骨盆呈环状传播，体位改变疼痛性质不变。2)镜下血尿、少尿、无尿，晚期可能出现氮质血症。3)恶性肿瘤出现急性尿闭和慢性不全性肠梗阻，有的可能有下肢动脉供血不足的表现(本组4例)。肿瘤放疗后出现肾积水、肾功能不全等(本组14例)。5)虽然影像学发现肠段输尿管狭窄，但逆行输尿管插管多能顺利通过并有大量尿液流出[1]。6)血沉增高。此项检查可作为特发性RPF患者术后疗效判断依据[2]。7)输尿管镜检查。输尿管内壁光滑，管壁僵硬，但输尿管镜能顺利通过。
由于本病纤维增生造成多系统的压迫和梗阻症状，极易被临床医师误诊误治。此病首先应与输尿管梗阻性疾病相鉴别，如结石、肿瘤等;伴腰腹痛者应与阑尾炎、阑尾穿孔、膈下脓疡者鉴别;病变发生在盆底，累及直肠可出现严重便秘及腹泻交替症状，肛门指检可发现肿块，似直肠肿瘤;另外还应与腹膜后肿瘤、转移瘤相鉴别。活组织检查是最直接证据，是与腹膜后肿瘤或转移瘤鉴别的主要方法。在诊断方法方面，X线、B超可作为首选检查手段。B超可发现RPF包块的反射波形和肾积水;透视、眼部平片检查示肾周脂肪线消失，腰大肌影响不清，偶见钙化影，典型的静脉尿路造影“三联征”具有诊断意义;CT检查可发现包绕腹主动脉涉及输尿管的软组织影，纤维斑块具对称性、连续性，并可有血管壁的钙化，同时可具有肾积水、输尿管扩张;MRI能准确描绘纤维化的范围和对涉及的脉管结构的影像，从而对此病做出准确诊断。近10年来，本院输尿管镜检10例，发现输尿管内壁光滑，管壁僵硬，但输尿管镜能顺利通过。
3.2 治疗 RPF早期诊断和保存肾功能是治疗本病的关键。对梗阻性尿闭就诊患者，应先试行输尿管插管引流尿液，肾造瘘等纠正代谢紊乱，待诊断明确后，再根据肾功能来决定治疗方案。原发性患者若无肾功能异常，可用激素、免疫抑制剂和抗风湿药物治疗，如强的松、硫唑嘌呤等，临床症状好转和消失通常以血沉及MRI作为观察指标，指标正常后停药或再用1周[3]。药物治疗在药物渗透阶段最有效，在本病最后阶段药物治疗效果差[4]。本组治疗10例，效果显著7例，2例有效，1例无效。通过对本组病例随访、复查，用药时间在6个月内，用药时间长者效果较好，与用药时间长于半年者，疗效无明显区别。本组28例患者配合激素治疗，分别给予输尿管松解术、输尿管腹膜内化术、输尿管松解并加用大网膜包裹术、输尿管部分切除吻合术、输尿管内置双J管术、输尿管内切开术加输尿管内置双J管术，均取得良好效果。其中以输尿管松解并加用大网膜包裹术最常用[5]。近年来，随着腔道泌尿技术进一步发展，输尿管镜技术及双J管的广泛应用，输尿管内切开术加输尿管内置双J管术将逐步广泛推广应用。
【参考文献】
[1] 吴阶平.泌尿外科学[M].2版.济南：山东科学技术出版社，1996：897-896.
[2] Kearney GP, Mahoney EM, Sciammas FD, et al. Venacavography, corticosteroids and surgery in the management of idiopathic retroperitoneal fibrosis[J]. J Urol, 1976,115(1)32-35.
[3] 蒋明，张思争，潘卫东，等.特发性RPF 7例临床分析[J].中华医学杂志，2002，82(3)：186-188
[4] 李强，沈敬华.腹膜后纤维化1例[J].临床泌尿外科杂志，1994，9(6)327.
[5] Aberdevine GF, Vinnitsa J. Retroperitoneal fibrosis practical problems in management[J]. Br J Urol, 1990,52(6)443-447.
